如何快速掌握丛集性头痛诊疗？别错过这张流程图

  丛集性头痛 

丛集性头痛（CH）是三叉神经自主神经性头痛的一种亚型，由于发作时疼痛程度剧烈而被称为“自杀性头痛”，临床表现为严格单侧眼眶、眶上和/或颞部的极重度疼痛，伴痛侧自主神经症状和（或）不安、躁动感。 

CH危害大、诊断正确率低

需引起重视

CH发作时患者疼痛剧烈，易并发焦虑、抑郁和攻击性行为，并可能出现多种并发症 （如心血管疾病和自杀倾向等） ，导致了极大的疾病负担。

同时，由于CH的低患病率，许多医师对该病的认识程度欠缺，常导致CH患者无法被正确诊断。国外有数据显示，43%CH患者诊断延误时间在5年以上，我国相关研究发现诊断延误超过5年的CH患者可达62.5%，超过10年的高达40.0%。

  首部中国CH诊治指南重磅发布

为提高我国CH的规范化诊疗水平，使更多CH患者获益，相关学协会组织专家组制定了《中国丛集性头痛诊治指南》，对近年来国内外丛集性头痛临床实践及高质量文献证据进行评估，针对CH的发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗等方面进行详细阐述，发表于《中国疼痛医学杂志》。

值得注意的是，指南将CH的诊断与治疗关键点浓缩为一张流程图，赶紧保存下来！

图1.CH诊疗流程图[1]

当然，直接看流程图不免看得有些迷糊，让我们先跟着指南将基础知识学习一遍。

▌ CH的临床表现

头痛以种类繁多、表现复杂著称，不熟悉每一种头痛的临床特征，精准治疗难以开展。指南将CH分为发作性CH （eCH） 与慢性CH （cCH） 两种，其时间特点、发作特点、共病特点如下表所示。

表1.CH的临床特征[1]

▌ CH的诊断标准

应结合诊断标准 （表2） 及病史特点，如头痛严重程度、头痛侧别、发作部位、发作频率、持续时间、伴随症状等。对于CH发病过程中的发作前 （前驱） 症状、伴随症状、发作后症状应进行区分，避免漏诊及误诊。尤其警惕可能存在的持续的背景性疼痛。

此外，应结合我国CH患者临床特点综合考虑，比如：我国CH患者以颞部及眼眶疼痛多见；疼痛多集中于三叉神经第一支分布区域，烦躁不安及躁动感发生率较低等。CH、eCH、cCH诊断标准如下表所示，其中，cCH较eCH相对少见，但可互相转化。

表2.CH的诊断标准[1]

▌ CH的鉴别诊断

CH的诊断需首先排除继发性原因，并与其他三叉神经自主神经性头痛相鉴别，如阵发性偏侧头痛、短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪 （SUNCT） 等，同时需区分伴有同侧自主神经症状的偏头痛、睡眠性头痛等原发性头痛，流程图如图1所示。

1     继发性头痛  

继发性头痛病因常常较为严重，如若忽视易导致病情延误，鉴别尤须谨慎，指南从病史、病因、检查、治疗效果反馈等多个角度给出了CH与继发性头痛的鉴别要点 （表3） 。

表3.CH与继发性头痛的鉴别[1]

2     其他三叉神经自主神经性头痛  

CH发作时大多数伴随三叉神经自主神经症状，因此，需要根据头痛相关特点与阵发性偏侧头痛、持续偏侧头痛、SUNCT等进一步鉴别 （表4） ，如头痛的持续时间、频率以及对吲哚美辛的治疗反应等。

表4.CH与其他三叉神经自主神经性头痛的主要临床特点[1]

注：PH为阵发性偏侧头痛；HC为持续偏侧头痛

3     其他原发性头痛  

偏头痛与CH之间有时可存在一定的表型重叠，易导致误诊，而睡眠性头痛的发作时间、发作程度与CH有一定相似，也可能导致误诊，鉴别诊断要点如下表所示。

表5.CH与原发性头痛的鉴别[1]

▌ CH的治疗

CH的治疗主要分为三种：急性期治疗、预防性治疗和过渡性治疗，近年来一些新型药物及神经调控技术也逐渐用于CH的治疗。

1     急性期治疗  

治疗目的是快速缓解头痛，尽早终止急性期头痛发作。

常用的评价治疗有效性标准包括：①15分钟内无痛；②30分钟内头痛程度 （由中重度或极重度疼痛转化为轻度或无疼痛） ；③疼痛改善持续时间达60分钟；④治疗15分钟内无需再次服药。

治疗方式包括使用曲普坦类药物、利多卡因、生长抑素及其类似物，吸氧，神经调控治疗等，指南推荐如下表所示。

表6.成人急性CH发作治疗推荐[1]

2     预防性治疗和过渡性治疗  

预防性治疗目的为降低丛集期内的头痛发作频率，减轻发作程度，并提高急性期治疗的疗效。有效性指标包括丛集期内头痛发作频率降低、头痛持续时间减少、头痛程度减轻以及对急性治疗的反应转佳等。

CH致使患者出现以下情况时应考虑预防性治疗：①患者的生活质量、工作或学业严重受损 （根据患者本人判断） ；②丛集期内头痛发作频繁；③急性期药物治疗效果欠佳或患者无法耐受。

过渡性治疗也称为短期预防性治疗或桥接治疗，由于预防性治疗药物需要一定的时间以及药物剂量才能有效发挥治疗作用，对于每日头痛频率≥2次的高频发作患者，在预防性药物开始使用或增加剂量时可使用过渡性治疗，治疗周期通常持续不超过2周。

有效性指标包括CH的发作频率、头痛持续时间、头痛程度、发作急性期用药的次数、丛集期时间。

指南对CH预防性治疗和过渡性治疗的治疗方式、剂量、证据等级等如下表所示。

表7.CH预防性治疗和过渡性治疗推荐[1]

3     神经调控治疗及新型药物  

神经调控治疗包括蝶腭神经节射频消融术、蝶腭神经节刺激、非侵入性迷走神经刺激、侵入性枕神经刺激和下丘脑深部刺激术等。

主要目的是对于药物治疗无效的难治性CH或对常规治疗不耐受时，可使用无创或有创的神经调控治疗，以减少头痛对于患者的严重不良影响以及致残性。

新型药物包括CGRP单克隆抗体、麦角酸二乙胺等，安全性和有效性有待进一步临床试验确证。

▌ CH的预后

eCH和cCH患者的长期结局有所差异。eCH与cCH之间可相互转化，eCH如控制不佳通常易转化为cCH，而cCH在规范管理下可转为预后较好的eCH。研究表明发病年龄晚、男性、病程超过20年可能为影响CH预后的关键因素。

  小结  

本指南是我国关于CH诊治的第一部临床实践指导，意义重大。然由于CH相对少见，其临床证据仍相对缺乏或不充分，部分推荐意见的级别为弱推荐。

因此，指南仍建议临床医师在使用本指南时，需结合所在医院环境及具体的患者情况，如疾病严重程度、患者治疗意愿、患者对药物反应及病情进展等方面综合做出判断。

参考来源：

[1]中国医师协会神经内科医师分会疼痛与感觉障碍学组中国研究型医院学会头痛与感觉障碍专委会.丛集性头痛诊治中国专家共识[J].中国疼痛医学杂志,2022,(9):641~653.

本文首发丨医学界神经病学频道  

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