身上起红疹，最后竟查出癌症！这种疹子要当心

胡大爷（化名）今年78岁了，半年前两个手臂出现了红色的疹子，还挺痒的。开始还以为吃什么过敏了，也没在意。谁想到疹子一直不好，半年不到，全身都长满了红疹子，特别是脖子和前胸领口部位露出的皮肤整片都红红的像晒伤了一样，手指关节和手肘也长出隆起的紫红色疹子。胡大爷实在痒得不行，终于决定来浙大邵逸夫医院皮肤科看一看。 

医生做了详细检查后告诉他，是得了“皮肌炎”，根据胡大爷的具体情况，医生还细心地提醒他去排查一下肿瘤。

胡大爷可吓了一跳，自己平时吃嘛嘛香，身子骨硬朗着呢，啥症状没有，怎么可能得肿瘤呢？胡大爷的家人不放心，带他做了全身的肿瘤扫描PET-CT，一查可不得了，胃里有个占位！医生立马安排了胃镜，取了活检，病理果然提示胃癌！还好发现得早，外科医生立即给胡大爷安排了手术。

胡大爷懊恼没早点来看医生，谁能想到小小的疹子背后藏着大大的肿瘤呢！

什么是皮肌炎

皮肌炎是可累及皮肤和肌肉等多系统的一种特发性炎性肌病，发病机制暂不明确，可能与遗传、环境应激、自身免疫等因素相关。   

皮肌炎有哪些临床表现

皮肌炎可有皮肤或骨骼肌受累或两者兼有。

皮肤受累表现

眶周皮疹：表现为上眼睑（Heliotrope征）或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为一侧或双侧，光照加重。这种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和肩背部（称为披肩征）。

V形征、皮肤异色征

Gottron征：出现在关节的伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃。亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部水肿。

Gottron征及甲周病变

甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，甲皱及甲床有不规则增厚，局部出现色素沉着或色素脱失。

“技工手”：在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。还可出现足跟部的皮肤表皮增厚，粗糙和过度角化。

肌肉受累表现

皮肌炎特征性的肌肉受累表现为对称性的四肢近端肌无力，可同时伴有肌痛或肌压痛。

上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣。

下肢近端肌受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。

约一半的患者有颈屈肌无力，表现为平卧时抬头困难，头常呈后仰。咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难，饮水呛咳。

皮肤肌肉外受累表现

肺部受累：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎是最常见的肺部表现，可在病程中的任何时候出现。可表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等。此类患者临床症状较严重，预后较差，应定期行肺功能检查。

消化道受累：累及咽、食管上段横纹肌较常见，表现为吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出。食管下段和小肠蠕动减弱与扩张可引起反酸、食管炎、咽下困难、上腹胀痛和吸收障碍等。

心脏受累：可表现为心律失常、心肌炎、心包炎、心绞痛和继发性纤维化。较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞，这也是患者死亡的重要原因之一。

皮肌炎怎么确诊？

目前临床上大多数医生对皮肌炎的诊断仍然采用1975年Bohan/Peter建议的诊断标准（简称B/P标准）：

确诊皮肌炎应符合第5条加1~4条中的任何3条；

拟诊皮肌炎应符合第5条及1~4条中的任何2条；

可疑皮肌炎应符合第5条及1~4条中的任何1条。

皮肌炎和肿瘤的关系

部分皮肌炎会伴发肿瘤，发生的顺序可以是肿瘤在先，也可以是在后，也可以是同时发生。约15%的成年皮肌炎特别是年龄>40岁的患者，存在恶性肿瘤或者进展为恶性肿瘤。

皮肌炎与鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胰腺癌、胃癌和结肠癌等恶性肿瘤密切相关。幼年皮肌炎患儿罹患白血病和淋巴瘤的风险增加16倍。

对于出现Gottron丘疹/征、Heliotrope征、皮肤坏死、抗TIF1γ抗体/抗NXP2抗体阳性等临床特点的患者，在诊断后的1~5年内应高度警惕合并恶性肿瘤的可能。伴有恶性肿瘤的患者在积极治疗肿瘤后皮肌炎的症状可好转。

肿瘤治疗后应严密观察患者皮损情况，若患者皮损复发，应加大肿瘤筛查的频率及范围，高度警惕肿瘤复发的可能。

皮肌炎能治愈吗？

皮肌炎是全身性疾病，大部分病例为慢性渐进性，可趋向逐步恢复，另有小部分病例呈反复发作，加剧与缓解交替进行，最终得到缓解。

从发生肌无力症状到起始治疗时间间隔越长，预后越差。心脏、呼吸系统受累或伴有肿瘤的患者预后极差，死亡原因多为各种原因所致的呼吸衰竭、心力衰竭、恶性肿瘤及糖皮质激素治疗的并发症。

预防复发是改善患者预后的关键。患者切勿自行停用药物，遵医嘱逐渐减量，按时随诊，监测病情，一旦出现病情反复迹象，需及时就医调整治疗方案。

如何预防皮肌炎？ 

皮肌炎的诱因包括紫外线辐射、病毒感染、吸烟等。研究表明距离赤道越近、紫外线照射强度越大、皮肌炎发病率越高，生活中应注意避免过度暴晒。病毒感染引起的免疫反应可能诱发皮肌炎，平时应注意调节生活方式、避免过度劳累，勤洗手、戴口罩、避免摄入不洁食物，预防感染。吸烟可能与皮肌炎的发生相关，建议平时戒烟、避免吸二手烟。

陈建华 副主任医师

于 力 医师

参考文献：

1．中华医学会风湿病学分会. 多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志,2010,14(12):828-831. DOI:10.3760/cma.j.issn.1007-7480.2010.12.008.

2．吕玲,吕小岩. 皮肌炎伴发恶性肿瘤的研究进展[J]. 中华皮肤科杂志,2022,55(3):276-279. DOI:10.35541/cjd.20200108. 

3．张雅静,岳伟. 皮肌炎诊断与治疗进展[J]. 中国现代神经疾病杂志,2022,22(6):533-541. DOI:10.3969/j.issn.1672-6731.2022.06.015.

4．DeWane ME, Waldman R, Lu J. Dermatomyositis: Clinical features and pathogenesis. J Am Acad Dermatol. 2020 Feb;82(2):267-281. DOI: 10.1016/j.jaad.2019.06.1309. Epub 2019 Jul 4.

来源：邵逸夫医院 全科医学科

作者：于力 审核：陈建华

特别感谢皮肤科程浩主任、王永东医师对本文的指导转载请注明来源及出处