8岁的她得了不死的癌症

秋天来了，  

天气也干燥起来了，  

你的生活有了什么变化？  

嘴唇发干？  

皮肤干燥？  

眼睛干涩？  

如果你不断补水也改变不了“缺水”，成天觉得眼干、口干。  

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就得担心是否得了干燥综合征。

要是摊上这个病

补啥“神仙水”也救不了你

还是补补功课找医生要紧。

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她眼干巴巴的

8岁的悦悦就有这情况——

• 平素眼干，检查说是重度干眼症；

• 不仅如此，双眼还红肿，双眼泪腺弥漫性肿大；

• 同时双肺多发磨玻璃样改变。

 “这不是简单的眼科疾病。”

 厦门大学附属第一医院眼科医生警觉性很高，立马与儿科风湿免疫专家肖继红主任医师联系。

查出真相

是干燥综合征

“应该是风湿性疾病，可能患有干燥综合征。”肖继红主任医师表示。

一系列针对性检查结果也陆续证实了肖主任的猜测。

唾液腺动态显像提示双侧腮腺功能受损。

唇腺活检，病理结果回报可见较多淋巴细胞聚集在，淋巴细胞数>50个/灶。

结合患儿病史及检查，最终诊断为干燥综合征。

诊断明确后，肖主任团队予悦悦激素抗炎、免疫抑制剂口服和滴眼液对症处理。

悦悦眼红、疼痛症状很快得到缓解，复查肺部CT间质病变较前明显好转。

悦悦小朋友如愿重返校园。

无法一“治”永逸

有了明确的诊断和治疗后，

是否就可以一劳永逸呢？

难！难！难！

 “干燥综合征”，

尤其是儿童干燥综合征，

常常是继发的。

一部分会随着时间推移进展为儿童系统性红斑狼疮，

同时儿童干燥综合征最常见的并发症是肺部并发症，

比如肺部间质病变。

严重的肺部间质病变会影响患儿长期生存率，

就如许多的风湿免疫疾病一样。

更可怕的是，

肺部并发症的患儿常常没有症状，很容易被忽略。

幸好，肖主任始终对这一疾病保持高度的警觉性，

除了患儿免疫学指标外，还特别关注患儿的肺部情况。

她发现患儿免疫学指标恢复的很好，但肺部间质病变改善不明显。

期间建议更换静脉免疫抑制剂，因个人因素最后家属拒绝了该建议。

揪出症结

双肺恢复清爽

今年7月份，悦悦按计划入院行疾病评估，检查结果提示悦悦的肺部病变较明显加重。

期间经过积极抗感染、纤维支气管镜肺泡灌洗后肺部影像学仍改善不理想，且有继续进展的风险。

“不是以往的肺部间质病变。”肖主任敏锐地感觉到。

她报医务部，组织了影像科、成人呼吸科、成人风湿科，小儿呼吸科、药学部等专家，进行多学科会诊。

根据会诊结果最终决定在PET/CT下为悦悦行肺组织活检明确病变性质。

病理回报两肺较多嗜酸细胞浸润，为肺嗜酸性细胞浸润症。

万幸的是，及时发现。

很快，激素由原来的1片加至足量后复查悦悦的双肺清爽许多。

A和B（07月21日 强的松5mg）；

C和D（08月14日 强的松加量后双肺斑片状、结节状较前明显好转）

悦悦从最初的眼红、疼痛，到诊断干燥综合征，最后合并肺嗜酸性细胞浸润症，这两个疾病之间又有何关联？还是悦悦运气不好，同时得了两个较少见的疾病？

肺嗜酸性粒细胞浸润症（pulmonary infiltration with eosinophilia，PIE）是一组病因和发病机制尚不十分清楚、肺组织中嗜酸性粒细胞增高的疾病，伴咳嗽、气促等呼吸道症状，影像学检查肺部可见斑片状、云雾状的散在或者游走性浸润影。

目前国内外尚无公认的分类标准，主要可分为特发性与继发性。

而继发性疾病中风湿性疾病如EGPA，IgG4相关性疾病，木村病等疾病常见，其他如系统性红斑狼疮患者肺部也可见嗜酸性粒细胞浸润。

而关于干燥综合征的相关报道较少，但各种风湿性疾病发病机制有相似之处，所以悦悦的整个疾病过程倾向用一元论解释。

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儿童干燥综合征常常是继发的，有一部分患儿会随着时间推移进展为儿童系统性红斑狼疮。

同时儿童干燥综合征最常见的并发症是肺部并发症，比如肺部间质病变，较少发现悦悦这种严重的肺部并发症——肺嗜酸性细胞浸润症。

肺部并发症的患儿常常没有症状，如果没有定期复查和正规随访，就容易忽略。

而严重的肺部间质病变会影响患儿长期生存率，就如许多的风湿免疫疾病一样，所以正规的治疗和正规的随访非常重要。

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看完这个

是不是对这个“干燥综合征”

肃然起“惧”

想它“凉”了

真不是易事

还得好好了解它

干燥综合征是一种慢性炎症性自身免疫性疾病，以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺为主。

典型表现为口干、眼干，还累及汗腺、皮脂腺、胃腺、肠腺等其他外分泌腺，可引起肺、肾、消化系统、血液系统、神经系统等全身器官受累。

而儿童因其特殊性和异质性，出现口干、眼干症状较少，很多患儿一起病就有肾脏、肺部、神经系统等重要脏器受累。

干燥综合征系统症状

干燥综合征的病因目前尚未完全明确，可能与遗传、病毒感染、性激素水平等有关，是多因素共同作用导致免疫功能紊乱的结果。

 干燥综合征分为原发性（pSS）和继发性（sSS）两类。

前者指单独存在，不伴有其它诊断明确的结缔组织病（CTD）。

后者是指继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎等其他自身免疫病者。

两者在临床表现、病情轻重、预后好坏及遗传因素、免疫学改变上均有不同。

该病症状较复杂，儿童出现相关症状应及时就医。

除了血尿常规、肝肾功能等常规检查，自身抗体检查。

实验室检查特点包括IgG水平升高或高丙种球蛋白血症；白细胞减少症或淋巴细胞减少症；血沉升高等。

免疫学指标方面和成人类似，如抗核抗体滴度升高、类风湿因子（RF）可阳性、SSA或SSB抗体阳性、高IgG血症。

还需完善眼科检查，肺部CT，泪腺、唾液腺分泌功能检查，血清中抗核抗体、抗SSA及抗SSB抗体、类风湿因子检测等，还需行唇腺体活检，可进一步明确诊断。

干燥综合征诊断临床+实验室检查

一旦诊断干燥综合征，治疗是按年计算。

因此漫长的治疗是需要患儿及家长的耐心的。

其主要目的是缓解症状，控制病情进展。

首先是局部治疗，包括口腔护理及口干燥症的治疗、眼部护理及干燥性角膜炎的治疗、皮肤护理、呼吸道护理、肌肉关节症状的治疗；

其次是系统损害的治疗，包括糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗，这些都要得到风湿免疫科医生的指导治疗，切勿乱投医，以免贻误病情。

厦门大学附属第一医院小儿风湿免疫团队  

厦门大学附属第一医院儿科风湿免疫亚专科成立于2012年，是福建省首个儿童风湿免疫专科，是福建省儿童风湿免疫学科领先科室。

中国医师协会儿童风湿免疫专家委员会委员单位，福建省医学会风湿病分会儿童风湿免疫学组组长单位，中华医学会儿科学分会风湿病青年学组委员单位，海峡两岸医药交流协会风湿免疫专业委员会儿童学组委员单位，福建省医学会儿科分会肾脏学组委员单位。

目前团队有主任医师1名，副主任医师2名，主治医师3名，专科护士5名。

目前共设专科床位14张，收治病种包括过敏性紫癜，川崎病，幼年特发性关节炎，儿童系统性红斑狼疮，幼年皮肌炎，干燥综合征，硬皮病，白塞病，重叠综合征，混合结缔组织病，未分化接地组织病, 血管炎，自身炎症性疾病，炎症性肠病等，此外还包括一些罕见病如SAPHO综合征，IgG4相关疾病，家族性冻疮样狼疮，慢性复发性多灶性骨髓炎，Garre骨髓炎等。目前联合小儿骨科，磁共振，肌骨超声，病理科，康复科，对一些疑难疾病的诊治提供了多学科合作的基础。

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来源：儿科

审核：陈  雯

编辑：小夏一