多系统萎缩的尿功能障碍

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Sakakibara, R., Tateno, F., Yamamoto, T., Uchiyama, T. (2022). Urinary Dysfunction in Multiple System Atrophy. In: Liao, L., Madersbacher, H. (eds) Handbook of Neurourology. Springer, Singapore. https://doi.org/10.1007/978-981-16-7939-1_65-1

多系统萎缩的尿功能障碍

本章综述总结了多系统萎缩（MSA）患者膀胱功能障碍的流行病学、病理生理学和治疗。由于MSA中的运动障碍通常与帕金森病（PD）中的运动障碍相似，因此这两种疾病之间的不同膀胱疾病值得考虑;识别特定的膀胱疾病有助于鉴别 MSA、PD 和其他 MSA 模拟物的鉴别诊断。膀胱疾病通常是MSA的唯一初始表现，此类患者首先去看泌尿科医生或医生。MSA中的困难排空需要在神经病学诊所进行特别护理。强烈建议神经科医生和泌尿科医生的合作，以改善患者的生活质量。

介绍

多系统萎缩（MSA）是一种主要的神经退行性疾病，病理性特征为α-突触核蛋白（SNCA）聚集异常[   1   ]。在MSA中，SNCA聚集出现在少突状体中，称为“神经胶质细胞质包涵体（GCI）”[   2   ]。与路易体（DLB）痴呆一起，帕金森病（PD）和MSA现在被称为三种主要的突触核蛋白病[   1   ]，PD / DLB在另一章中讨论。通过SNCA正电子发射断层扫描（PET）[   3   ]和患者脑脊液中SNCA的测量，可以获得这些疾病的体内早期诊断[   4   ，   5   ]。突触核蛋白病的常见临床特征是运动障碍、睡眠/自主神经障碍以及最近发现的MSA认知障碍[   6   ]。 虽然 MSA 显示 PD 样运动障碍，但静息性震颤和侧位性很少见，左旋多巴的作用尚不充分，并且小脑共济失调经常共存。这是因为与PD相比，MSA具有更广泛的中枢神经系统（CNS）病理学。在包括日本在内的亚洲国家，MSA-C的共济失调形式（MSA-C）比帕金森病形式（MSA-P）更普遍[   7   ]。这与在欧洲国家，MSA-P比MSA-C更普遍的事实形成鲜明对比[   7   ]。因此，临床上 MSA 应区分退行性帕金森综合征和小脑性共济失调。 MSA显示PD样膀胱功能障碍，但这些MSA和PD之间存在巨大差异，排尿后残留/尿潴留在MSA中很常见，但在PD中很少见，可能反映了MSA更广泛的CNS病变，包括脊髓[   8   ，   9   ]。膀胱功能障碍不仅损害个人的生活质量;由于保留和早期机构化，它也可能导致紧急住院治疗。在这篇综述中，我们总结了MSA患者膀胱功能障碍的流行病学、病理生理学和治疗。我们还讨论了运动障碍协会最近修订MSA诊断标准的进展。

MSA患者膀胱功能障碍的流行病学

在>90%的MSA患者中观察到下尿路症状

运动障碍协会（MDS）第二份共识声明指出，MSA通常始于膀胱功能障碍（勃起功能障碍可能进一步在此之前）[   3   ]。这大概是因为MSA的疾病过程可能始于大脑和骶脊髓（图   1   ）。据报道，MSA中LUT症状（LUTS）的患病率为>90%，这些症状比PD的症状更普遍和严重[   10   ，   11   ]。 图 1

与排尿相关的神经回路。答：肾上腺素能/去甲肾上腺素能，DLTN：背外侧被盖核，GABA：γ-氨基丁酸，IML：中外侧细胞柱，L：腰椎，LC：蔚蓝轨迹，MPOA：内侧前视区，NBM：基底核梅纳特，PAG：导海带周围灰色，PBN：胫骨旁核，PVN：脑室旁核，S：骶骨，S：黑质下紧凑，T：胸部，VTA：腹侧被盖区域，ZI：宫颈带  

MSA 中同时出现膀胱过度活动症和大量排尿后残留物

一般来说，脑部疾病会导致膀胱过度活动，骶骨/外周疾病会导致排空困难和膀胱感觉受损。MSA 患者可能表现为尿急/尿频和尿失禁、尿潴留或两者兼有。与对照组相比，MSA患者的日间频率（女性为45%，男性为43%）、夜间频率（65%，69%）、尿急（男性为64%）和尿急性尿失禁（75%，66%）的患病率显著较高[   10   ，   11   ]。尿急/尿频的症状被称为“膀胱过度活动症”。在这些研究中，MSA患者也对排尿（62%，73%），长时间，差（71%，81%）或间歇性（61%，47%）或需要紧张排尿（48%，55%）犹豫不决。特别重要的是，与对照组相比，上述膀胱功能障碍MSA患者（70%，76%）的生活质量指数显着更高（即更糟），并且其中许多显示大PVR尿量>100毫升。因此，膀胱过度活动症和大 PVR 在 MSA 中都很常见。与MSA-C相比，MSA-P中的LUTS更普遍和严重[   11   ]。

膀胱功能障碍先于体位性低血压

在自主神经衰竭的各种症状（勃起功能障碍，尿功能障碍，姿势性低血压，呼吸喘鸣，胃肠道功能障碍等）中，姿势性低血压被强调并成为自主神经受累MSA的标志物。相比之下，在Shy和Drager的原始论文中，两名患者也有尿频，尿失禁和尿潴留。同样，在亚当斯，范博格特和Eecken的原始论文中，四名MSA-P患者中有三名表现出排尿困难，潴留和尿失禁。在德杰琳和托马斯的原始论文中，MSA-C患者都有排尿困难和尿失禁。 一个问题出现了：MSA最常见和最早的自主神经特征是什么？在坂木原对121例MSA患者的研究中[   12   ]，泌尿系统症状（96%）明显高于直立性症状（43%）（p<0.01）。最常见的泌尿系统症状是79%的患者排尿困难，其次是74%的患者夜间尿频。最常见的直立性症状是43%的患者体位性晕厥，其次是38%的患者视力模糊和19%的晕厥。一项更大规模的研究证实了这些数字[   13   ]。在53例同时有泌尿和直立症状的患者中，首先出现泌尿系统症状的患者（48%）比先出现直立症状的患者（29%）更常见，有的患者同时出现这两种症状（23%）[   12   ]。 这些发现表明，在MSA中，尿功能障碍是比体位性低血压更常见且通常更早的表现。这种现象可能涉及许多因素。局灶性病变的报告显示，体位性低血压发生在延髓下方的病变中，而尿功能障碍发生在神经轴任何部位的病变中。MSA 病变累及脑桥、下丘脑和基底神经节，所有这些疾病都可能影响下尿路功能，如下所述。

膀胱功能障碍也先于运动障碍

从泌尿和运动障碍来看，我们看到大约60%的MSA患者在出现运动障碍之前或出现时出现泌尿系统症状[   12   ]。这表明这些患者中有许多在疾病早期寻求泌尿科建议。由于膀胱症状的严重程度足以进行手术干预，因此男性MSA患者可能会在做出正确诊断之前接受泌尿外科手术以治疗前列腺流出道阻塞。由于这种疾病的进行性，这种手术的结果通常是短暂的或不利的。男性勃起功能障碍通常是第一次出现，可能在 MSA 中膀胱功能障碍发生之前。泌尿科医生面对显示这些特征的患者时应谨慎地开始手术方法。神经科医生遇到有明显泌尿系统症状的患者可能会考虑通过脑磁共振成像（MRI）和括约肌肌电图进行检查。

MSA中膀胱功能障碍的病理生理学

视频动力学和括约肌电图评估

由于 MSA 是一种影响多个大脑区域的神经退行性疾病，MSA 患者可能具有广泛的尿动力学异常，这些异常随疾病的进展而变化。视频动力学和括约肌肌电图还使我们能够评估腰骶脊髓功能，这有助于我们将MSA与其他帕金森病区分开来。

膀胱过度活动

充盈期异常包括33-100%的MSA患者膀胱过度活动，33%的患者外括约肌松弛不受抑制[14];膀胱过度活动在尿动力学上被定义为逼尿肌压力（幼稚膀胱压力 - 腹压）的非自愿相位增加>10 cm H   2O 在膀胱充盈期间，这通常与第一感觉和膀胱容量时膀胱容积减少有关。膀胱过度活动似乎是 MSA 患者急迫性尿失禁的主要原因，但当它伴有不受限制的括约肌松弛时，尿失禁可能会恶化。 MSA的中枢病理学包括古肠位点以及黑质纹状体多巴胺能系统（“壳裂征”）和小脑中含神经黑色素细胞的神经元丢失，并且在较小程度上在脑桥内沟拉菲（“脑桥交叉征”）和额叶皮质中[   2   ，   15   ]。最近的实验研究表明，raphe调节排尿功能[   16   ]。实验研究还表明，小脑控制排尿功能。一项单光子发射计算机断层扫描（SPECT）研究表明，在尿储尿和排尿阶段，而不是在静息期，MSA患者小脑蚯的激活明显低于对照组[   17   ]。这些区域似乎是MSA患者膀胱过度活动和无抑制括约肌松弛发生的原因。

膀胱活动不足和逼尿肌-括约肌协同失调

膀胱排空不完全是 MSA 的一个重要特征。事实上，47%的MSA患者的PVR>100毫升，而没有PD患者的PVR达到这种水平（p<0.01）[   18   ]。平均PVR体积在第一年为71毫升，第二年为129毫升（超过开始清洁间歇性导尿的阈值体积），发病后第5年为170毫升[   19   ]。 A pressure-flow analysis showed that bladder underactivity (a weak detrusor contraction) during voiding is more common in MSA (71% in women and 63% in men) than in PD (66% in women and 40% in men) [   14   ]. The Abrams-Griffiths (AG) number represents a grade of urethral obstruction, and an AG number > 40 means outflow obstruction in men. The mean AG numbers were smaller in patients with MSA (12 in women and 28 in men) than in those with PD (40 in women and 43). However, a subset of patients with MSA may have an obstructive pattern, the reason for which is unknown. Detrusor-external sphincter dyssynergia is a factor contributing to neurogenic urethral relaxation failure [   20   ,    21   ], which was noted in 47% of MSA patients. Therefore, it is likely that bladder underactivity accounts mostly for voiding difficulty and elevated PVR in MSA. 一部分MSA患者在储存期间膀胱过度活动，在排尿时出现膀胱活动不足（逼尿肌多动伴收缩功能受损，DHIC）[   22   ，   23   ，   24   ]。这种现象的确切机制尚待确定。然而，已经认识到膀胱充盈和排尿的中枢机制是彼此不同的。即，促进排尿的区域位于 PMC 和额叶皮层，而促进尿储量的区域位于脑桥存储中心、基底神经节、关节和额叶皮层。这些区域的病变可能导致尿路充盈和排尿障碍的各种组合，例如DHIC。膀胱活动不足和 DHIC 在 MSA 中比帕金森病更常见。

交感神经系统的作用

膀胱颈开放提示交感神经去神经支配

膀胱颈，也称为内部（光滑）尿道括约肌，是维持尿失禁的一个组成部分，由交感神经下胃神经支配。视频尿动力学检查是评估膀胱颈功能的既定方法。它是同时可视化下尿路与肌电图膀胱测量的组合;尿道外括约肌的尿道压力可通过使用不透射线的标志物进行视觉引导获得。在正常受试者中，膀胱颈在整个充盈过程中是闭合的，以避免泄漏。然而，在46-100%的MSA患者和23-31%的PD患者中发现了膀胱颈开放，并且在膀胱充盈开始时也发现了开放的膀胱颈，即使没有伴有膀胱过度活动，但在53%的MSA患者中也发现了开放性膀胱颈（第<0.01页）[   14   ]。 由于膀胱颈开放性在骨髓发育不良或 T12–L2 下胸廓病变（交感神经胸腰椎中间外侧 [IML] 核位于此）的患者中很常见，并且由于它通过全身性或尿道内应用 α1 肾上腺素能阻滞剂来重现，因此膀胱颈开放很可能反映了交感神经支配的丧失。这似乎是MSA原发性节前病变的例外之一。膀胱颈开放通常被认为是无症状的，但它可能导致尿失禁并降低膀胱容量。

体细胞系统的作用

括约肌电图

在肛门外括约肌（横纹肌）中插入同心针电极后，通过肌电图（EMG）计算机分析运动单位电位（MUP）。正常的 MUP 通常具有 50–500 μV 的幅度、3–8 毫秒的持续时间和 2–4 相。为了评估再神经支配，通常记录10-20个单一的MUP，这些MUP由EMG计算机自动提供。 为了评估单个MUP，建议手动检查每个波并调整每个波的起始和偏移。包括后期组件（卫星电位）以测量每个单元的持续时间尤为重要。当肌肉长期去神经支配时，MUPs 变得高振幅、持续时间长且多相。当至少出现以下一种异常时，可诊断出神经源性改变：（a）>20%的MUP持续时间>10 msec，或（b）MUP的平均持续时间为>10 msec，特别是包括晚期成分[   9   ]。

括约肌肌电图的神经源性变化提示躯体去神经支配

MSA的一个显著病理学是Onuf细胞核中的神经元细胞丢失，Onuf细胞核是骶脊髓中的一组前角细胞[   2   ，   15   ]。关于MSA中肛门外括约肌（EAS）-EMG的神经源性变化的第一份报告归因于Sakuta等人[   25   ]。此后，已有600多例MSA患者的EAS-EMG结果报道，在一些研究中，异常率为>70%[   9   ，   26   ]。EAS-EMG具有更好的耐受性，并且产生的结果与EUS调查的结果相同。MSA的球海绵体肌也记录了异常。   图2   显示了括约肌肌电图在临床实践中的方法。特别重要的是不要错过迟到的组件。 Fig. 2

MSA 中的外括约肌电图。（一、二）肛门外括约肌和尿道外括约肌。该图说明了在何处插入同心针以测量外括约肌肌电图。（c） 从MSA患者的肛门括约肌记录的运动单位显示持续时间异常延长（正常上限范围为<10毫秒）和稳定的低振幅晚期成分。D：除法;肌电图：肌电图;MU：电机单元;d：括约肌肌电图的接收机操作特征分析。该数字表明，就电机单元电位的持续时间而言，诊断功率很高   发病后第一年神经源性改变的患病率为52%，到第五年增至83%（p<0.05）。因此，正如预期的那样，很明显，奥努夫原子核在MSA中的参与是时间依赖性的;EAS-MUP 异常可在发病后的前 5 年内将 MSA 与 PD 和其他疾病区分开来。括约肌肌电图的接收器操作特性分析显示，在 MUP 持续时间方面具有很高的诊断能力（图    2   ）[   26   ]。相比之下，在疾病的早期阶段，MSA中神经源性变化的患病率似乎并不高。 我们不知道为什么一些MSA患者在患病过程中从未发生神经源性变化。然而，Paviour等人报告说，在持续时间为>5年的MSA病例的30组临床数据和死后确认中，24例（80%）出现异常EAS-EMG，5例（17%）结果处于临界状态，只有1例患者的肌电图正常[   27   ]。神经源性尿失禁通常与临床功能缺陷无关，尽管神经源性改变患者的尿失禁比无神经源性改变的患者更严重（p <0.05）。此外，女性MSA患者可能由于括约肌无力而出现严重压力性尿失禁或完全性尿失禁[   28   ，   29   ]。

神经源性改变的患病率也随着步态障碍（即轮椅束缚）的严重程度而显著增加（p <0.05）。然而，神经源性改变与体位性低血压（反映肾上腺素能神经功能障碍）、男性勃起功能障碍（可能反映胆碱能和硝酸盐氧化物能神经功能障碍）、逼尿肌过度活动（反映中心型逼尿肌功能障碍）、便秘（可能同时反映外周和中枢类型的自主神经和躯体功能障碍）或性别无关。EAS-MUP的神经源性变化在逼尿肌 - 括约肌协同不良患者中略常见。最近，有人提出，不仅骶骨上病变，而且骶骨/外周病变也可导致逼尿肌-括约肌协同失调[   30   ]。 虽然去神经支配可见于MSA的其他骨骼肌，但其发生率要早得多于括约肌外侧[   31   ]。这与肌萎缩性侧索硬化症的情况形成鲜明对比，在肌萎缩性侧索硬化症中，在最晚期的病例中，外括约肌发生去神经支配（即呼吸器束缚）。

膀胱模式的变化

膀胱模式从中心向外周改变

MSA患者的反复尿动力学研究显示，膀胱测量图从膀胱过度活动变为低依从性或无张力逼尿肌，从阴性变为阳性的苯甲酰胆碱超敏[   14   ，   32   ]。事实上，随着疾病的进展，症状可能会从尿急和尿频转变为由于膀胱排空不完全引起的症状。这些发现表明，在疾病过程中，膀胱胆碱能障碍的负责部位可能从“中心”（核上）变为“周围”（核骶核IML和/或核下）。由于 MSA 主要影响自主神经系统中的节前神经元，因此提示节后病变的膀胱发现可能反映胆碱能纤维的经突触变性。

夜间多尿

夜间多尿也发生，提示下丘脑功能障碍

除膀胱疾病外，MSA 患者还可能有夜间多尿，导致夜间尿频和早晨低血压。在7岁以上的健康儿童和成人中，精氨酸加压素（AVP）从垂体后腺的昼夜节律释放到血浆中在夜间达到峰值。这导致尿液形成的夜间减少。夜间尿量与白天尿量的比例通常<1：2，这可以通过频率体积图来估计。这种昼夜节律在充血性心力衰竭、肾病或伴有腹水的肝硬化病例中可能会受损。然而，一项针对MSA患者大脑的死后研究显示，视交叉上核中AVP神经元退化，导致MSA中血浆AVP浓度的昼夜节律受损[   33   ，   34   ，   35   ]。此外，白天体位性低血压可能导致 MSA 患者的夜间多尿。这可能是由于多种因素的组合，包括夜间代偿性仰卧位高血压，导致肾小球滤过增加 。

MSA中膀胱功能障碍的管理

清洁的间歇性导管插入术 （CIC） 治疗膀胱排空不完全

超过一半的 MSA 患者在运动障碍出现之前或出现时出现尿功能障碍。由于这些患者中有许多出现膀胱排空不完全，因此可能被误诊为前列腺肥大。事实上，泌尿外科手术的结果很少是有利的，因为膀胱活动不足比流出阻塞更能导致排尿困难。因此，避免 MSA 患者进行不适当的泌尿外科手术非常重要。在MSA男性中，经尿道前列腺切除术的效果持续<2年[   19   ]。保守的医疗措施来管理泌尿问题可能是有效的。 PVR体积的估计是MSA患者的简单而有用的测试;即使他们的尿液抱怨仅仅是尿急/尿频，他们也可能不知道他们的膀胱没有完全排空。PVR可以通过超声超声检查来测量，无论是使用特定机器（便携式膀胱管理器BVI3000等），腹部超声检查（乘以3向直径* 0.5）还是经尿道导管插入术。如果患者的 PVR 有显著症状，则应使用由患者或照护者进行的清洁间歇性导管插入术 （CIC） 来管理这一方面的问题。然而，在晚期疾病和严重神经功能障碍患者中，可能需要永久性留置导管（经尿道或耻骨弓上）或尿鞘引流。

用于治疗膀胱、体位性低血压和运动障碍的药物之间的相互作用

α-肾上腺素能受体：肾上腺素能激动剂与拮抗剂

由于 MSA 患者的膀胱排空不完全主要是由于膀胱活动不足，因此作用于流出道梗阻的药物不太可能使所有 MSA 患者受益。然而，在一些患者中，α-肾上腺素能阻滞剂可能有效减少PVR体积，这可能是由于逼尿肌-括约肌协同失调所致[   36   ]。乌罗选择性阻滞剂（如坦索罗辛和萘哌地尔）可能是首选，因为它们的副作用较少，例如体位性低血压。α-肾上腺素能阻滞剂的作用持续<2年[   19   ]。 相反，最常用于治疗MSA体位性低血压的药物是肾上腺素能激动剂。然而，与治疗前相比，阿美嗪（一种肾上腺素能药物）的给药可能会增加潴留风险和PVR体积[37]。阿美嗪最有可能刺激血管壁中的α受体（α   10 亿受体，特别是在老年人中）和近端尿道（α1A/D-肾上腺素能受体）。

胆碱能受体：胆碱能激动剂与拮抗剂的比较

减轻 MSA 患者膀胱过度活动的抗胆碱能方案与 PD 相同。然而，应测量PVR，如果超过100毫升，应撤回药物或最好加CIC。如果夜间尿急/尿频是问题所在，对于正在进行CIC的患者，夜间球囊[   19   ]是药物的良好替代品。由于MSA中描述了认知障碍[   6   ]，因此我们应该注意使用抗胆碱能药物治疗OAB的认知不良事件[   38   ，   39   ，   40   ]。选择性β-3受体选择性激动剂似乎对CNS事件更安全[   41   ，   42   ]。 体位性低血压和膀胱功能障碍都是 MSA 的常见临床特征。吡啶斯的明是一种乙酰胆碱酯酶抑制剂（一种胆碱能药物），可有效减少 PVR 体积，因为它刺激膀胱上的毒蕈碱乙酰胆碱受体（M2/3-毒蕈碱受体），这些受体由副交感神经胆碱能神经元支配。吡啶斯的明还可以减轻体位性低血压，可能是通过增强交感神经节中的烟碱乙酰胆碱受体传递[   43   ]。

多巴胺能受体

该方案与帕金森病（PD）相同，并且有膀胱的PD指南[   44   ]。请参阅本章。

血管加压素受体（夜间多尿）

去氨加压素是AVP的有效类似物（高血压和抗利尿作用：AVP中分别为100 vs 100，去氨加压素中分别为0.39 vs 1200），用于治疗由于垂体后叶AVP分泌丢失而导致的尿崩症。Mathias等人对包括MSA在内的自主神经衰竭患者使用2-4 μg肌内注射去氨加压素[   33   ]。Sakakibara等人对AVP昼夜节律受损和夜间多尿的MSA患者开了5μg鼻内去氨加压素处方，每晚一次，且有益[   34   ]。这种小剂量的去氨加压素不太可能引起不良反应，但应定期检查低钠血症和心力衰竭的体征。片剂形式可用，可能更方便患者使用。去氨加压素还可以改善夜间体液异常流失引起的早晨低血压。如上所述，白天的体位性低血压可能会影响MSA患者的夜间尿产物。老年患者的全身充血也可能导致这种情况。

定义不清的受体（排尿晕厥）

MSA中晕厥的已知触发因素包括（1）站立（体位性晕厥），（2）进食（餐后晕厥），（3）运动（劳累后晕厥）和（4）排尿（排尿晕厥）。在内山氏患者中，储存期间收缩压（SBP）升高不太明显，而与对照组相比，排尿期间和排尿后的SBP下降是显着的[   45   ]。在这种情况下，膀胱和心血管系统之间的确切联系仍然不确定。对神经介导的晕厥（包括排尿性晕厥）的研究揭示了肾素-血管紧张素系统、5-羟色胺系统和肾上腺素能受体的基因多态性[   46   ]，而这在MSA中仍不清楚。然而，特别是在排尿时出现腹部劳损的MSA患者中，CIC可以减轻排尿晕厥 。

根据膀胱对帕金森病、MSA 和路易体痴呆的鉴别诊断

由于MSA中的运动障碍通常与PD中的运动障碍相似，因此这两种疾病之间膀胱功能障碍的不同方面值得考虑：（1）特异性膀胱功能障碍有助于MSA和PD的鉴别诊断;（2）膀胱功能障碍通常是MSA的唯一初始表现。这些患者首先去看泌尿科医生或医生。一般来说，MSA是一种比PD更进行性的疾病，膀胱出口梗阻的手术治疗在MSA患者中经常失败，应避免;这与PD相反，PD没有前列腺手术的禁忌[   19   ]。（3）MSA中的排尿后残留物需要测量和特别注意。这是因为排尿后残余尿液量较大，可能导致复发性尿路感染并导致并发症。尿失禁导致自尊受损、照顾者压力大和相当大的经济成本。 我们想再次简要介绍国际尿失禁学会关于PD膀胱功能障碍管理的指南[   44   ]，其中显示了PD，MSA和其他伴有下尿路症状的帕金森病的鉴别诊断。显然，泌尿科医生没有责任对神经系统疾病进行鉴别诊断。然而，泌尿科医生应该对此类患者进行鉴别诊断，因为患者首先访问泌尿科医生的情况并不少见。老年步态障碍/易跌倒常伴有下尿路症状。其确切原因尚不清楚。然而，膀胱和步态障碍可能起源于涉及前额叶/中额区和基底神经节神经回路的相同脑部病变。老年人的步态障碍主要是帕金森病，例如，缓慢、短步态，没有侧向。老年人的膀胱疾病主要由膀胱过度活动症组成。   图3   说明了我们如何从泌尿科医生的角度管理有步态和膀胱问题的老年人。 图 3

MSA、PD 和其他帕金森病与 LUTS（未确诊病例）的鉴别诊断流程图。（引自[   55   ]，ICS指南）   如果我们将PD和MSA中的膀胱功能障碍与 痴呆路易体（DLB，一种路易体不仅出现在黑质中而且出现在大脑皮层中的疾病）和其他退行性神经系统疾病进行比较，则储存功能障碍的严重程度似乎是MSA = DLB >纯自主神经衰竭（PAF）= PD>阿尔茨海默病（AD）（尽管由于痴呆引起的功能性尿失禁在DLB和AD中显着重叠）， 而排尿功能障碍似乎是MSA> >DLB = PAF > PD >AD（表   1   ）。特别是，排尿后残留量大是 MSA 的一个突出特征，而在路易体疾病（PD 和 DLB）和 AD 中非常罕见。相反，尽管膀胱疾病被认为发生在路易体疾病的早期，但它们很少早于运动障碍。这与MSA中此类发现的频率形成鲜明对比。 表1 MSA PD和其他退行性神经系统疾病下尿路功能比较    

运动障碍学会修订MSA诊断标准的最新进展

运动障碍协会正在修订MSA诊断标准。由于自主神经衰竭是MSA的主要特征，膀胱功能障碍也引起了人们的关注。最近对MSA膀胱功能障碍的研究如下。

膀胱功能障碍与 MSA 的生存率密切相关

最近的研究表明，膀胱管理可能直接或间接影响MSA患者的生存[   47   ]。Coon等人认为，虽然具有自主神经症状的MSA的初始发作与总生存期缩短无关，但病程中的早期自主神经症状，特别是膀胱症状和严重的泌尿系统症状（需要导尿），对生存率产生负面影响[   47   ]。由于MSA是一种导致尿潴留的进行性疾病，因此在导管插入方面有必要对帕金森病进行早期鉴别诊断。这是因为大PVR（>100毫升）可导致尿脓毒症和上下尿路（肾）功能障碍[   48   ]。

膀胱功能障碍可能是MSA（“前列腺增生模拟”）的唯一初始症状

高达 18.2% 的 MSA 患者表现为膀胱功能障碍可能是唯一的初始症状。这是因为一些MSA患者的病理学可能始于骶脊髓[   49   ，   50   ]。这些患者可以先去看泌尿科医生;因此，特别是在MSA的男性患者中，避免不必要的前列腺增生手术很重要。最近，在一例可能仅伴有膀胱功能障碍的MSA-C患者病例中，神经影像学检查有助于检测亚临床小脑病变[   51   ]。

存在几种 MSA 模拟（除路易达孚、太平洋地区医生、太平洋地区医生之外）

帕金森综合征和膀胱功能障碍

下面列出的疾病可以类似于MSA-P：进行性核上性麻痹（可能有较大的PVR和睡眠呼吸暂停）。

小脑共济失调和膀胱功能障碍：

下列疾病也可与MSA-C相似：2型脊髓小脑共济失调（可能具有膀胱功能障碍和类似MSA的神经影像学表现）[ 54 ]、3型脊髓小脑性共济失调（相同）[ 55 ， 56 ]、脊髓小脑共济失调6（相同）[ 57，58 ， 59 ]、脊髓小脑共济失调17（相同）[ 60 ]、脊髓小脑共济失调31（相同）[ 61 ]和酗酒（可能有直立性低血压和膀胱功能障碍，体征类似于MSA）[ 62 ]。

将启动包括这些主题在内的MSA诊断标准的修订[ 63 ， 64 ]。

结论

该评价总结了MSA患者膀胱功能障碍的流行病学、病理生理学和治疗。由于MSA中的运动障碍通常与PD中的运动障碍相似，因此这两种疾病之间的不同膀胱疾病值得考虑;识别特定的膀胱疾病有助于鉴别 MSA、PD 和其他 MSA 模拟物的鉴别诊断。膀胱疾病通常是MSA的唯一初始表现，此类患者首先去看泌尿科医生或医生。MSA中的困难排空需要在神经病学诊所进行特别护理。强烈建议神经科医生和泌尿科医生的合作，以改善患者的生活质量。