当尿崩症确诊后,治疗的目的是恢复血钠水平,出入量平衡防治液体超负荷。
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0 1 尿崩症
尿崩症(diabetes insipidus,DI)以多尿、烦渴、多饮、低比重尿(尿比重<1.005)和低渗尿(尿渗透压小于200 mOsm/L)为特点,病变在下丘脑-神经垂体者称为中枢性尿崩症;病变在肾脏者称为肾性尿崩症。
尿崩症发生后,电解质随尿液大量丢失,出现难以纠正的水、电解质平衡紊乱。其中高钠血症引起的非特异性症状包括意识障碍、肌阵挛、肌无力、共济失调、应激反应、痉挛、思维混乱、癫痫、昏迷等。
0 2 禁水加压试验
比较禁水前后与使用血管加压素前后的尿渗透压变化。
原理:禁水一定时间,当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时,注射加压素。正常人注射外源性血管加压素(AVP)后,尿渗透压不再升高,而尿崩症患者体内AVP缺乏,注射外源性AVP后,尿渗透压进一步升高。
方法:禁水时间视患者多尿程度而定,一般从夜间开始(重症患者也可白天进行)),禁水6~16h不等,禁水期间每2h排尿一次,测尿量、尿比重或渗透压,当尿渗透压达到高峰平顶,即连续两次尿渗透压差<30mOsm/kgH2O,抽血测血浆渗透压,然后立即皮下注射加压素5U,注射后1h和2h测尿渗透压。
结果判断:
正常人禁水后尿量明显减少,尿比重超过1.020,尿渗透压超过750 mOsm·kg -1·H2O-1,不出现明显失水;注射加压素后,尿渗透压一般不升高,仅少数人稍升高,但不超过5%,精神性多饮、多尿者接近或与正常相似。
中枢性尿崩症患者禁水后尿量仍多,尿比重一般不超过1.010,尿渗透压常不超过血浆渗透压。注射加压素后,尿渗透压进一步升高,较注射前至少增加9%以上。AVP缺乏程度越重,增加的百分比越多。完全性尿崩症者注射加压素后尿渗透压增加50%以上;部分性尿崩症者,尿渗透压常可超过血浆渗透压,注射加压素后尿渗透压增加在9%~50%之间。
肾性尿崩症患者禁水后尿液不能浓缩,注射加压素后仍无反应。
本法简单、可靠,但也须在严密观察下进行,以免在禁水过程中出现严重脱水。如患者禁水过程中发生严重脱水,体重下降超过3%或血压明显下降,应立即停止试验,让患者饮水。
0 3 中枢性尿崩症
神经外科中多见于外伤、鞍区肿瘤及手术后,主要是因颅脑创伤、肿瘤侵蚀和手术干扰破坏等损伤下丘脑、垂体柄、垂体后叶或供应血管,导致抗利尿激素(ADH)合成或分泌不足而发生的中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症诊断标准:
多饮多尿,尿量>4000mL(或200mL/h或30mL/Kg/h),持续达24h以上;
尿比重≤1.005,常在1.001~1.005之间,尿渗透压≤200 mOsm/L;
血浆渗透压≥300 mOsm·kg -1·H2O-1;
尿渗透压/血浆渗透压<1;
禁水试验:禁水4~6h后出现脱水症状,尿量恒定,尿比重不超过1.015,尿渗透压不超过血浆渗透压(部分性尿崩症患者,禁水试验尿比重位于1.012~1.016);
垂体加压素试验:尿比重迅速上升≥1.018,尿渗透压上升>9%,尿渗透压/血浆渗透压>1;
血钠浓度>150mmol/L;
血浆血管加压素值低于正常(正常人1~1.5ng/L);
影像学改变,主要为MRI表现;
肾功能正常;
0 4 中枢性尿崩症治疗
激素替代疗法
1.去氨加压素(DDAVP):为人工合成的加压素类似物。
其抗利尿作用强,而无加压作用,不良反应少,为目前治疗尿崩症的首选药物。
去氨加压素制剂的用法:
静脉注射:成人每天1-2次,每次1~4ug;儿童每次0.1~1ug。
鼻腔喷雾吸入:每日2次,每次10~20μg(儿童患者每次5μg,每日一次)。
肌内注射:每次1~4μg(儿童患者每次0.2~1μg)。由于剂量的个体差异大,用药必须个体化,严防水中毒的发生。
2.垂体后叶素:作用仅能维持3~6h,须多次注射,长期应用不便。主要用于脑损伤或手术时出现的尿崩症,每次5~10U,皮下注射。
其他抗利尿药物
1.氢氯噻嗪:每次25mg,每日2~3次,可使尿量减少一半。
其作用机制可能是由于尿中排钠增加,体内缺钠,肾近曲小管重吸收增加,到达远曲小管的原尿减少,因而尿量减少,对肾性尿崩症也有效。长期服用氢氯噻嗪可能引起低钾、高尿酸血症等,应适当补充钾盐。
2.氯磺丙脲:刺激AVP释放并增强AVP对肾小管的作用。
用药后可使尿量减少,尿渗透压增高,每日剂量不超过0.2g,早晨一次口服。本药可引起严重低血糖,也可引起水中毒,应加以注意。
3.卡马西平:刺激AVP分泌,使尿量减少,每次0.2g,每日2~3次。作用不及氯磺丙脲。
病因治疗
继发性尿崩症尽量治疗其原发病。
0 5 麻醉注意事项
当尿崩症确诊后,治疗的目的是恢复血钠水平,出入量平衡防治液体超负荷。
1.合适的补液方案:每小时的维持量+2/3前一个小时的尿量;前一个小时尿量50mL+维持量。
液体的种类根据患者电解质检查结果而定,通常使用低渗和低钠液体,在使用5%葡萄糖溶液时需要监测血糖变化。
2.若尿量连续2h大于300mL/h,应每6h肌注或皮下注射1次5~10U的加压素或每8h静脉注射一次去氨加压素(DDAVP)0.5~2ug,或经鼻吸入10ug。
3.血管内容量恢复后,持续存在的高钠血症者可以使用噻嗪类利尿药,如氢氯噻嗪50~100mg/d。
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