告别扭转痉挛，肢体不再“拧巴”

文章转载自：广州功能神外

小时候看《猫和老鼠》，被汤姆猫的“柔韧性”惊到。看它伸缩自如的肢体，“拧巴”着变成各种形状，我们不禁捏捏胳膊，庆幸拧成麻花的不是自己。

但是，有这样一种疾病，患病者的躯干和四肢，会发生不自主的痉挛扭转。这就是今天要介绍的：扭转痉挛。

扭转痉挛是比较常见的肌张力障碍性疾病。它又称扭转性肌张力障碍。

患病的人会表现出典型的四肢、躯干乃至全身剧烈不随意的扭转状态。根据发病的原因，可以分为原发性和继发性。

原发性扭转痉挛是由9号染色体基因突变引起。

继发性扭转痉挛是由于外伤、药物、中毒引起，比如基底核的疾病，感染、创伤、肿瘤等，会引起症状性扭转痉挛；一氧化碳、左旋多巴中毒，也会引起肢体扭转痉挛。·

患有扭转痉挛的人们，有较为典型的症状表现。

扭转痉挛的起病缓慢，通常是单脚或双脚首先出现痉挛、弯曲的症状。在患者肢体扭转运动时，受累肌肉的肌张力也会增高，运动停止后恢复正常。随着病情的逐渐发展，患者会出现躯干和四肢不自主的痉挛和扭转，如果颈部肌肉受累的话，还会出现痉挛性斜颈。

最终，躯干脊柱附近的肌肉受累，会引起全身的扭转运动，这是扭动痉挛的特征表现。

作为一种肌张力障碍疾病，常用的药物治疗并不对因，而是改善躯干四肢的功能，减少异常运动，降低疼痛。除了其中一种“多巴反应性肌张力障碍”外常见的治疗药物有抗胆碱能类、苯二氮卓类和抗多巴胺能药物。由于这些药物的副作用，需要严格遵循医嘱服药，定期复查，严密观察。

近些年来，随着医疗发展，对于药物治疗无效的、症状较严重的扭转痉挛患者，可以选择外科的方式治疗。目前，凡是年龄在7岁以上，有至少1至1.5年病程，使用各种药物治疗无效的患者，可以考虑采用外科手术治疗。

扭转痉挛的手术治疗方式，主要有脑深部电刺激术和立体定向脑深部核团损毁术。

脑深部核团损毁术，就是将脑深部的相关神经核团根据治疗的需要切开损毁，包括丘脑切开术、苍白球切开术。

但由于损毁术是不可逆的，存在较高的并发症风险，因此，临床上更常用的是脑深部电刺激术。

英文简称DBS，又称为脑起搏器手术。

我们曾听说运用DBS治疗帕金森、特发性震颤等疾病，随着这些应用的陆续成功，DBS越来越多地被应用于肌张力障碍疾病的治疗，这其中就包括扭转痉挛。

通过植入脑内的刺激电极和埋在胸部皮下的脉冲器，用持续高频脉冲电刺激，控制脑内特定神经核团不正常的放电活动，从而消除扭转痉挛的症状。而且，DBS具有可逆性和动态可调节的优点，对组织不会造成永久性损害，具有较为广阔的应用空间。

功能神经外科与神经调控中心

广州医科大学附属脑科医院功能神经外科与神经调控中心是医院重点发展专科，为全国首个帕金森康复专科培训基地，专科实力居于全国前列，团队成员由神经内科、神经外科、神经康复科、神经心理等优秀医疗专家组成，将世界前沿水平的疾病治疗理论和技术创造性地应用到神经系统功能性疾病的治疗中，依托医院的支持，利用先进的手术设备，以优质的服务态度，解除广大患者之病痛，深受患者和业内的好评。

功能神经外科与神经调控中心引入目前国内外先进的多学科诊疗模式（Multi disciplinary team, MDT），即通过在相对固定的时间和地点采用多学科会诊讨论的形式，使神经内科、神经外科、神经康复、神经心理等亚专科医生一起制定适合患者当前病情的最佳治疗方案，同时定期对患者诊疗进行反馈和评估，不断优化诊疗方案的临床模式。其诊疗模式是以患者与疾病为中心，多学科强强联手，适合复杂性与难治性疾病的诊疗，以达到临床诊疗的个体化和利益最大化，目的是在多学科讨论论证的基础上为病人提供一个最有效、副作用最小、生活质量最好的个体化治疗方案。这一诊疗模式，使病人能够实现在广州医科大学附属脑科医院一所医院内，便可以完成疾病的确诊、药物治疗、术前评估、手术治疗、术后的药物治疗及康复训练等全流程，大大减轻病人及家属的负担，提高生活质量。

中心成立以来，依托我院脑科专科医院优势，积极开拓进取，业务范围不断扩大，除常规开展神经科常见疾病的临床诊治外，重点开展功能性神经疾病的诊治，开展了脑深部刺激器置入术（脑起搏器置入术、DBS）、迷走神经刺激术（VNS）等手术治疗运动障碍病（如帕金森病、特发性震颤等）、肌张力障碍、难治性精神疾病，开展了微血管减压术治疗三叉神经痛、面肌痉挛；开展了手术治疗难治性癫痫。中心团队医生包含了国内第一批开展脑深部刺激手术（DBS）治疗运动障碍病（帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤等）的专家，手术治疗难治性精神疾病水平在国内处于前列。其中神经外科团队在全国范围内，率先采用双侧GPi-DBS治疗迟发性运动障碍、采用VNS（迷走神经刺激术）治疗难治性抑郁症，最新行双侧下丘脑后内侧部DBS治疗精神发育迟滞伴冲动和攻击行为，采用双侧伏隔核-内囊前肢DBS治疗强迫症，均取得良好疗效。

功能神经外科与神经调控中心目前致力于以下疾病的诊治和研究，对于这些疾病所导致的肢体功能、智力、记忆和语言功能下降、以及伴发的情绪和精神异常的康复有成熟的经验。

运动障碍病：帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍、扭转痉挛、痉挛状态、舞蹈症、抽动秽语综合症、脑瘫等；

难治性癫痫；

功能性脑神经疾病：三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等；

疼痛：幻肢痛、中枢痛、癌痛、内脏痛等；

难治性精神病：难治性强迫症、难治性抑郁症、难治性焦虑症、厌食症等；

其他：物质依赖、植物人促醒、神经干细胞移植等。

专家介绍

邵明

广州医科大学附属脑科医院神经病学科带头人

•神经病学博士、博士后、主任医师、博士研究生导师。原四川省康复医院院长，现为广州医科大学附属脑科医院神经病学科带头人。

•2004年，在广州医科大学第一附属医院创建了全国第一个多学科融合模式的帕金森与运动障碍疾病诊疗中心，开展脑DBS(深部电极植入)治疗帕金森病与运动障碍疾病。曾获得四川省卫生厅有突出贡献中青年专家、四川省卫计委神经病学科学术带头人称号。

•擅长帕金森病、原发性震颤、扭转痉挛以及重度强迫症、抑郁症的内科与脑深部电极植入的治疗,在脑血管病、头痛、眩晕、睡眠障碍以及其它神经系统的疑难杂症方面有丰富的临床经验和诊治心得，在帕金森病与脑卒中的临床与康复一体化有独到的见解与经验。

秦明筠

神经外科主任、主任医师、博士

•现任广州医科大学附属脑科医院脑系科部副主任。广东省医学会神经外科分会委员、广东省医学会细菌感染与耐药防治分会委员、广州市医学会神经外科分会常务委员、广东省康复医学会帕金森与运动障碍病康复分会副主任委员、中国医师协会神经调控专业委员会精神疾病学组委员、中华医学会疼痛学分会第五届委员会中枢痛学组委员、广东省精准医学应用学会脑活检技术分会常务委员。荣获2020年、2021年“岭南名医”及第四届“羊城好医生”称号。

•1999-2002年于首都医科大学宣武医院、北京功能神经外科研究所攻读博士研究生，师从李勇杰教授，专业方向为功能神经外科。是国内第一批开展脑深部刺激手术（DBS）治疗运动障碍病（帕金森病、肌张力障碍、特发性震颤等）的专家之一，长期从事功能神经外科疾病的手术治疗，对运动障碍病、难治性癫痫、难治性精神疾病（强迫症、抑郁症、抽动秽语综合征等）、颅神经疾病（三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛等）的诊治有丰富的临床经验。

张训

神经外科副主任医师，硕士研究生导师，神经外科病区主任

•中国研究型医院学会神经再生与修复专业委员会脑认知与神经调控学组常委，广东抗癌学会神经外科分会青年委员，广东省健康管理学会神经外科分会委员。

•从事神经外科临床工作20余年，擅长脑肿瘤、颅脑损伤、及功能神经外科疾病的诊断和治疗，尤其是脑肿瘤、三叉神经痛的显微神经外科手术及帕金森病、难治性精神疾病的手术治疗。

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