【东方专病】间质性肺疾病，这里对患者进行综合全程管理→

伴随工业化、老龄化进程的加快

我国间质性肺疾病的患病率在逐年上涨

这一肺部疾病已严重危害人类健康

间质性肺疾病患病的临床表现

“气短干咳急就医，消瘦无力须重视”

食欲减退、体重减轻、消瘦无力等

与肺部疾病相关的症状表现

往往身体已经在提示“你”了

面对这些“表现”我们应该怎么办？

主要诊治：

（1）药物引起的间质性肺疾病，例如：免疫检查点抑制剂治疗相关的间质性肺疾病等；

（2）结缔组织疾病引起的间质性肺疾病，例如：肌炎相关的间质性肺疾病等；

（3）结节病；

（4）过敏性肺炎；

（5）特发性肺间质纤维化；

（6）肺部弥漫性疾病，例如：机化性肺炎，嗜酸粒细胞肺炎；肺泡蛋白沉积症等；

（7）肺部弥漫性囊性病变；

（8）肺部疑难疾病的明确诊断。

究竟什么是间质性肺疾病？

它的疾病范畴包括哪些呢？

什么症状是它所传达的“信息”呢？

什么是间质性肺疾病

间质性肺疾病(interstitial lung diseases,ILD) ：是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为基本病变，以活动性呼吸困难、影像学表现弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。

不可逆：部分患者的病情可能已经处于不可逆状态，终末期需进行肺移植治疗。不同类型间质性肺疾病在发病机制、影像和病理表现、治疗反应和预后方面存在明显异质性。

间质性肺疾病的具体疾病范畴

病因已明的间质性肺疾病：包括环境/职业相关的间质性肺疾病、药物治疗引起的间质性肺疾病（例如肺癌靶向药物或免疫检查点抑制剂治疗引起的肺间质疾病），以及结缔组织疾病相关的间质性肺疾病（例如：干燥综合征，抗合成酶综合征，类风关以及系统性硬化症等引起）。

病因未明的间质性肺疾病：也称之为特发性间质性肺炎（IIP）。以特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）和急性间质性肺炎（AIP）等为代表。其中以特性肺纤维化（IPF）最常见。

肉芽肿性疾病：最常见以结节病和过敏性肺炎为代表，包括血管炎等。

其他少见的疾病类型：如肺泡蛋白沉积症，淋巴管平滑肌瘤病、朗罕氏组织细胞增多症，嗜酸性肺炎等。新的分类中：脱屑性间质性肺炎和呼吸性细支气管炎伴间质性肺病的发生与吸烟有着密切关系，故其归为与吸烟相关的间质性肺疾病。

间质性肺疾病的典型临床表现

临床表现：逐渐加重的劳力性气短和干咳。可有一些伴随症状和表现，如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。

查体：双下肺可闻及吸气末捻发音或湿啰音、杵状指。

全身其他疾病引起的间质性肺部疾病：往往有呼吸系统之外的表现，例如面部、颈部和背部等部位的皮疹，关节痛，口干眼干，双手苍白皮肤增厚等。

患病的高危因素：吸烟，有毒有害物质接触史，以及居住潮湿环境者和饲养禽类等（易患过敏性肺炎等）。

间质性肺疾病案例

经过专病或专家门诊治疗后

得到明显缓解

病例1

男性，52岁，以“脾脏淋巴瘤术后5月余，发热伴呼吸困难2月”收入。患者5月前因腹痛诊断脾脏淋巴瘤行手术，确诊脾脏弥漫大B细胞淋巴瘤。术后行化疗，后出现发热并胸部CT显示双肺弥漫磨玻璃影。治疗2月发热持续不退，肺部病变进行性增加，气短呼吸衰竭也进行性加重。经全科讨论并快速稳定病情后，入院第2天在麻醉科全力配合下，行我科间质性肺疾病的关键诊断技术：全麻下支气管镜肺泡灌洗和冷冻肺活检术。很快确诊为：耶氏肺孢子菌肺炎。立即予以针对性治疗，并充分营养支持，和康复等治疗共35天后，肺部弥漫性病变完全吸收。救治过程中因气胸，胸腔积液，腹腔积液出现反复发热，均有效得到救治。降低明显的白细胞及淋巴细胞均恢复正常。进一步对患者膈下淋巴瘤病灶行放疗25次后出院。现患者情况良好，生活如常。

胸部CT：入院时显示双肺弥漫性病变

胸部CT：治疗后显示病变完全吸收

病例2

女性，55岁，因“咳嗽气短3周伴发热2天”入院。胸部CT显示两肺多发炎症，院外治疗半月无效，气短进行性加重，胸部CT双肺病变加重就诊专病门诊后收入。入院时：患者重病容，呼吸频率快34次/分。全身查体无明显患病原因线索。缺氧仍然在加重。仔细观察病人，在排除各种感染性原因后，发现患者腹胀明显，仔细阅片发现：食道扩张，胃潴留和肠积气，提示消化道肌肉张力有损害。同时患者逐渐出现面部，眶周，颈部和背部皮疹，双肘和手指皮疹，及关节疼痛。多学科病例讨论后高度怀疑：肌炎相关的快速进展的间质性肺疾病，或死亡率很高的抗MDA5肌炎相关的间质性肺疾病可能。紧急做肌炎抗体谱后明确诊断。立即给予大剂量激素，联合免疫抑制剂，以及大剂量丙球和白蛋白充分的辅助治疗，积极肌肉和肺康复锻炼。全力以赴救治28天后下地行走，42天后患者呼衰明显改善，影像学病变明显好转后出院。

胸部CT：2018.11.24（治疗前）

胸部CT：2019.1.7（治疗后）

病例3

男性，67岁，7年前发现肝脏巨大肿块诊断右肝癌行手术切除。先后行肝动脉灌注治疗，消融介入治疗，以及靶向治疗。后疾病进展，行肝动脉化疗栓塞术，并予信迪利单抗免疫治疗数次，出现恶心呕吐，及腹胀和腹水住院治疗后好转。入院2周前，患者出现发热和便血，气短呼吸困难、手足水肿，胸部CT示两肺间质性肺炎，治疗后症状不缓解且进行性加重。就诊我科专病门诊后急诊入院。患者有肝硬化，门脉高压和门静脉血栓。入院后：呼吸困难，呼吸频率增快达 36次/分，面罩纯氧吸入氧饱和度不到 90%。除肺部损害外，心脏，肾脏功能也受损，伴低蛋白和重度贫血。诊断：免疫检查点抑制剂治疗相关的肺部损害。立即全力以赴针对性治疗，各种措施避免消化道出血加重，并半流质和营养液和输注血浆等积极支持治疗。5天后肺部病变，呼吸衰竭缺氧，心脏和肾功能，一般状况均有好转，且消化道出血未加重。

胸部CT：2022.9.5 （治疗前）

胸部CT：2022.9.10（治疗5天后）

团队诊治的疾病及核心病种

近年来，团队借助科室拥有的优良的呼吸介入平台及关键技术，与院内和国内病理学专家开展密切合作，诊治了各类复杂，疑难和重症的肺部弥漫性疾病和间质性肺疾病患者。包括：肺血管内淋巴瘤，耶氏肺孢子菌肺炎、非结核分支杆菌肺病；肺泡蛋白沉积症，特发性嗜酸粒细胞增多症，IgG4相关肺疾病，急和慢性嗜酸粒细胞肺炎；家族性肺间质纤维化，过敏性肺炎，机化性肺炎，吸烟相关的间质性肺炎，结节病，结缔组织病相关间质性肺疾病，血管炎肺部损害，淋巴管肌瘤病和肺朗格汉斯组织细胞增多症等疾病。

同时，还借助本科室呼吸ICU平台，联合呼吸治疗和康复团队，将急性和重症ILD作为团队近年主攻诊疗方向，救治了肌炎相关抗合成酶综合征伴快速进展ILD，抗MDA5肌炎相关ILD，重度的心脏结节病，特发性肺间质纤维化急性发作，急性过敏性肺炎和急性免疫检查点抑制剂相关的ILD，以及肺部弥漫性疾病的重症患者，帮助了很多辗转数院诊治不明的患者，使其预后改善。

间质性肺疾病团队成员介绍

李强

主任医师，教授，博士生导师

呼吸与危重症医学科主任，肺癌中心主任，大内科及内科教研室主任，急诊内科主任。

上海市医学会呼吸病学分会主任委员，中国医师协会呼吸分会介入呼吸病学工作委员会主任委员，中华医学会呼吸病分会肺癌学组副组长，国家重点研发计划首席科学家，世界支气管病及介入肺脏病学会理事，亚太地区介入呼吸病联盟常务理事。

获得国家重点研发计划及国家自然基金项目等 10 余项，发表论文 450 篇，其中 SCI 200 余篇。专利 17 项。获得国家教育部和军队科技进步一等奖各一项；获得国之名医、中国优秀呼吸医师、上海市医师协会区域名医和仁心医师奖等荣誉。

朱晓萍

医学博士，主治医师，博士生导师

上海医学会呼吸分会肺间质病学组副组长、中国防痨协会多学科诊疗专业分会副主任委员、中国医师协会 EBUS 培训中心负责人、上海市医师协会呼吸分会委员等。

主持国家自然基金面上项目 2 项，科技部重大新药创制项目子课题 1 项，上海市科委自然基金等 7 项课题；荣获上海市浦东新区科技进步二等奖和上海市医师协会优秀呼吸医师称号。

间质性肺疾病骨干成员介绍

邓常文

医学博士，主治医师，同济大学讲师

中华医学会呼吸病学分会肺癌学组青年委员，中国抗癌协会会员。2021 年东方医院“东方人物”。

主持国家自然基金 1 项，主持/参与国家及北京市自然基金、北京科委专项等 5 项基金，发表论文 10 余篇。

临床擅长：间质性肺病、肺部肿瘤规范诊治及免疫治疗、慢性气道疾病。研究方向：干细胞与肺癌免疫治疗。

董雪

医学博士，主治医师

擅长：肺癌的早期诊断及综合治疗，重症肺癌的综合治疗，肺部弥漫性疾病的综合诊疗，参与多项药物临床试验及课题。

罗治兵

在职博士，副主任医师

中国防痨协会多学科诊疗专业分会常务委员、世界呼吸内镜协会快速精准诊断专家委员会委员、中国抗癌协会肿瘤微创治疗专业委员会粒子治疗分会委员、上海市医学会呼吸病学分会肺间质病学组委员。

擅长呼吸疑难少见病诊治、呼吸介入、肺癌综合诊治、胸部影像分析、呼吸危重症的救治。

发表 SCI 论文 6 篇，中文论文 7 篇，获得专利 3 项。

胥武剑

医学博士，副主任医师，东部战区总医院博士后

中国人体健康科技促进会呼吸介入专业委员会常委、中国防痨协会 MDT 专业分会委员。

临床擅长：肺癌的规范化诊疗，肺部肿瘤的介入诊疗，间质性肺病、危重肺部感染的诊断和治疗。

近年来，先后获国家自然科学基金、上海市科委、中国博士后、江苏省博士后等各项基金 6 项，发表 SCI 论文 10 余篇，获国家专利 11 项。

肺部重症合作团队成员介绍

孙禾，博士、副主任医师、副教授；美国加州大学旧金山分校访问学者、中华医学会呼吸病学分会感染学组全国委员。擅长：疑难、重症及免疫抑制患者下呼吸道感染的鉴别诊断和综合救治。

吴晓东，博士、副主任医师、硕士生导师。华东六省一市介入呼吸病协作组工作秘书、青年委员、中国介入呼吸病学创新产业联盟秘书长。

贺亚楠，博士在读、ICU 专科护士，呼吸 ICU 护士长。讲师、上海市护理学会呼吸护理专业委员会委员、团队中华护理学会呼吸专科护士培训基地，浦东新区 “青年文明号”。

唐荣娟，上海市东方医院呼吸内镜中心组长；华东地区介入呼吸病协作组护理委员会委员；中国医师协会呼吸内镜质控委员会委员。

陈荣璋，呼吸治疗师，上海市呼吸治疗师联盟核心成员，上海市医学会肺功能和呼吸治疗学组委员。

李甜，呼吸治疗师，上海市呼吸治疗师联盟成员。

来源：门急诊办公室、本部呼吸内科

编辑：张宁

审核：孙钰