PET-CT/MR增强多模态诊断结外NK/T细胞

病史摘要

患者：男，34岁。

就诊经过：

2019年确诊左侧鼻腔NK/T细胞淋巴瘤，后分别行放及化疗（分别于2020-01及2020-04结束），现因右侧眼眶肿胀几天就诊，于本中心行全身PET/CT及颌面部MRI平扫+增强检查。

检查所见

PET/CT融合图：

PET/MR增强融合图：

PET/MR DWT融合图：

PET/MR ADC图：

PET-CT/MR提示：

双侧筛窦、上颌窦及双侧鼻腔内软组织增厚，伴代谢不均匀性增高，MR平扫+增强示鸡冠区域部分病变呈不规则片状等T1短T2信号，DWI示鸡冠区域强化病灶呈稍高信号，相应ADC图呈稍低信号，考虑为鸡冠区域结节状明显高代谢灶倾向于肿瘤复发，其余病灶考虑为炎性病变（合并真菌感染可能）。

后根据PET-CT/MR结果指导穿刺病理提示肿瘤复发。

结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤

NK/T细胞淋巴瘤（NK/T cell lymphoma）是一种罕见的、特殊类型的结外原发性非霍奇金淋巴瘤（NHL），其瘤细胞大部分来源于外周NK细胞，小部分来自NK样T细胞，有特定的免疫表型和基因型，其与人类疱疹病毒（HBV）感染高度相关。

按照原发部位分为鼻型和鼻外型，在我国以及亚洲其他国家、南美洲地区有较高的发病率，而在西欧和北美地区则较少见。

该病组织病理学表现复杂，形态多样，表现为嗜血性，伴有血管坏死和以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。免疫组化染色表达NK相关抗原和T细胞分化抗原。

本病具有高度的侵袭性，病程进展快，早期临床表现不典型，易对化疗药物产生耐药性，其生存期短，预后较差。

病因

发病主要与EB病毒感染相关，可能与EB病毒感染的T细胞和NK导致肝星形巨噬细胞过度活化有关。某些基因的突变也会增加该疾病发病的风险。

临床表现

发病常见于中年男性（中位年龄40岁），男女比为4：1。

临床发生于鼻腔者表现多无特异性，起初大多表现为上感、鼻炎鼻窦炎症，如鼻塞、水样涕或脓涕，涕中带血，亦可有耳鸣、声嘶、咽痛。吞咽不适和粘膜溃疡等，进行性发展可有鼻窦、眼眶、面颊部及额骨等处侵犯。中线部位破坏是其突出的面部特征，如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性损伤，甚至累及面部皮肤等。累及结外其他器官者可有相应症状。

本病易发生恶病质表现，即“嗜血细胞综合征”，全身症状可有发热、盗汗和乏力等；远处肿瘤浸润以皮肤为常见。

诊断

目前该病的确诊主要依靠病理学检查。

影像学检查的主要目的在于确定病变的起源部位和范围。

治疗与预后

NK/T细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，恶性程度高，病情发展迅速，需临床准确评估分期和及时的临床干预治疗。

1. 对放疗敏感，化疗不敏感，预后差。

单纯放疗：早期（Ⅰ～Ⅱ）总反应率可达60%～100%，52%可达全缓解，42%可达到部分缓解，5年生存率为30%～50%。

2. 放及化疗综合治疗：

Ⅲ～Ⅳ期 5年生存路为7%～30%。

3. 相关干细胞移植治疗。

PET/CT在淋巴瘤中的运用

1. 1.诊断淋巴瘤：

2. 淋巴瘤的诊断主要靠活检，PET/CT主要用于避免一些不必要的有创诊断过程，或为有创诊断选择更优位置；

3. 在实际运用中往往能发现一些早期微小病灶，以利于及时活检，并提示临床中更方便的部位进行活检；可提示坏死灶，从而避免因取到坏死组织而使活检失败；有利于判断淋巴瘤的恶性程度。

4. 2. 协诊淋巴瘤的分期。

5. 目前CT是淋巴瘤分期的主要手段，对于大于1cm的淋巴结和大肿块具有较好的诊断价值，但对于体积较小的（小于1cm）无明显增大的含瘤淋巴结无法鉴别，对于实质性脏器内亚临床转移灶诊断效果也较差。根据代谢活性的不同，PET可较好的鉴别良、恶性，进一步明确一些CT所发现病灶的性质。
   

3.治疗效果评估和治疗过程中残存病灶的判断。

4.监测淋巴瘤复发：PET可以较其他方法更早期、更准确提示淋巴瘤的复发。

PET/CT对病变的检出能力与病变部位和病理类型有关：如本例鼻部炎性病灶与肿瘤病灶均为高代谢改变，因此需要借助MR平扫及增强检查综合鉴别炎症或肿瘤病灶，为临床提供更加准确的活检部位及制定合理的治疗方案。

图片和文字均来源：成都高尚医学影像诊断搜狐号

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