血脂净化治疗家族性高胆固醇血症（角膜弓）

2022-10-08 11:27

约30%家族性高脂血症患儿可出现,由于脂质在角膜周边基质内沉积导致，表现为不透明白色环，出现角膜弓可作为临床疑诊家族性高脂血症的重要依据。

病例介绍

患者年龄：5岁

患者性别：男

因家族性高胆固醇血症转诊。

既往史：

外院诊断家族性高胆固醇血症3天，开始使用瑞舒伐他汀、依折麦布。

查体：

脂质角膜弓。

治疗：

脂蛋白分离（lipoprotein apheresis，LA），也称“脂蛋白净化”或“血脂净化”，成为有效控制此类患者LDL-C水平的重要措施。

选用PlasautoΣ血液净化装置（Asahi公司，日本），采用双重滤过血浆置换（DFPP）模式，一级膜使用OP-08W膜型分离器，二级膜使用EC-50W血浆成分分离器。血管入路选择双侧肘正中静脉，如果因肘正中静脉血管条件不佳或穿刺困难，则选择股静脉通路。根据患者体重和红细胞比容（HCT）计算目标血浆处理量：目标血浆处理量=体重（kg）×8%［1-HCT（%）］，血液流量60~120 ml/min，分离流量25%~30%；肝素首次剂量为20.00 mg，维持剂量为5.00~6.25 mg/h；治疗时间60~210 分钟。血脂净化治疗过程中予以床旁血压、心电监测，治疗结束后局部按压穿刺部位15~30 分钟，覆以一次性消毒敷料，同时继续心电监护和维持静脉通路观察0.5 小时，有不良反应者根据情况延长监护和观察时间，直至完全缓解。