他觉得没“脸”见人~

人生各有不同有人皮肤光滑细腻，有人却要战“痘”不止，还有人除了“痘”，还伴随着“痛”。

故事来了：对于小鹏来说，深藏着一段痛苦的回忆。那时他13岁，他的面部和背部长了不少痤疮样皮疹。辗转多家医院，奇怪的是，大半年里，各种战“痘”手段都下去了，皮疹不仅没有改善甚至还加剧了，满面的皮疹痂皮。前！方！高！能！

小鹏感觉自己的“面子”荡然无存，自信心跌到了谷底，甚至影响了他的日常生活和学习，本来就内向的他就越发沉默寡言了。他就一直戴着口罩，无论何时都不肯摘。——小鹏妈妈

不过，这并未结束，更让小鹏的痛苦的是，面子没了，里子也出问题了。手脚开始锥心刺骨地痛，让他无法行走，就连躺着也痛。“那时他痛得整夜翻来覆去睡不着，我和他爸爸就在旁边心疼得直掉眼泪。 小鹏的妈妈

元旦前夕，小鹏妈妈推着轮椅上的他到了厦门大学附属第一医院，找到了儿童风湿免疫专家肖继红。“可能是自身炎症性骨病。”

挫疮问题怎么演变成了骨病问题？

小鹏不解了。不过，入院后的检查证实了肖继红主任的诊断。小鹏全身多处干骺端骨髓炎症改变，结合重度痤疮，骨痛病史，最终诊断为SAPHO综合征。

罪魁祸首揪出后，给予抗炎和免疫抑制治疗，小鹏的四肢疼痛很快得到缓解，面部及背部的皮疹明显改善了，并恢复了如常的生活和学习，往日的自信也回来了。

不知你是不是跟我一样有疑问，SAPHO综合征是啥？为啥面子问题的背后是里子问题？

什么是SAPHO综合征？     

SAPHO综合征是滑膜炎 （synovitis）、痤疮 （acne）、脓疱病 （pus⁃ tulosis）、骨肥厚（hypemstosis） 和骨炎 （osteitis）。 取每种病变首字母命名的一种罕见的慢性免疫介导的疾病， 据国外报道患病率低于 1：10000，以中青年女性多见。 本病的发病机制尚不清楚，与一定遗传易感基础上发生自身免疫介导的炎症有关。 

如何识别出SAPHO综合征？  

SAPHO综合征主要表现为皮肤与骨关节的慢性无菌性炎症，皮肤表现主要为脓疱疮和重度痤疮，女性患者掌指脓疱病发生率高，男性以痤疮表现多见，皮肤病变的发病率为 20% ～60%。 骨关节病变 主要表现为滑膜炎、骨肥厚和骨炎，多表现为受累部位疼痛、肿胀及活动受限，外周及中轴骨均可累及。 最常见的骨受累为胸锁骨，其次为脊柱、骨盆、长骨，其中儿童和青少年以长骨干骺端病变为主,骨病变的发病率为 90%。 骨关节和皮损两大典型表现不一定同时出现，二者相隔时间最长的报道甚至达到 20 年，当缺乏皮肤损害改变或骨关节病变不典型，诊断较为困难。   

有骨关节改变就是SAPHO综合征？   

KAHN 于 2003 年在美国风湿病学会上对其1994年提出的SAPHO 综合征诊断标准进行了修订:

KAHNSAPHO 提出的综合征诊断标准： 

1. 骨和( 或) 关节炎伴掌跖脓疱病 

2. 骨和( 或) 关节炎伴严重型痤疮 

3. 成人孤立的无菌性骨肥厚或骨炎 

4. 儿童慢性复发性多灶性骨髓炎 

5. 骨和关节炎伴有炎症性肠病 上述 5条满足任意 1 条且除外反应性关节炎和肿瘤骨转移，才可诊断SAPHO综合征。 

2012 年NGUYEN 等提出了新的 SAPHO 综合征诊断标准及排除标准。

NGUYEN 等提出了新的 SAPHO 综合征诊断标准： 

1. 骨关节表现 + 聚合性痤疮和暴发性痤疮或化脓性汗腺炎 

2. 骨关节损伤 + 掌跖脓疱病 

3. 骨肥厚( 上胸 壁、肢端骨、脊柱) 伴或不伴皮肤损伤 

4. 慢性复发性多灶性骨髓炎伴或不伴皮肤损伤 满足上述 4 个 条件之一即可诊断。 

NGUYEN 等提出了新的 SAPHO 综合征排除标准： 

1. 1.化脓性骨髓炎

2. 2. 感染性前胸壁炎症

3. 3. 掌跖角化病和单纯感染性掌跖脓疱疮

4. 4. 弥漫性特发性骨质增生症和药物引起的骨关节病变   如何治疗SAPHO综合征？  

5. 本病的发病率低，目前该病没有标准的治疗指南，绝大多数治疗旨在控制疼痛和改善减轻炎症过程，避免活动功能下降，避免残疾。目前报道的治疗药物包括非甾体类抗炎，抗风湿治疗药物、皮质类固醇，对于病情高度活动或有严重疼痛的患者，可用传统免疫抑制剂治疗，静脉注射双膦酸盐可促进相当一部分对非甾体抗炎药难治性的患者的长期缓解。 此外，生物制剂包括抗TNF-α 受体拮抗剂、抗 IL-1、抗 IL-6 和抗 IL-17/23, JAK 抑制剂是难治性患者的潜在治疗方案。 

6. 厦门大学附属第一医院小儿风湿免疫团队

厦门大学附属第一医院儿科风湿免疫亚专科成立于2012年，是福建省首个儿童风湿免疫专科，是福建省儿童风湿免疫学科领先科室。

中国医师协会儿童风湿免疫专家委员会委员单位，福建省医学会风湿病分会儿童风湿免疫学组组长单位，中华医学会儿科学分会风湿病青年学组委员单位，海峡两岸医药交流协会风湿免疫专业委员会儿童学组委员单位，福建省医学会儿科分会肾脏学组委员单位。

目前团队有主任医师1名，副主任医师2名，主治医师3名，专科护士5名。

目前共设专科床位14张，收治病种包括过敏性紫癜，川崎病，幼年特发性关节炎，儿童系统性红斑狼疮，幼年皮肌炎，干燥综合征，硬皮病，白塞病，重叠综合征，混合结缔组织病，未分化接地组织病, 血管炎，自身炎症性疾病，炎症性肠病等，此外还包括一些罕见病如SAPHO综合征，IgG4相关疾病，家族性冻疮样狼疮，慢性复发性多灶性骨髓炎，Garre骨髓炎等。目前联合小儿骨科，磁共振，肌骨超声，病理科，康复科，对一些疑难疾病的诊治提供了多学科合作的基础。

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来源：儿科

审核：陈  雯

编辑：小夏一