腹部淋巴管瘤一例

病史摘要

女性，7岁，腹部间歇性疼痛2年余。外院超声示：左中下腹囊性病变（性质待定）；到我中心进一步磁共振检查。

检查图像

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影像诊断

左中腹占位，倾向良性，囊性淋巴管瘤可能；邻近左侧腹膜增厚强化，考虑腹膜炎，请结合临床。

病理结果：淋巴管瘤

病症概述

肠系膜淋巴管瘤是一种源自淋巴管系统发育异常的疾病，是腹腔少见的良性病变，腹腔内淋巴管瘤一般为囊性淋巴管瘤或海绵状淋巴管瘤 。囊性淋巴管瘤又称囊性水瘤。儿童多见，一般于2岁以前发病，成人肠系膜淋巴管瘤比较少见，常发生于回肠系膜或小肠系膜根部，其次在乙状结肠系膜。

病因

淋巴管瘤的病因尚未完全明了，多数学者认为是由于淋巴管发育异常或淋巴组织异位生长而致淋巴管梗阻和扩张，也有因腹部外伤及炎症慢性感染等后天因素导致长期淋巴液流出受阻，淋巴管闭塞扩张而形成。

临床表现

症状直接与病灶的大小、位置及有无并发症相关。腹部包块与腹痛是最常见的表现，患者常常无意间或体检时发现腹部包块，这种包块通常具有侧向移动性而纵向移动受限。其次患者可因并发症而出现急性症状，如囊内出血、感染、囊肿破裂或扭转。

影像学表现：CT表现

腹部CT检查显示囊性淋巴管瘤呈单房或多房蜂窝样结构，边缘清楚，囊壁菲薄，钙化少见，囊内呈液性内容物，其内CT值与内容物成分有关，一般浆液性和乳糜性成分时囊内CT值接近于水的CT值，含脂性成分时CT值可为负值，如合并出血或感染，则囊内容物密度增高；多房者囊内有分隔，但由于囊壁及间隔菲薄，一些病例CT图像上难以分辨出囊壁及囊内分隔结构，或仅见部分囊壁及间隔显示。

对于部分囊性淋巴管瘤呈纵轴走向的长袋状改变。淋巴管瘤有沿组织间隙蔓延的趋势，并提出“爬行性生长”为淋巴管瘤较特征性的影像学表现。部分囊肿可见“血管穿行征”，可能是囊肿包绕血管而形成 的类似囊内有血管穿行。

MRI表现

T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，若有出血T1WI与T2WI可均为高信号；增强同CT。MRI由于可多方位成像,因而对估价病灶的范围较CT优越,且对于囊内蛋白质含量较高或伴少量出血者,CT诊断有一定困难,但MRI通过病灶信号的变化,可给诊断带来有益的帮助。

超声表现

肿块多呈多房囊性，边界清，当囊壁出血囊壁混有血液时，可出现细密点状高回声，囊壁有时可见强回声并伴有声影，恶性多呈实质，不均匀回声；

肿块呈圆形或不规则形，薄壁，透声好，其内可见分隔；

肿块位于肠管后方偏右多见，这是由肠系膜解剖走行所决定的；

肿块较大时容易压迫周围大血管，探头加压，结节与肠管间有相对运动；

囊内一般不可见血流信号，分隔之上可见血流信号。

鉴别诊断

（1）肠系膜囊性淋巴管需与囊性畸胎瘤、肿瘤囊性变、肠囊肿及消化道重复畸形等疾病相鉴别，囊性畸胎瘤一般有明显的脂质成分，并可见周围性钙化，容易鉴别；肿瘤囊性变常由于肿瘤坏死液化， 囊壁厚且不规整，增强可见壁结节增强；肠重复畸形囊肿一般与所在肠管走行方向一致，呈管状单房厚壁结构；肠囊肿大多呈单房结构，少见分隔。

（2）腹膜后胰腺区囊性淋巴管瘤则要注意与胰腺假性囊肿、胰腺囊 腺瘤相鉴别，一般胰腺假性囊肿与胰腺囊腺瘤囊壁较厚或厚薄不均，可伴有囊肇钙化及胰管扩张，增强囊壁 有不同程度增强改变，胰腺假性囊肿常有胰腺炎或胰腺手术、外伤病史。

（3）女性患者需注意与卵巢源性 囊性病变相鉴别，卵巢源性囊性病变与子宫附件关系密切，卵巢囊肿一般较小，大多可自行消失，而卵巢囊性肿瘤囊壁和间隔较厚，增强实性部分和间隔可见增强。

（4）腹内脏器(如脾、胰等)的囊性淋巴管瘤有时也要与包虫囊 肿鉴别，包虫病有特殊的流行病史和子囊、钙化头节等 典型的影像表现。

治疗

治疗以手术为主， 肿瘤发展缓慢、无明显不适症状者可观察保守治疗，完整切除后一般不易复发。

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