张培新 | 肾钙沉着症，这些你都知道吗？

肾钙沉着症(Nephrocalcinosis)，   尿石界的石匠们，知道这个名词吗？   作为石匠的张医生原来也不知道这是神马东东。   通过学习后将这个知识总结出来与尿石界的童鞋们分享。 肾钙沉着症   的特征为肾实质和肾小管中钙沉积，导致急性或慢性肾损伤，放射影像学检查时偶然发现。可由多种疾病引起，预后取决于基础病因；大多数不会进展为终末期肾病。 

一、分类

1、分子或化学水平钙沉着症——可测得细胞内钙浓度升高，显微镜和放射影像学成像无法检出。

2、显微镜下钙沉着症——光学显微镜检查活检组织可见矿物质沉积，但放射影像学成像无法检出。

3、肉眼可见钙沉着症——放射影像学成像可见钙化。

以上病变累及肾髓质或肾皮质，但后者要少见。

二、发病机制

肾钙沉着症为尿液中的钙、磷酸盐和/或草酸盐排泄增加所致。最常见的病因为伴或不伴高钙血症的尿钙排泄增加。

三、病理学

主要病理表现为钙盐沉积在肾实质中。罹患者肾活检组织学表现为小管、细胞内和间质的嗜碱性钙化。其沉着矿物质多为磷酸钙沉积与草酸钙沉积，其区别在于前者Von Kossa染色呈阳性及偏振光下没有双折射。慢性磷酸钙或草酸钙沉积可能伴有肾小管萎缩、间质纤维化和伴淋巴细胞浸润的间质性炎症。

四、危险因素

肾钙沉着症与导致高钙血症、高磷血症以及尿液中钙、磷酸盐和/或草酸盐排泄增加的疾病相关。慢性高钙血症和高钙尿患者最常发生肾钙质沉着；获得性免疫缺陷病患者也可发生钙质沉着，并伴多器官钙化；此外，Bartter综合征、偶尔囊性纤维化、急性肾小管坏死或肾皮质坏死等患者均可见肾组织中有钙质沉着。

五、临床表现   肾钙沉着症是无症状、慢性、缓慢进展的一类疾病，影像学检查时被偶然发现。偶有肾绞痛、多尿和烦渴：  

1、肾绞痛常由相关的肾结石所致，可发生于慢性高钙尿症者，可能的原因为钙化结节从间质挤入肾盏系统。  

2、夜尿、多尿和烦渴由尿液浓缩功能受损(即肾性尿崩症)所致，可能发生于高钙血症、任何原因所致髓质肾钙沉着症患者或Bartter综合征儿童的情况。     肾钙沉着症的急性肾衰竭表现包括肿瘤溶解综合征、急性磷酸盐肾病，偶尔为肠源性高草酸尿。  

六、诊断  

1、实验室检查：尿液分析常无异常，如在管腔内结石形成和梗阻的情况下显示为无菌性脓尿或血尿，部分患者有蛋白尿。  

红细胞增多症与肾钙沉着症相关。  

血清钙和/或磷可能升高，24小时尿液收集可显示钙、磷和/或草酸盐的排泄增加。     

2、影像学检查：可检出肉眼可见肾钙沉着症，包括腹部平片、超声和CT检查。MRI很难显像钙化。 超声和CT比腹部平片更敏感 ，超声和CT的结合是诊断肾钙沉着症的优选影像学检查。   

七、诊断后评估  

初始检查包括测量血清电解质、血清钙和血清磷酸盐，以及尿液pH值。如果这些检查结果未能提示病因(如高钙血症或远端(1型)肾小管性酸中毒)，则应进行2次24小时尿液收集，以测定钙、磷酸盐、草酸盐、枸橼酸盐和肌酐(以评估收集的完整性)的尿排泄量。

基于这些实验室检查的结果，需采取以下方法：

高钙血症患者以寻找病因。 

不伴高钙血症的高钙尿症疾病的病因。 

不伴高磷血症的高磷酸盐尿在儿童中提示遗传性低血磷性佝偻病，在成人中提示肿瘤所致或继发于肾移植的获得性低血磷性佝偻病。  

在婴儿中，除了新生儿原发性甲状旁腺功能亢进症外，还应考虑呋塞米诱发的肾钙沉着症、Williams综合征和远端(1型)肾小管性酸中毒。 

高草酸尿可为原发性或继发性，而后者最常为吸收不良所致。 

八、治疗

治疗主要针对肾钙沉着症的基础病因。

高钙血症患者的治疗包括：对于原发性甲状旁腺功能亢进症个体，通过甲状旁腺切除术来纠正高钙血症；对于结节病个体，通过糖皮质激素治疗来纠正高钙血症。  

增加液体摄入量，使尿量超过2L/d可能对所有肾钙沉着症患者都有益。 

在高钙尿症患者中，调整膳食可以减少尿钙排泄量，包括限制动物蛋白、限制钠摄入量至<100mEq/d和放开钾摄入。 

对于无高钙血症的患者，如果单纯膳食措施并不足以减轻高钙尿症，可给予噻嗪类利尿剂。 

使用枸橼酸盐可能增加尿液中钙的溶解度并限制肾钙沉着症的发展。对于尿液pH值<7者，给予枸橼酸钾以使尿枸橼酸水平正常。对于尿液pH值≥7者，不给予枸橼酸盐。 

九、预后

肾钙沉着症的肾脏预后取决于基础病因。虽然大多数肾钙沉着症患者不会进展为终末期肾病，基础病因如果未得到有效治疗，可能导致进行性肾功能不全。

十、总结与推荐 

为磷酸钙或草酸钙在肾脏髓质或皮质中广泛沉积。可能存在急性或慢性肾脏损伤，也可能为肾功能正常。  

其预后取决于基础病因。大多数患者不会进展至终末期肾病，但伴有原发性高草酸尿症(PHO)、低血镁性高尿钙性肾钙沉着症和Dent病的患者通常会进展至终末期肾病。 

可由X线、超声和CT检出，不建议MRI。  

确定基础病因，进行治疗，因为肾脏预后取决于基础病因。目前没有特定治疗可预防肾钙沉着症进展。 

对于所有肾钙沉着症者，建议液体摄入以使尿量达到2L/d。 

对于所有伴高钙尿症的肾钙沉着症者，建议轻度限制膳食中的动物蛋白摄入量(约0.7g/kg)。 

对于所有伴高钙尿症的肾钙沉着症者，建议将膳食中钠的摄入量限制为<100mEq/d(约2.3g)。 

对于低枸橼酸尿症且尿液pH值<7的肾钙沉着症者，建议使用枸橼酸钾以使尿枸橼酸水平恢复正常。尿液pH值≥7患者不建议使用枸橼酸盐。 

作者简介

张培新，泌尿外科学硕士，泌尿外科主任医师，现就职于新疆维吾尔自治区人民医院泌尿中心生殖医学中心。

中华医学会男科学分会男性生殖与不育学组委员，中华预防医学会生育力保存专委会新疆分会常务委员，中国性学会生殖检验分会委员，全国非公有制医疗协会生殖医学会委员，新疆医学会医疗事故技术鉴定库专家，新疆维吾尔自治区科技厅重大研发项目评审专家、人社厅劳动能力鉴定专家库成员。主持自治区自然基金项目一项，主持及参与自治区人民医院科研课题3项，在国内核心专业期刊发表学术论文10余篇，目前主要专业方向为泌尿结石及生殖男科。

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编辑：邓晓君

审核：王欣

终审：郭涛