【衡道丨笔记】胃肠道旺炽性血管增生的临床病理特征

病例分享

CASE 1：

患者，女，73岁；阵发性脐周左侧疼痛2周。

肠镜：末端回肠15cm，可见一2.0×3.0cm息肉样隆起，表面发红，呈绒毛状，予活检2块，基底宽，触之质地偏硬。

增强CT：末端回肠可见长径约2.0cm脂肪密度结节，邻近（近端）肠壁稍增厚嵌入。考虑末端回肠脂肪瘤。

图1

图2：镜下特点

CASE 2：

患者，男，48岁；腹泻近1个月。

外院肠镜：横结肠脾曲菜花样病变，表面坏死、糜烂、质脆，边界不清，占肠腔全周，管腔狭窄，内镜无法通过；病理：坏死组织，疑癌。

本院MRI：横结肠近脾曲占位伴肠套叠，MT可能。

手术方式：横结肠癌根治术。

图3：镜下特点

图4：免疫组化

病理诊断：

病例一：（回肠末端）考虑旺炽性血管增生

病例二：（横结肠）旺炽性血管增生

文献复习

胃肠道旺炽性血管增生（Florid Vascular Proliferation, FVP）是一种良性的血管瘤样病变，最先于1993年被报道。很容易误诊为真性血管肿瘤，尤其是血管肉瘤，需进一步加深对FVP的认识，避免误诊和不必要的过度治疗。

临床特点：（文献报道17例）

部位：主要是结肠（5/17），其次是小肠（4/17），盲肠（4/17），回盲部（3/17），阑尾少见（1/17）。

性别：无明显差异（男 : 女 = 1.2 : 1）

年龄：2个月~82岁（平均年龄：52.3岁，中位年龄：50岁）

影像学：大部分存在肠套叠（12/17），可见肠壁增厚、肠腔狭窄，甚至肠腔占位。

预后：均无复发

组织学特征：

常可见透壁性生长，自粘膜下层延伸至浆膜层；也可累及粘膜层。

明显的小叶状分布，类似肉芽肿性血管瘤。

表面常有慢性溃疡，可有黏膜脱垂、黏膜缺血、合并血管畸形。

免疫组化：表达CD31、CD34、ERG、Fli-1，勾勒小叶状结构。

图5：镜下特点

图6：免疫组化

病因和发病机制：

与肠梗阻、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒和Meckel憩室具有相关性。

肠套叠或粘膜脱垂时反复施加在肠壁上的机械力是可能病因，触发血管的生成。

FVP是肠套叠发生的诱因or粘膜脱垂和肠套叠导致了FVP？

FVP合并其它疾病：

胃肠道的脂肪瘤、神经内分泌肿瘤和神经源性肿瘤的表面或周围粘膜可出现FVP。

内镜活检值注意：活检标本浅、小。

鉴别诊断

1：血管肉瘤

部位：最常累及胃和小肠

临床表现：常为胃肠道出血及贫血，很少引起肠套叠。

大体形态：多为出血性、弥漫或多结节性生长的肿块，常伴有溃疡。

图7：形态学特点

图8：免疫组化

2：卡波西肉瘤

分类：医源性和AIDS相关性；均与HHV-8感染有关。

性别：常见于男性

部位：胃肠道是皮肤外最常见的受累部位；上消化道最常见，尤其是胃和十二直肠。

组织学：常位于粘膜层，固有层内条束状排列的梭形内皮细胞组成。细胞内外玻璃样小球具有特征性，常可见明显的红细胞外渗、淋巴浆细胞浸润和含铁血黄素沉积。

免疫组化：除表达CD31、CD34和ERG等内皮标记外，同时表达HHV8，也可表达CD117。

图9：形态学特点

图10：免疫组化

3：吻合状血管瘤

良性血管肿瘤

部位：主要发生于泌尿生殖道，少数可发生胃肠道

预后：良好，无复发

图11. 形态学特点：

边界清，切面呈海绵状；疏松小叶状结构；由交通状或吻合状血管构成；内皮细胞核深染，可呈鞋钉样；异型性不明显，无核分裂像；表达CD31。

治疗及预后

良性手术切除均无复发

总结

1、FVP是一种良性血管增生性病变。

2、临床：好发于结肠，其次是小肠，盲肠等；影像学上多存在肠套叠。

3、组织学：旺炽性增生的血管呈小叶状分布，穿透性生长，粘膜溃疡，表达CD31、CD34、ERG、Fli-1，勾勒小叶状结构。

4、鉴别诊断：血管肉瘤、卡波西肉瘤、血管瘤等，注意不要误诊血管肉瘤。

5、预后：手术切除后无复发。

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