每日一学 | NO.195 儿童肾细胞癌

编者按

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由于X染色体与1号染色体上ASPL-TFE3、PRCC-TFE3 基因易位造成TFE3过表达，经常发生于儿童及年轻成人，也是此类人群的特征之一。有国内RCC（肾细胞癌）患儿研究指出其观察到的Xp11.2易位/TFE3融合基因所占比例为52.3%，比国外文献报道略高。诊断主要依靠免疫组化半定量方法对TFE3融合蛋白表达进行分析，诊断敏感性和特异性分别达99.6%和97.5%，且TFE3融合蛋白被认为是特征性诊断标志物。 

大多数研究表明，儿童及年轻成人男性肾细胞癌患者外科手术后反应良好，许多患者肾癌根治术及淋巴结转移的病例淋巴清扫术后可以长期存活。当儿童或者年轻成人怀疑肾细胞癌时，第11版坎贝尔（中文版）推荐在行肾癌根治术时行标准的淋巴结清扫术。

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在儿童及青少年中，最常见的肾恶性肿瘤是肾母细胞瘤，而RCC仅占全部肾脏肿瘤的0.1%~0.3 %，占恶性肾脏肿瘤的2%~6%。 

Rao等和Geller等报道的男女比例基本相似，分别为1∶1.3和1∶1.1。Akhavan等研究提示，在<15 岁的儿童病例中，女性病例所占比例明显高于男性，而按其他年龄范围分组，则无明显差异。 

血尿、腹部包块、腰腹痛 是成人RCC的经典“三联征”表现。在儿童中更多表现为上述“三联征”中的1～2种，"三联征"同时表现的少见。儿童RCC首发症状以血尿为主，国内宋宏程等报道占72.4%，一些研究提示健康检查在发现儿童RCC中的作用更加明显，与成人健康检查B超发现RCC增加的趋势基本一致。 

虽然成人中已普遍开展NSS（保留肾单位手术），但在儿童尚需更多手术经验积累及循证医学证据研究。腹膜后淋巴结转移是成人RCC的预后不良因素之一，对儿童RCC预后却无影响。有报道显示局部淋巴结转移而无远处转移的儿童RCC的总体存活率几乎是成人RCC的3倍。所以在儿童肾细胞癌的淋巴清扫问题上，我国 2014 版《中国泌尿外科疾病诊断治疗指南》中不推荐对局限性RCC进行淋巴结清扫，认为区域淋巴结转移不是影响儿童RCC预后的不良因素，在行肿瘤根治性手术时可不必行淋巴结清扫。 

成人RCC对化疗、放疗均不敏感，根治性肾切除术是主要治疗方法。有研究对4例RCC患儿术后根据成人经验采用α-干扰素用法进行治疗，但其出现高热、呕吐等较剧烈药物不良反应，故终止治疗。

参考文献：

1.（美）艾伦.J.维恩等主编；夏术阶等主编译，-11版：《坎贝尔-沃尔什泌尿外科学.第2卷，泌尿肿瘤与感染外科学》，郑州：河南科学出版社，2020.6版. 

2.钟海军,王翔.儿童肾细胞癌(RCC)的临床病理特征及手术疗效分析[J].复旦学报(医学版),2020,47(01):24-30.

编辑：张桂芳

审核：王欣

终审：郭涛

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