IgG4 竟然是“它”导致了尿毒症！

今年78岁的樊先生 平时很注重保养，除了有高血压外。身体一直都很好但是今年6月份，樊先生开始出现纳差、乏力 有时还感觉恶心 症状逐渐加重。三个月前，家人带着樊先生来我院急诊科就诊，医生告知他肾功能的指标血肌酐水平高达1259 umol/L（参考值57-111umol/L），怀疑是尿毒症，需要进行透析。

樊先生被收治于我院肾病中心进一步诊治。入院第二天的腹部CT检查提示后腹膜腔组织增生，肾盂及输尿管上段积水扩张。主管医生分析，因为大量增生的组织压迫了输尿管，从而引起尿路梗阻，最终导致尿毒症。

为什么患者的后腹膜腔会有大量组织增生呢？主管医生注意到，患者血液检查结果中，免疫球蛋白IgG 29.9g/L，明显升高。风湿免疫科主治医师顾冰洁会诊后，进一步查出血清IgG4 14.1g/L（参考值0.03-2.01），也显著升高！

顾医生根据患者的病情综合判断，患者后腹腔组织增生的真正病因是IgG4相关性疾病，建议转至风湿免疫科治疗。在会诊当天，当樊先生得知自己尿毒症的“元凶”终于找到了，终于松了一口气，全家都为他高兴。

风湿免疫科医疗小组根据国际的治疗规范，给患者应用了激素等药物。治疗半个月后复查，血肌酐水平降到了436 umol/L；治疗一个月后复查，血肌酐就降到了200 umol/L左右，肾功能得到了很好的恢复。同时，治疗一个月后复查腹部CT，肾脏周围增生的组织也显著缩小，肾盂、输尿管积水明显减少。

樊先生家属感谢顾冰洁、袁海等医护人员

樊先生的心中重新燃起了对生活的希望。目前樊先生定期来风湿免疫科门诊复诊，最近一次复查血肌酐保持在150 umol/L左右，病情一直很稳定。我院风湿免疫科副主任医师苏定雷介绍 IgG4相关性疾病（IgG4RD）是一种慢性自身免疫性疾病，具体发生的原因尚不完全清楚，可能跟患者的遗传易感性、微生物感染、异常的自身免疫反应等因素有关。    

IgG4RD临床表现复杂多样，是一种“从头到脚、无处不在”的疾病，几乎每个器官系统都可累及，包括胆管、唾液腺、眶周组织、肾脏、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、乳腺、前列腺、甲状腺、心包和皮肤等。临床上常见的表现包括自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎以及腹膜后纤维化等。此外，该病常会表现为淋巴结肿大以及软组织增生性病变，所以有可能会被误诊为恶性肿瘤等。

专家提醒

IgG4相关性疾病的表现 多种多样，发病隐秘任何延误治疗都可能导致不可逆的器官功能损害。早期诊断和治疗非常重要。

专家简介：苏定雷

风湿免疫科副主任医师、医学博士、副教授江苏省医学会风湿病学分会委员、江苏省免疫学会转化医学专委会常委、美国约翰霍普金斯大学医学院访问学者、南京市卫生青年人才。   

专业擅长：各类关节炎性疾病（如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、痛风等）及结缔组织病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征等）的规范化、个体化诊治。            

顾冰洁   

风湿免疫科主治医师、医学博士、江苏省医学会第十一届风湿病学分会青年委员会委员；南京医学会骨质疏松与骨矿盐疾病分会第七届委员会委员；南京医学会骨质疏松与骨矿盐疾病专科分会青年委员；江苏省免疫学会转化医学专业委员。擅长类风湿关节炎、骨质疏松以及结缔组织病相关肺间质病变的诊治。

稿源 | 顾冰洁 章琛 

编辑 | 刘春兴 

审核 | 孙忠河 沈敏宁 

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