有症状的肾乳头静脉曲张和髓质肾钙质沉着症

Cleveland B, Borofsky M. Symptomatic renal papillary varicosities and medullary nephrocalcinosis. BMC Urol. 2021 Nov 29;21(1):164. doi: 10.1186/s12894-021-00931-3. PMID: 34844581; PMCID: PMC8628392.

有症状的肾乳头静脉曲张和髓质肾钙质沉着症

肾钙质沉着症通常无症状，但可表现为肾绞痛或血尿。没有报道肾钙质沉着症与肾血管畸形之间存在关联，这也可能是血尿的来源。我们在此介绍一例与肾钙质沉着症和肾乳头静脉曲张有关的血尿患者。这些静脉曲张通过输尿管软镜和激光电灼得到诊断并成功治疗。

案例展示

一名 24 岁女性，有癫痫病史（服用唑尼沙胺），近期无并发症妊娠，新诊断为肾钙质沉着症，表现为右侧腰痛和间歇性肉眼血尿。影像显示间歇性右侧肾积水。膀胱镜检查发现右侧输尿管口有血尿。诊断性输尿管软镜检查显示许多乳头内肾结石和几个肾乳头的静脉曲张。使用 200 μm 钬激光纤维去除这些结石的屋顶，并用电灼烧静脉曲张，几个月后她的症状得到缓解。她后来出现左侧症状，并接受了左侧输尿管镜检查，结果相似，治疗成功。

结论

来自肾集合系统离散血管病变的单侧血尿可能被其他良性共存疾病所掩盖，例如肾钙质沉着症和肾结石。尽管同时出现的情况很少见，但如果出现症状，激光电灼的柔性输尿管镜检查为这些并发疾病提供了理想的诊断和治疗方式。

关键词：肾乳头静脉曲张，肾血管畸形，肾钙质沉着症，原发性血尿，激光电灼，病例报告

背景

肾钙质沉着症描述草酸钙或磷酸钙沉积发生在肾实质内的病症。它通常是无症状的，并且是在放射成像中偶然发现的。当症状确实出现时，它们通常包括相关肾结石引起的肾绞痛或钙沉积物挤出到集合系统中，这两种情况都可能导致血尿 。没有报道肾钙质沉着症与肾血管畸形之间存在关联。尽管已经报道了罕见的双侧病例，但这些畸形通常是单侧血尿的来源。当通过内窥镜诊断时，这些血管异常被分类为离散或弥漫性病变。良性离散病变包括肾血管瘤、微小静脉破裂或以前未识别的肾结石。尽管肾乳头静脉曲张已被归类为 MVR，但描述这种独特临床实体及其治疗的文献很少。在获得患者的知情自愿同意后，本文描述了一个在髓质肾钙质沉着症和近期妊娠的情况下偶然诊断和成功治疗有症状的肾乳头静脉曲张的病例。

案例展示

一名 24 岁女性，有癫痫病史（服用唑尼沙胺）和 1 周前自然阴道分娩的无并发症妊娠，出现右侧腰痛和间歇性肉眼血尿。她的检查与肾盂肾炎有关，CT 成像显示右侧肾积水以及与髓质肾钙质沉着症一致的结果。怀疑肾积水继发于她最近的怀孕；然而，由于担心可能的尿毒症，她多次尝试进行肾脏减压，包括放置 2 个输尿管支架和一个经皮肾造口管，所有这些都被移位了。值得注意的是，在第二次输尿管支架置入期间，进行了右侧输尿管远端镜检查，发现右侧输尿管内有血凝块。她接受了针对培养的抗生素治疗，但因反复发烧而再次到三级中心就诊。重复 CT 成像显示持续性右侧肾积水。最终，她拒绝了另一次手术干预，并选择使用额外抗生素进行保守治疗。

后来她在门诊就诊，当时她报告了间歇性右侧腰痛和肉眼血尿，包括疑似上尿路出血的线状凝块。体格检查显示右侧 CVA 压痛不一致。最初，肾脏超声显示她的右侧肾积水消退。在几个月的时间里，她因这些症状多次到医院就诊。在一次这样的就诊中，重复 CT 成像显示复发性右侧肾积水和近端输尿管积水提示新梗阻。它还在右上极和中极以及左下极显示稳定的双侧局灶性肾钙质沉着症（图 2）。 1）。实验室检查包括正常血清肌酐 (1.02 mg/dL)、碳酸氢盐 (25 mmol/L)、钙 (8.7 mmol/L) 和完整的甲状旁腺激素 (22 pg/mL)。尿液分析证实肉眼血尿，每个高倍视野 > 182 RBC。尿培养对显着的病原菌生长呈阴性。24 小时尿液收集显示临界低尿量（1.89 L）、正常尿钙（154 mg/天）、低柠檬酸尿（103 mg/天）、高草酸尿（48 mg/天）、高钠尿（253 mmol/天）和升高尿液 pH 值 (6.9)。她的唑尼沙胺被确定为导致她的肾钙质沉着的潜在因素，因为已知它与药物诱导的肾小管酸中毒有关，这是一种能够引起肾钙质沉着和结石形成的病理生理学。

图。1

冠状位 CT 图像显示患者治疗前的局灶性肾钙质沉着症

在讨论了进一步的诊断和管理方案后，患者选择进行诊断性右输尿管镜检查。她的膀胱镜检查无异常。右侧逆行肾盂造影证实轻度右侧肾积水，但未见充盈缺损。右输尿管镜检查未发现输尿管病变，但在右肾上极和中极发现大量乳头内肾结石，伴有肾乳头静脉曲张（图 1）。 2）。在透视引导下放置一个 11/13 Fr 36 cm 的输尿管通路鞘。引入了 200 μm 钬激光光纤，并在 0.8 J 和 8 Hz 的设置下，从乳突中去除了几颗估计尺寸 < 2 mm 的嵌入结石。接下来，在长脉冲模式下使用 0.4 J 和 40 Hz 的激光设置，对静脉曲张进行激光电灼（图 2）。 2）。最后，在右侧放置一个 6 Fr × 26 cm 双 J 输尿管支架。观察她过夜以监测血尿。她的输尿管支架在一夜之间脱落。她没有出现有临床意义的出血。她的术前和术后血红蛋白值分别为 12.7 和 12.2。她在手术后的第二天就出院回家了。

图 2

术中肾乳头静脉曲张术前（左）和后（右）激光电灼

该患者在 6 周后进行了虚拟随访，此时她报告了小结石间歇性排出和血尿完全消退。术后 9 周重复肾脏超声检查显示没有肾积水。结石成分分析显示，她的肾结石含有 10% 的草酸钙和 90% 的磷酸钙。

在接受右侧治疗约 10 周后，她再次出现左侧腰痛和肉眼血尿。CT 成像显示左侧输尿管结石和非阻塞性左侧肾结石。膀胱镜检查发现左侧输尿管口有孤立性血尿，放置左侧输尿管支架。她被转移到一个三级中心，在那里她接受了左侧诊断输尿管镜检查。在左侧发现了几乎相同的嵌入结石和乳头状静脉曲张的发现。这些分别用激光去屋顶和电灼治疗，她的症状再次得到解决。

讨论和结论

肾乳头静脉曲张以前被描述为慢性单侧血尿的潜在病因。从历史上看，此类实体的诊断需要根治性或部分肾切除术以及随后的病理学检查。随着内窥镜泌尿外科技术（即输尿管镜检查）的出现，慢性单侧血尿的诊断和治疗都得到了进步，因此泌尿科医生可以在体内确定出血的来源。因此，可以更容易地对弥漫性和离散性病变进行分类。在离散的病变中，MVR 已被用作涵盖肾乳头静脉曲张的包罗万象的术语。现代泌尿外科技术不仅提高了诊断水平，但随着手术切除让位于电极电灼和最近的激光消融，治疗也发生了革命性的变化。内窥镜技术，主要是带有电灼或激光消融的输尿管软镜，已被证明可以解决 93% 的慢性单侧血尿病例，而复发率仅为 10%。2 ]。

没有先前的病例报告表明肾钙质沉着症与肾乳头静脉曲张之间存在关联。该患者的独特之处在于症状发作前使用唑尼沙胺和最近怀孕。与唑尼沙胺使用相关的肾结石形成的根本原因是碳酸酐酶的抑制，导致肾小管酸中毒；然而，与其他抗癫痫药（如托吡酯和乙酰唑胺）相比，唑尼沙胺的肾结石形成率较低 [ 3]。众所周知，怀孕会引起肾脏生理变化，这些变化既会促进肾结石的形成，例如高钙尿症，也会抵消它，例如总尿量的增加。但怀孕也会导致全身和肾脏血管扩张的变化。在怀孕期间，RAAS、松弛素和黄体酮等激素均上调，导致血管舒张作用和循环血容量增加 [ 4 ]。可以想象，这种血管舒张可以促进肾乳头静脉曲张的发展。这些扩张的血管和侵蚀肾结石引起的炎症的结合可能解释了她怀孕后肉眼血尿的新发作和持续。

肾乳头状静脉曲张是慢性单侧血尿的根本原因。一方面，对肾脏集合系统的离散血管病变（例如静脉曲张）的检查可能会被其他良性共存疾病所掩盖，例如在这种情况下，肾钙质沉着症和肾结石。另一方面，这些情况的汇合实际上可能是患者症状的根源。无论如何，激光电灼的柔性输尿管镜检查为有症状的肾乳头静脉曲张提供了理想的诊断和治疗方式。