肝硬化门静脉高压伴脾亢、黑便、腹水，为何突发剧烈腹痛？

简要病史

患者，程某，男，37岁，HBsAg阳性15年，1年前因“肝硬化，上消化道出血”于当地住院，予恩替卡韦抗病毒，奥曲肽止血。2021年10月24 日因吐血100ml，住院查血WBC 5.74×109/L、Hb 87g/L；肝功能：TBIL 18.4μmol/L、ALB 36.5g/L、ALT 23U/L、AST 30.5U/L；HBV DNA<200IU/ml；上腹部增强CT：肝硬化、脾大，食管胃底静脉曲张；10月27日转我院治疗，于2021年11月15日血止出院，当时仍有中量腹水。此次于2022年1月15日出现黑便，上腹部饱胀不适，反酸、嗳气，于2022年1月17日急诊入院。

入院检查及诊治过程 上下滑动查看

1月17日入院查体：面晦，巩膜无黄染，严重贫血貌，肝区叩痛阳性，腹水征阳性。

化验：血WBC 4.46×109/L，Hb 47g/L，PLT 34×109/L；尿蛋白弱阳性，粪隐血弱阳性；生化：TBIL 13.9μmol/L，ALB 35.4g/L，GLB 15.9g/L，ALT 17U/L，AST 19.1U/L，BUN 11.09mmol/L，UA 254.9μmol/L，Cr 50.4umol/L，BG 7.41mmol/L，CH 2.22mmol/L，TG 1.74mmol/L，HDL 0.2mmol/L，LDL 1.1mmol/L，K 4.77mmol/L，Na 136.9mmol/L，PT 12.6S，血浆D2聚体210µg/L；人类免疫缺陷病毒抗体、丙肝病毒抗体、梅毒螺旋体抗体均阴性。经止血、护胃、抗感染、输RBC、利尿等，出血停止。

1月28日复查彩超：肝硬化，反应性胆囊炎，脾大，脾静脉增宽，腹水。

2月4日再次黑便，经治疗又好转。

2月6日复查血WBC 2.72×109/L，Hb 56g/L，PLT 34×109/L；BUN 7.93mmol/L，UA 195.3μmol/L，Cr 64.2μmol/L，BG 4.7mmol/L，钾3.98mmol/L，钠 142.9mmol/L，AFP 6.56ng/mL，CEA 1.06ng/mL，Ft 10.94ng/mL，HBsAg 10462.21IU/mL，HBeAb 51.3INH%，HBcAb 100.0INH%，HBV DNA 5.85E+2IU/ml，病程中时有腹泻，考虑垂体后叶素引起，未行特殊治疗。

2月12日凌晨中上腹部突然剧烈绞痛，654-2解痉止痛无效；急查血WBC 25.8×109/L，N 18.3×109/L，Hb 98g/L，PLT 46×109/L；血淀粉酶正常(40.4U/L)。腹部CT平扫：肝硬化，脾大，腹盆腔积液；经普外科会诊后，又给盐酸派替啶50mg，肌肉注射，腹痛仍无好转。

后转淮安市第一人民医院经双氯芬酸钠利多卡因注射液(毓罗舒)2ml，肌注，腹痛稍缓解。再次查血生化TBIL 44μmol/L，ALT 25U/L，AST 24U/L，GGT 45U/L，K 2.78mmol/L，BUN 7.68mmol/L，CHE 2662U/L，D2聚体 3.36µg/L(0-0.5)，PT 17.4S，INR 1.4，降钙素原 0.056ng/ml。中上腹CT平扫：肝硬化，脾肿大，腹水，腹腔肠管壁水肿增厚，管腔积气、积液伴气液平面，肠系膜上静脉密度不均匀；全腹CT增强：肠系膜上静脉及脾静脉血栓形成可能，肠梗阻，肠缺血性改变；肝硬化，脾肿大，腹盆腔积液，侧支循环形成，网膜增厚，慢性胆囊炎，肠系膜上动脉CTA未见异常。因经济条件困难，拒绝治疗，自动出院。

讨  论

1. 什么是门静脉血栓形成?

门静脉血栓形成[1,2] (PVT)是指发生在门静脉系统，包括门静脉主干、分支和肠系膜上静脉、脾静脉及肠系膜下静脉的血栓。门静脉系统血栓形成是门静脉高压症患者中较为常见的并发症。

2. 急性肠系膜上静脉血栓形成有什么特点? 急性肠系膜缺血病程分哪3个阶段？

肠系膜上静脉血栓形成(SMVT)起病隐匿，临床表现无特异性，合并症多，首诊误诊率高，治疗棘手，病死率高，容易产生医患纠纷。李任重等[3]报告67例病人合并相关疾病较为复杂多样，共有十余种，其中以脾切除术、腹膜刺激征、静脉血栓史、肝硬化脾亢为主；64%合并一种疾病为主。

动脉血栓形成，动脉栓塞，静脉血栓形成等导致急性肠系膜缺血(AMI)又称急性肠系膜血管缺血性疾病，导致肠道血液灌注突然减少，进而导致肠坏死，占急腹症的1％～2％，死亡率高达50％～70％。病程包括血供不足、炎性损伤及肠坏死3个阶段[6]。

3. 急性肠系膜上静脉血栓形成的临床表现[4]有哪些?

SMVT患者病情发展相对缓慢，起初的几天甚至几周内仅腹部隐痛不适，随着病情进展可出现腹部胀痛、恶心、呕吐和腹泻，无明确特异性表现，常按急性胃肠炎、急性胰腺炎、急性胆囊炎和肠梗阻治疗。病情时轻时重，继续发展，则出现腹膜刺激征，呕吐咖啡色液体，便血等。腹腔穿刺可抽出血性液体。

4. 急性肠系膜上静脉血栓形成如何早期诊断[5]?

若患者出现腹部症状，又合并门静脉高压征、恶性肿瘤，或既往有腹部感染、腹部外伤、脾切除术史和不明原因的下肢深静脉血栓形成则应高度怀疑此病。腹部平片、彩超、CTA或MRA是该病早期诊断的重要手段。

1）首选超声波检查：Doppler超声显示，PV-SMV血流信号消失、阻塞远侧扩张、侧支循环形成；慢性阻塞者，在门脉周围有大量细小侧支，PV海绵样变性。

2）腹部平片：50-70%有异常发现，包括肠管扩张、含液增多及串珠或对称指压痕状，后者提示肠黏膜水肿；肠壁积气、PV积气和腹腔内游离气体是肠坏死较可靠的征象，但发生率仅约5%。

3）腹部CT和MRI：血管造影等。当肠管积气多、影响超声观察时，可做增强CT，95%患者可确诊。急性期平扫血栓为低密度、SMV扩张，增强扫描静脉期PV-SMV无造影剂充盈，PV周围呈轨道样增强，小肠壁持续强化、肠壁积气和PV积气见于肠坏死病例，当有侧支循环形成时，提示病程已数周；CT对显示微小静脉栓子价值有限。

4）磁共振成像和血管造影：也可用于诊断本病，但仅为补充方法。由于血栓很少导致结肠和十二指肠缺血，故胃镜和肠镜检查价值不大。

5）实验室检查：大多数患者白细胞计数增高，部分患者血小板计数增高。血清乳酸增高和代谢性酸中毒表现提示存在肠梗死，但见于晚期。腹腔穿刺对诊断有一定帮助，急性患者多有浆液性腹水，血性腹水者肠坏死比例较高。

5. 门静脉(PV)血栓与肠系膜上静脉血栓(SMV)形成各自特点是什么？误诊情况如何？

不累及SMV的血栓多无特殊症状，大多以门静脉高压就诊；血栓主要累及PV者症状多不重[2]，可有腹痛、恶心、食欲低下、体重下降等。慢性期以PV高压症、静脉曲张破裂出血就诊者多见，脾脏增大常见，腹水不常见，多数肝功能正常，少数转氨酶、胆红素增高。累及SMV血栓形成者症状多较明显，急性SMVT为突然发作腹痛，位于中上或中下腹区、绞痛性质，对症处理效果不佳。恶心、厌食、呕吐、腹泻常见；呕血、便血或黑便占15%，50%大便潜血试验阳性，可有腹水。

体检早期可无异常，发热、肌紧张、反跳痛多见于发生肠梗死后。重症患者可因大量肠腔积液和腹水而造成血压下降，收缩压低于90mmHg者预后不良。

慢性者病程多超过3周，由于侧支循环形成，故腹痛多不明显；少数可因慢性小肠缺血、肠管狭窄，以肠梗阻就诊。李任重等[3]根据累及部位将急性肠系膜上静脉血栓(ASMVT)分为2型，孤立型ASMVT组腹膜刺激征、开腹手术、肠坏死比例明显高于联合型ASMVT组，脾切除术比例低于联合型ASMVT组，提示脾切除术后容易出现联合型ASMVT，而孤立ASMVT病人更容易出现肠坏死以及腹膜刺激征，则增加了开腹手术比例。

由于腹部症状缺乏特异性，常误诊为消化道溃疡、肠炎、克罗恩病、胰腺炎。

6. 急性肠系膜上静脉血栓形成如何治疗[6]？

SMVT一旦确诊，即应抗凝、溶栓、抗炎及活血化瘀。对于腹部症状明显的患者要予以禁食、胃肠减压、抑酸、保护肝肾功能、维持水电酸碱平衡和营养支持治疗。

抗凝治疗能够加速内源性纤维蛋白的溶解过程，阻止纤维蛋白和凝血因子进一步沉积，防止血栓继续蔓延，有效降低肠坏死率。抗凝和溶栓治疗对于SMVT后所导致的肠坏死无治疗作用，已经发生病变的肠管如接近坏死或已经坏死的肠管进一步发展会出现肠穿孔，而随着黏膜屏障的进一步破坏，肠道内的细菌和毒素进入血液循环，以及腹腔渗出液被腹膜吸收，可导致败血症和脏器功能的损害。

密切观察患者全身情况和腹部症状，及时准确地把握手术时机是对重症患者治疗的关键。手术指征的掌握要依据急腹症患者手术探查的指征，适时的剖腹探查不仅可以切除无生机的肠管，还可以有效地清除腹腔积液，防止肠穿孔的发生，减少毒素的吸收，在降低病死率方面尤为重要。

7. 急性肠系膜上静脉血栓形成的预后如何[7]?

急性肠系膜上静脉血栓形成，若保守治疗无效而行剖腹探查术时往往已出现肠坏死、肠穿孔。早期诊断是降低病死率的关键。早期抗凝治疗是控制疾病发展的关键。ASMVT病人确诊之后，可立即肝素钠治疗，且越早使用、使用时间越长越有利于改善病人预后。李任重[3]报告发病至治疗时间越久，预后越差。早期诊断、及早治疗对于ASMVT病人具有重要意义。脾切除术、肝硬化脾亢、重症胰腺炎、静脉血栓史、发病至治疗时间、抗凝治疗时间、累及部位、肠坏死对ASMVT病人预后有明显影响，其中脾切除术、肝硬化脾亢、重症胰腺炎、抗凝治疗时间<6个月为影响ASMVT病人预后的独立危险因素。

8. 急性肠系膜上静脉血栓形成治疗的最新进展及适应证[6-8]？

急性肠系膜上静脉血栓形成的传统治疗方法有抗凝、溶栓、抗生素和支持疗法(胃肠减压、禁食、补充液体)、外科治疗等，广泛血栓合并肠坏死者，切除肠管和抗凝是标准治疗方法，但病死率最高达76%；最新进展为介入技术，包括经导管局部溶栓、血栓清除、球囊和支架开通阻塞等，是治疗PV-SMV血栓形成的安全、有效方法，其中经导管直接向PV-SMV注入溶栓剂可提高治疗效果、缩短时间；机械性血栓清除可在短时间内疏通较大的静脉阻塞、恢复血流、迅速缓解症状，同时减少溶栓剂用量，尤其适用于存在使用溶栓剂禁忌证者。

介入治疗适应证：确诊较早、有明显症状，但无明确肠坏死、穿孔及腹膜炎证据者；症状轻微或无症状者，宜首选全身抗凝治疗。

病例启示

本例患者为家族聚集性乙肝，拒绝正规抗病毒，间断服用过中药，尽管年轻，但一有症状就是肝硬化合并门静脉高压，重度脾亢，腹水，食道胃底静脉曲张破裂出血伴重度贫血；由于长期卧床，D二聚体升高；尽管血小板极低，仍发生门静脉血栓形成与急性肠系膜上静脉血栓形成。患者在病程中时有腹泻，一般考虑垂体后叶素引起，再次黑便首先考虑静脉曲张破裂出血，直到突发剧烈中上腹绞痛，白细胞明显升高，8小时左右并发肠梗阻、肠缺血[7]，最终自动出院，预后不容乐观。

提醒临床医生与患者都要高度重视并尽早抗病毒治疗，预防乙肝向肝硬化发展，预防肝硬化失代偿及门脉高压相关并发症；一旦突然发生中或上腹持续绞痛，应第一时间想到急性肠系膜上静脉血栓形成，并给予抗凝或介入治疗[8]。

参考文献 

[1]张波,尤龙.急性肠系膜上静脉血栓形成23例的诊治体会.血栓与止血学，2013，4：191－192.

[2]王茂强,高育璈.门静脉和肠系膜上静脉血栓形成的相关基础和介入治疗近展.介入放射学杂志;2004,5:462-465.

[3]李任重,余培,张鹏.急性肠系膜上静脉血栓形成病人临床特点及近期预后影响因素研究. 蚌埠医学院学报,2020,2:215-218.

[4]杨涛,郭小榕.急性肠系膜静脉血栓形成的诊断与治疗.中华血管外科杂志,2021,3:156-160.

[5]中国医师协会急诊医师分会,解放军急救医学专业委员会,中华医学会急诊医学分会,等.2020中国急性肠系膜缺血诊断与治疗专家共识.中国急救医学,2020,9:1273-1281.

[6]周继明,方学奇,王连友等.急性肠系膜上动脉栓塞的研究进展.临床内科杂志,2020,11:815-817.

[7]王新宇,丁威威,刘宝晨,等.急性肠系膜上静脉血栓形成继发透壁性肠坏死的相关因素分析.中华外科杂志,2019,10:763-769.

[8]李进军.肝硬化门静脉血栓的预防和治疗.开卷有益（求医问药）2021,3:29-30.

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