宋文艳教授：非硬化性门脉高压的影像表现

非硬化性门脉高压（NCPH）是一组以组织学上无肝硬化而门静脉压力升高为特征的疾病。在“复杂肝病论坛”上，首都医科大学附属北京佑安医院放射科的宋文艳教授分享了“非硬化性门脉高压的影像表现”，肝胆相照平台特将精华整理成文，以飨读者。

门静脉高压症是指门静脉系统压力升高（术中直接测定门静脉自由压超过22 mmHg，或门静脉与下腔静脉之间压力差超过5 mmHg）所引起的一组以脾大、腹水、侧支循环为主要表现的临床综合征。门脉高压在影像学上可以表现为肝脏表面凹凸不平，各叶比例失调，同时伴有脾大、侧支循环，甚至伴有腹水（图1）。造成这些表现的原因大部分是肝硬化引起的，但并不全是。

图1.门脉高压的影像表现

门脉高压的病因非常多，约90%是由于肝硬化，还有10%左右是非硬化性门脉高压。NCPH是一组组织学上无肝硬化而门静脉压力升高的疾病。大部分疾病有确切病因，如血管性病变、胆管病变、发育异常、代谢异常、肉芽肿、感染等等。还有一部分没有明确的病因（可能有高危因素）、累及肝内门脉中小分支，造成门脉狭窄或闭塞，引起门脉高压，称为特发性非硬化性门脉高压（INCPH）（表格1）。

表格1.非硬化性门脉高压的类型及病因

一、先天性门脉发育异常

（Abernethy）

Abernethy是门静脉在胚胎发育过程中出现异常所导致的一种罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形。根据有无门脉可以分为I型和II型。I型患者没有门脉，在婴儿期即会死亡。II型患者会出现门静脉狭窄以及门体静脉分流，可以长期存活。

病例：患者女，51岁，主因“反复腹痛2年，加重2周”入院，行胆道取石术。实验室检查：ALT 11U/L，AST 25U/L，Tbil 33umol/L，血氨 99ug/dl，ALB 24.4g/L。腹部CT显示门脉分支纤细，门脉主干狭窄（红色箭头），胃肾分流形成（红色曲线），诊断为Abernethy II型（图2）。Abernethy常伴有其它脏器的发育异常，该患者伴有下腔静脉变异（左侧下腔静脉）。

图2.Abernethy的影像学表现

二、内脏动静脉瘘

病例：患者男性，56岁，“肝硬化10余年，间断呕血、黑便”。无肝病史。肝功能正常。腹部增强CT动脉期显示肝左叶动脉及门静脉同时显影，重建图像显示动脉和门静脉之间出现异常吻合（图3），诊断为肝脏动静脉瘘。该患者门脉高压的原因是动脉血直接进入门静脉。

图3.内脏动静脉瘘的影像学表现

三、先天性肝纤维化

(congenital hepatic fibrosis，CHF)

先天性肝纤维化是一种常染色体隐性遗传病，主要累及肝胆系统和肾脏，以肝纤维化、门静脉高压、肾囊性病变为特征。病理表现为不同程度的门静脉周围纤维化和不规则增生的胆管。临床表现为肝脾大、食管胃底静脉曲张破裂出血等，而肝功能正常或轻度损伤。

病例：患者女，36岁，体检发现脾大2年。AST 9.2U/L，ALT 13.4U/L，TBiL 4.9μmol/L，DBiL 2.0μmol/L。影像学表现为脾大，食管下段静脉曲张，肝内胆管轻度扩张，同时伴有多囊肾表现（图4）。病理没有肝硬化表现，见宽大的纤维间隔分隔肝实质，间隔内不规则排列的胆管结构，间隔周边细胆管反应增生，诊断为先天性肝纤维化。

图4.先天性肝纤维化的影像学表现

四、原发性硬化性胆管炎

（primary sclerosing cholangitis，PSC）

病例：患者男，31岁，近5年反复肝功能异常。外院MRCP提示胆管扩张。1月前外院诊断“肝硬化失代偿，腹水，食管静脉重度曲张”。实验室检查：ALT  62U/L，AST 42U/L，γ-GT 280U/L，ALP 233U/L，Tbil 14.9umol/L。影像学表现为假瘤征（图5）。MRCT显示胆管有扩张及狭窄的典型枯树枝征（图6）。最终诊断为原发性硬化性胆管炎。

图5.原发性硬化性胆管炎的影像学表现

 图6.原发性硬化性胆管炎的MRCP表现

五、血吸虫病

（Schistosomiasis）

病例：患者男，42岁，发现胆囊占位入院。CT平扫肝实质内见多发条索状致密影，脾大；增强扫描可见门静脉增宽，胃底周围静脉曲张。肝穿病理没有肝硬化表现，肝细胞排列整齐，汇管区有虫卵，最终诊断为血吸虫病（图7）。

图7.血吸虫病的影像表现

六、药物性肝损害

（drug-induced liver injury,DILI）

病例：患者男性，9岁，感冒后口服“对乙酰氨基酚”2周，化验检查：ALT 147U/L，AST 178U/L，TBiL 1011.5umol/L，PTA 26%。CT平扫肝脏表面凹凸不平，肝实质内弥漫性稍高密度小结节，增强扫描延迟期结节呈等密度，同时伴有脾大、腹水（图8），临床诊断亚急性肝衰竭。患者行亲体肝移植，肝脏大体标本如图9所示，肝脏表面有大小不等的结节，病理表现为亚急性肝坏死，镜下可见肝细胞大块或亚大块坏死，网状支架塌陷，肝细胞结节状增生，残存肝细胞气球样变，淤胆。最终诊断为药物性肝损害。

图8.药物性肝损害的影像表现

 图9.药物性肝损害的肝脏大体标本

七、肝淀粉样变性

（hepatic amyloidosis）

病例：患者男性，63岁，主因“间断恶心、腹胀2月余”入院。既往无肝病史，近1年体重减轻10kg。化验检查：ALT 27U/L，AST 54U/L，γ-GT194U/L，ALP 406U/L，DBiL 446.9umol/L，TBiL 325.6umol/L，PTA 31%。肿瘤标志物均正常。影像学表现为肝脏增大，肝静脉未见显影（图10）。患者行肝移植切除的肝脏大体标本如图11所示。病理可见刚果红染色阳性。最终诊断为肝淀粉样变性。

图10.肝淀粉样变性的影像表现

 图11.肝淀粉样变性的大体标本

八、肝淤血

（hepatic congestion）

肝淤血的影像学表现有相似之处，增强扫描静脉期都表现为肝实质的花斑样或地图样强化（图12）。但不同原因导致的肝淤血，影像鉴别诊断一定要观察肝静脉的形态，肝小静脉闭塞（VOD）或肝窦阻塞综合征（SOS）表现为肝静脉不显影；布加综合征（BCS）表现为肝静脉显影，局部充盈缺损或流出道狭窄，狭窄远端管腔扩张、迂曲，汇入其它肝静脉；心源性肝淤血增强扫描动脉期下腔静脉及肝静脉会提前显影，延迟期可见肝静脉增粗。

图12.肝淤血（SOS）的影像表现

九、特发性非硬化性门脉高压

（INCPH ）

特发性非硬化性门脉高压的肝脏形态可以表现为正常，也可以表现为比例失调（图13）。但往往表现为方叶无萎缩，尾叶无增大。肝实质改变表现为动脉期肝实质灌注异常和异常强化结节--FNH like（图14）。

图13.特发性非硬化性门脉高压的肝脏形态

 图14.特发性非硬化性门脉高压的灌注异常

肝血管异常可以表现为肝动脉、门静脉以及肝静脉异常。

肝动脉异常可以表现为动脉增粗、增多，血供增加（图15），这也是肝实质灌注异常的原因。

图15.动脉血供增加

门静脉异常可以表现为肝内外门脉不成比例，肝内门脉分支纤细，肝内门脉分支密度或信号的衰减，门脉海绵样变，门脉血栓等（图16-19）。

图16.肝内外门脉不成比例

 图17.肝内门脉分支纤细

图18.肝内门脉分支密度衰减

图19.门脉海绵样变，门脉血栓

肝静脉异常可以表现为肝内静脉侧支迂曲（图20）。

 图20.肝内静脉扩张、迂曲

以上影像表现并不具有特异性，看到这些表现时，一定要结合临床，除外引起门脉高压的明确病因，才能考虑INCPH的诊断。组织病理学是诊断的金标准，必要时肝穿活检，可帮助明确诊断。

门脉高压病因杂，硬化诊断莫乱下。

形态失常灌注奇，血管改变脾增大。

临床病史很重要，各种诱因仔细查。

组织病理金标准，多科协商非硬化。

专家简介

宋文艳 教授

▪首都医科大学附属北京佑安医院放射科主任医师

▪从事影像诊断20余年，主要负责科室影像诊断、院内外病例会诊及首都医科大学本科生教学工作。

▪擅长各种肝脏疑难病例影像学诊断，多次获得首都医科大学教育基金，发表SCI及国内核心期刊30余篇。

整理/肝胆相照平台 审校/宋文艳教授