【高尚超声】先天性心脏病之房间隔缺损

病史摘要

男性，44岁，个人健康体检，平常运动后稍有心慌、心悸。

超声检查、超声图像：

二维超声：大动脉短轴切面和剑下两腔心切面均可探及房间隔中央部的回声中断约31mm-33mm。

CDFI：中断处可探及房水平舒张期为主的左向右分流信号。

超声所见：

1.主动脉及主肺动脉内径正常，大动脉位置关系正常。

2.右房、右室明显增大、左房稍大，左室大小正常。

3.房间隔中央部回声中断约33mm。室间隔连续好，大血管间未见异常通道。CDFI示：房水平舒张期为主的左向右分流信号，室水平及大血管水平未见分流信号。

4.各瓣膜厚度、弹性、开放幅度未见异常。

CDFI示：三尖瓣反流2cm2，Vmax=2.87m/s，PGmax=33mmHg。

5.根据三尖瓣反流法估测肺动脉收缩压为43mmHg。

6.左室收缩功能(M型检测):EF＝62％(正常值54％－80％),FS＝33％(正常值27％－48％)；左室舒张功能:二尖瓣下舒张期血流峰值比E/A>1。

超声提示

先天性心脏病：房间隔缺损（中央型）

肺动脉高压

左室收缩及舒张功能正常

CDFI显示：房水平左向右分流；三尖瓣少量反流

房间隔缺损

房间隔任何部位出现缺损，均可造成左、右心房之间的直接交通和血液分流，此类病变称为房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)，是很常见的先天性心脏病之一。

从房间隔缺损的发生学方面可将其分为原发孔房间隔缺损和继发孔房间隔缺损两大类。

原发孔房间隔缺损常伴有二尖瓣和三尖瓣的畸形。

继发孔房间隔缺损根据缺损出现的部位分为中央型缺损（卵圆窝型缺损）、上腔型缺损（静脉窦型缺损）、下腔型缺损和混合型缺损等四种类型。

临床表现

多数继发孔房间隔缺损的儿童除易患感冒等呼吸道感染外可无症状，活动亦不受限制，一般到青年时期才表现有气急、心悸、乏力等。40岁以后绝大多数病人症状加重，并常出现心房颤动、心房扑动等心律失常和充血性心衰表现，这也是其死亡的重要原因。

体格检查其典型表现为胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音，伴有第二心音亢进和固定分裂，收缩期杂音为肺动脉瓣血流速度增快所致，少数病人还可扪及收缩期震颤。

影像检查与其他检查

1.超声心动图和彩色多普勒

一般可确立诊断，可见右心房和右心室增大、室间隔与左室后壁同向运动等右心负荷过重表现，房间隔连续性中断，并可测量缺损大小。彩色多普勒可以明确血液分流方向、速度并估计分流量。

但对于静脉窦型缺损超声显像可能有一定困难，双氧水造影有助于发现分流部位，而经食管超声检查可获得十分清晰的图像。

2.胸部X线

主要表现有肺野充血、心影轻到中度增大和肺动脉段突出，左心室和主动脉正常或比正常稍小。

3.心电图检查

表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞和右心室肥大。成年患者可有心律失常，以心房纤颤和心房扑动更为常见。

4.右心导管检查

右心导管检查可计算肺循环与体循环血流量，确定心内分流情况和测量肺动脉压。

鉴别诊断

根据上述典型的体征，结合心电图、胸部X线和心脏超声检查，诊断房间隔缺损一般并无困难。对于非典型的患者或疑有其他合并畸形者，心导管检查可提供帮助。

需与房间隔缺损相鉴别的病症主要有单纯肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张。

1.单纯肺动脉瓣狭窄的肺动脉瓣区收缩期杂音性质粗糙、响亮，并常可扪及震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱甚至消失。胸部X线片可见肺动脉段明显突出，但肺血少于正常或在正常范围，心脏超声检查可明确诊断。右心导管检查右心房与腔静脉血氧含量无显著差异，右心室与肺动脉压力阶差超过20mmHg。

2.原发性肺动脉扩张也可在肺动脉瓣区听到Ⅱ级收缩期杂音，胸部X线片可有肺动脉段突出，但肺血正常，心脏超声检查房间隔无回声中断和分流，右心导管检查右心房、右心室无血氧含量改变，右心室和肺动脉间无压力阶差。

治 疗

1岁以上的继发孔型房间隔缺损罕有自发性闭合者，对于无症状的患儿，如缺损小于5mm可以观察，如有右心房、右心室增大一般主张在学龄前进行手术修补。成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者可临床观察，不做手术。

有一部分继发孔房间隔缺损如位置合适，可行微创的经心导管介入治疗。

预 后

未手术的房间隔缺损病人，其自然病程与缺损的类型、分流量大小及是否合并有其他类型的心脏畸形有关，多数可生长至成年，但寿命缩短，患者多死于充血性心力衰竭。

单纯继发孔型房间隔缺损手术死亡率低于1%。手术后由于血流动力学的改善，病人症状明显减轻或消失，其长期生存率与正常人对比无显著差异。

成年患者特别是合并有心功能不全、心律失常或肺动脉高压者，手术死亡率相对较高，有时尽管成功接受了手术修补，已有的肺动脉高压和右心室肥大依然存在，但病人心脏功能可得以改善，其长期存活率也明显高于未手术病例。

参考文献：

[1]蒋世良,徐仲英,黄连军等.中华心血管病杂志,2000.

[2]张军,李军,朱永胜等.中国介入心脏病杂志,2004.

*图文来源于高尚医学影像诊断中心公众号

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