王海英教授：合并艾森曼格综合征孕产妇行剖宫产手术麻醉病例分享

合并艾森曼格综合征孕产妇行剖宫产手术麻醉病例分享

遵义医科大学附属医院 王海英教授 

01、病例介绍

（一）患者基本情况

基本信息：

女性患者，27岁，身高151cm，体重49kg。

主诉：

因“停经31+2周，心慌、胸闷、气促、发绀3天，加重13+小时”于2020年8月31日23：35急诊入院。

入院诊断：

1. 31+2周妊娠G3P1 2. 先天性心脏病 3. 妊娠合并心力衰竭 4. 重度肺动脉高压

现病史：

3天前出现心慌、胸闷、气短、发绀，未就诊，未予特殊处理，13+小时前上述症状加重，就诊于播州区人民医院，考虑心力衰竭，予面罩吸氧、小剂量速尿4mg/h利尿以减轻心脏负荷，并由该院医护人员护送至我院急诊科，请心内科急会诊，建议尽早终止妊娠，故急诊收入产科。

既往病史及婚育史：

自幼患先天性心脏病（具体不详），未行手术治疗；9年前孕7月自然分娩一活婴，体重1+kg，出生一天夭折。

一般体检：

T 36.6℃，P 102次/分，R 20次/分，BP 122/80mmHg，SpO2 90%（面罩吸氧下），体型消瘦，口唇发绀，四肢末端发绀、增粗、双下肢膝关节以下凹陷性水肿。

专科检查：

双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许细湿啰音，胸骨左缘3-4肋间可闻及4/6级收缩期吹风样杂音，胎心136次/分，宫高27cm，腹围86cm，宫口未开。

实验室检查：

血常规：HGB 133g/L、PLT 204、HCT 41%；凝血功能：PT 10s、APTT 31.3s、INR 0.84；BNP：2410 pg/ml；白蛋白：28.2g/L。

辅助检查：

心脏彩超示先天性心脏病、完全型心内膜垫缺损（A型）、房室水平双向分流、重度肺动脉高压

（二）术前讨论（该患者2020-09-01 11:00 进行了全院大会诊）

心内科：

内科无法行修补或封堵手术，目前病情极危重，死亡率极高，继续妊娠随时可能发生孕妇及胎儿死亡，建议立即终止妊娠；

心血管外科：

建议情况允许尽早终止妊娠，若病人情况不能终止妊娠，而心功能恶化，可考虑进行ECMO以挽救病情，病情好转后可转科治疗先天性心脏病；

新生儿科：

胎儿长期慢性缺氧，宫内发育受限，出生后死亡率极高，建议提前准备猪肺磷脂注射液促进肺成熟；

麻醉科：

患者已出现艾森曼格综合症，无论全麻还是椎管内麻醉，风险均极大，极有可能发生肺动脉高压危象，术前需联系心外科同台抢救，做好使用ECMO的准备；

ICU：

患者术后需转ICU治疗，但对于心脏疾病，不能给予有效治疗，仍有可能发生肺动脉高压危象甚至死亡，根据情况适时转入心外科行手术治疗。

（三）手术及麻醉计划

手术计划：拟于13：45急诊行剖宫产；

麻醉计划：插管全麻、有创血压、中心静脉穿刺；

ASA分级：Ⅳ级

（四）术前关注点

1.术前评估：

加拿大妊娠合并心脏病风险评分（2001年Cardiac disease in pregnancy，CARPREG）风险评估系统

根据《中国肺高血压诊断和治疗指南2018》，本患者WHO心功能分级Ⅳ级（高风险）；6min步行距离？；BNP 2410ng/L（高风险）；RAP、CI、SvO2？

2.危重症患者围术期风险

艾森曼格综合征（Eisenmenger’s syndrome，ES）是指各种左向右分流性先天性心脏病的肺血管阻力升高，使肺动脉压达到或超过体循环压力，导致血液通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的一种病理生理综合征。临床表现为轻至中度发绀，劳累后加重，气急、乏力、头晕，严重者可发生右心衰竭，甚至肺动脉高压危象而死亡。美国妇产科医师协会（ACOG）2001年公布数据显示，ES孕产妇病死率高达25%~50%，建议此类患者应避免妊娠。 妊娠合并肺动脉高压母婴结局    

2018ESC指南：氧饱和度90%时，胎儿死亡率10%，氧饱和度85%时胎儿生长受限，早产和死亡是常见的，应劝阻怀孕（活产率仅为12%）；

2019北京安贞医院妊娠合并ES母体死亡率16.7%，胎儿/新生儿并发症46.7%；

2020心胸血管麻醉杂志：妊娠合并艾森曼格综合征死亡率为26%-40%，（如原发性肺动脉高压或其他形式的继发性肺血管疾病）导致的肺动脉高压死亡率高达56%，难以接受的胎儿生长迟缓风险（86%）和胎儿和新生儿死亡率（52%）。

研究表明，此类患者应避免采用阴道分娩，主张于34-36周采取择期剖宫产。（Curr Opin Anesthesiol 2016,29:273-281）

3.与患者家属风险沟通

组织多学科会诊：产科+新生儿、麻醉、心内、ICU、心外科（高风险患者—明确责任分工），让家属认识到全院都在重视；

麻醉风险充分告知：PAH+妊娠，剖宫产术会导致PAH恶化（PAH危象），发生急性右心衰竭甚至心脏骤停、新生儿窒息等。

4.麻醉方式选择

研究表明，全麻死亡率是区域麻醉的4倍，根据中华医学会妇产科学分会产科学组《妊娠合并心脏病的诊治专家共识（2016）》推荐麻醉方式首选硬膜外、特殊情况选择全麻；2018年《ESC孕期心血管疾病管理指南》推荐硬膜外分次注药。

5.围产期血流动力学检测方法

2018年ESC孕期心血管疾病管理指南：连续指脉氧、心电图、无创血压、有创血压、以发现失代偿早期迹象，SwanGanz导管及右房压监测；

2019妊娠合并心脏病围麻醉期中国专家临床管理共识：常规心电血压及有创血压监测、肺动脉高压放置SwanGanz导管、心功能Ⅲ-Ⅳ级行TEE监测。 

02、主要麻醉手术过程

患者于13：45入室，在吸氧、心电监测、开放外周静脉、桡动脉穿刺置管监测有创血压、中心静脉压监测后，14：37给予依托咪酯16mg、罗库溴铵50mg、瑞芬太尼50μg进行麻醉诱导，待肌松起效后行气管插管，14：40剖出一男活婴后给予咪达唑仑2mg、舒芬太尼15μg，术中持续泵注丙泊酚及瑞芬太尼维持麻醉。术中共给予多巴胺130mg、多巴酚丁胺130mg、去甲肾上腺素1.3mg、肾上腺素1.3mg、硝酸甘油13mg，16：00手术结束患者带管送入ICU。

术中血气示pH 7.26，给予碳酸氢钠50mL ivgtt 处理后，pH升至7.32；尿量较少仅50mL，给予呋塞米10mg iv后，尿量共100mL。

重症监护室内治疗方案

1. 重症监护，继续呼吸辅助通气；

2. 利尿减少心脏负荷；

3. 止血、抗感染、调整电解质平衡；

4. 纠正贫血，提高携氧能力。

术后转归   9月7日患者拔除气管导管，鼻导管吸氧时SpO2 94%；9月11日患者转入心外科。  

03、主要讨论内容

（一）麻醉计划   

术前评估：ASA Ⅳ级，风险告知病患签署知情同意； 

麻醉方法：全身麻醉； 

重点监测：动态IBP、CVP、PAP、TEE动态评估RV容量负荷（下腔静脉塌陷率）、左右心功能情况； 

术中管理： 

①尽可能避免使用缩宫素增加PAH； 

②避免酸中毒、低氧、疼痛刺激； 

③麻醉引起SVR下降和PVR升高，右心衰预防（去甲肾上腺素、多巴酚丁胺等药物使用）；

④ECMO备用； 

⑤静脉术后镇痛； 

术后转运ICU。

（二）麻醉准备及应急预案

人员准备：

①针对产科疾病—产科人员2名；

②针对先心PAH—心脏医生1-2名；

③麻醉医生至少2名，另加1名总指挥； 

设备：

①5指法则：麻醉机、监护仪、药品、插管2套、吸引器2套；

②特殊设备：除颤仪、加温设备、监测PA、CVP、多通道输液泵、TEE； 

应急预案：

PAH危象处理、心外科负责ECMO、转运事宜

（三）血流动力学管理

1.重点关注肺循环阻力与外周阻力之间匹配，必须避免外周血压极骤下降或肺动脉急剧升高。

2.低血压时刻血管活性药物选择 

无选择性提升体循环压力药物； 

去氧肾上腺素：同时提升体肺循环，更易提升肺循环，导致体肺循环倒置（不首选）； 

去甲肾上腺素：同时提升体肺循环，当剂量大于0.5μg/kg/min才导致显著PVR升高，很少导致体肺循环倒置（可首选）； 

血管加压素：小剂量0.01-0.04 U/min，可显著收缩体循环血管，增加外周阻力，而对肺血管阻力无影响，可降低PVR/SVR比率，刺激NO释放（理想药物）。

3.加强心肌收缩力

多巴酚丁胺：低剂量（5μg/kg/min）增加心肌收缩力，同时降低SVR和PVR；大剂量（5μg/kg/min）增加PVR，引起心动过速甚至心律失常；

米力农：具有强效正性肌力及扩血管作用，可以提高RV收缩力和降低PVR，改善LV充盈，但其扩血管作用可恶化外周血压。

4.肺动脉高压危象

《关于剖宫产术中使用子宫收缩剂的国际共识声明（2019年）》指出，在使用肺动脉导管插入术的研究中测量了催产素对肺和体循环的影响，10s后，10 IU的催产素推注后股动脉压降低40%，SVR降低59%和PVR降低40%，心率增加31%，每日心搏量增加17%，心输出量增加54%。注射后150s，肺动脉和肺楔压分别增加了33%和35%。这也是此患者不选择子宫收缩剂的原因。 一旦出现肺高压危象，可行ECMO治疗。  

04、小结

危重症孕产妇的围术期管理，病情瞬息万变，术前需制定完善的麻醉预案，重视多学科会诊，诊治方案需个体化，避免公式化，团队合作是关键！

专家简介

王海英

教授、主任医师、博士生导师

•中国医师协会麻醉学分会全国委员

•中国医师协会毕业后教育委员会麻醉专委会全国委员

•《中华麻醉学杂志》通讯编委

•《国际麻醉学与复苏杂志》的编委

•中华医学会麻醉学分会胸心学组委员

•贵州省麻醉质控中心主任

•贵州省医学会麻醉学分会常委兼秘书长

•遵义医科大学麻醉医学院副院长

•遵义医科大学附属医院麻醉科主任

近几年来主持国家自然科学基金3项。获得了2016年度“贵州省政府特殊津获得者”；2015年获贵州省科学技术转化成果一等奖1项(第一完成人)，2006年获贵州省科技进步三等奖1项(第一完成人)，遵义市科学技术进步奖二等奖1项，发表论文50余篇。

END

免责声明：

本微信公众平台所刊载原创或转载内容不代表米勒之声的观点或立场。文中所涉及药物使用、疾病诊疗等内容仅供医学专业人士参考。

— END—

编辑：MiLu.米鹭

校对：Michel.米萱

医学审核：何思梦博士

米勒之声编辑部 米勒之声，用心相伴

打赏