未婚女性下腹壁长了个包块，不是恶性却具有侵袭性，你觉得是啥？（病理已出）

来源：超声技术与诊断

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编辑：女超人

现病史：患者1年前无意中发现下腹部有一拳头大小肿块，无疼痛，无恶心、呕吐，无腹泻、便秘，无便血及黑便，无发热，4月前到当地医院行肿块切除，具体不详，术后自觉肿块无明显缩小，且逐渐增大，伴疼痛，呈持续性隐痛，为进一步诊治到我院就诊。

专科查体：腹部柔软，无压痛，无反跳痛及肌紧张，下腹部触及一肿块，质韧，轻压痛，边界不清，活动度差。

实验室检查：未见异常

MRI检查：

前下腹壁见一巨大囊实团块状占位，信号混杂不均，呈等长T1、等长T2信号，增强扫描呈明显不均匀强化，囊变坏死灶未见强化，病灶上缘与腹直肌、下缘与耻骨肌分界不清，大小约7.0×9.9×9.7cm，周围组织受压推移；双侧腹股沟区见多发肿大淋巴结影，增强扫描明显强化。

超声检查：

上图显示包块、膀胱、子宫附件的关系

通过动态观察，可见包块位于腹膜外，

与腹直肌分界不清，具体关系如上图所示

宽景成像显示包块大体样貌

高频探头显示包块与腹直肌的细节关系

高频探头显示包块内部回声细节

超声所见：下腹部腹膜外探及一低回声团块，大小12.4*6.9*9.0cm，边界清楚，内部回声不均质，内见散在点状强回声及小片状无回声区，包块与腹直肌分界不清，CDFI观察：其内可见少量血流信号。

根据上述表现，大家考虑什么疾病呢？

术中所见：包块与周围肌肉组织粘连紧密，无明显分界，左右两侧侵犯腹直肌，深面与腹膜粘连，下方达耻骨联合，与耻骨联合无明显分界。

术后病理：侵袭性纤维瘤病（又名韧带样瘤）

侵袭性纤维瘤病又称为韧带样瘤、韧带样型纤维瘤病、硬纤维瘤，2006年WHO将其定义为软组织中间型肿瘤，生物学行为介于良性纤维瘤与纤维肉瘤之间，起源于深部软组织的纤维母细胞克隆性增生性病变，主要见于肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜和腱膜，常向邻近肌肉组织或脂肪组织内浸润生长，根据解剖部位，可将其分为腹壁型、腹外型及腹腔型，其治疗方法以手术为主，但复发率较高。

不同分型所累及部位：

腹壁型：主要累及腹壁肌层（特别是腹直肌）、腱膜

腹外型：主要累及颈、肩、背部、胸壁、四肢等骨肌系统

腹腔型：主要累及肠系膜、胃结肠韧带、大网膜、腹膜后

侵袭性纤维瘤病的病因尚不清楚，可能与遗传、内分泌和物理因素有关，其大体标本显示病灶呈浸润性生长，边界不清，质地较硬，切割时有砂砾感，切面呈白色；显微镜下以长形、梭形细胞增生为其主要特征，周围有胶原性间质和数量不等的血管，血管周围可出现血肿，其细胞核通常无特异性。

临床表现：患者常在无意间触及肿块，可有微痛感。

超声表现：

1、数目上：多单发，若为肿瘤复发，则可表现为局部多灶性生长。

2、韧带样肿瘤体积一般较大，主要表现为低回声团块，形态常不规则，呈梭形或分叶状，通常无包膜，部分周边可见假包膜回声，肿瘤边界清楚或不清楚，常沿肌纤维生长，可包绕、压迫或侵犯临近骨骼、神经及血管组织，CDFI：肿瘤内可见点、条状血流信号。

3、肿瘤不发生远处转移，周围无异常肿大淋巴结。

鉴别诊断：

1、神经纤维瘤：神经纤维瘤有完整包膜，肿瘤与神经纤维瘤相连，内部较韧带样肿瘤更易出现液化灶。

2、纤维肉瘤：肿瘤生长迅速，质地柔软，边界清楚，出血坏死液化常见，内部血流信号丰富。

3、腹内型还需要与胃肠道间质瘤、肠系膜转移癌、腹腔淋巴瘤等鉴别。

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