什么是肾上腺皮质癌？

导语：

肾上腺皮质癌（Adrenocortical carcinoma，ACC）是来源于肾上腺皮质的恶性肿瘤，是一种在临床上较为罕见的疾病。肿瘤早期确诊率不高，许多患者就诊时肿瘤已出现周围浸润或远处转移，且进展速度快，给临床治疗造成较大困难，患者预后通常不佳。随着影像学检查方法改进及普及，肾上腺皮质癌常在健康体检或因其他疾病就诊时偶然发现，约占肾上腺偶发肿瘤的10%～20%。故近年的实际发病率有所提高。

1、什么是肾上腺皮质癌？

肾上腺皮质癌（ACC）是一种罕见的内分泌恶性肿瘤，通常预后不良。

2、流行病学

肾上腺皮质癌（ACC） 是一种比较少见且具有高度侵袭性的恶性病变，发病率为 0.7-2.0 人/年/万人。

3、年龄和性别差异

主要年龄分布：学龄前儿童0-5岁以及40-50岁的成年人，女性略多于男性（3:2）。

双峰型分布，串联简明回顾，观察报告和SEER数据。事实上，所有肾上腺皮质癌儿童癌症中的1.3％是ACC的，在成年人中，约0.2％的发生率在生命早期。在成人以及儿童人群中，女性相对高发（女性对男性的范围从1.5-2.5：1的比例）。除了遗传易感性外，还没有确定危险因素。

4、发病机制：

ACC患者中最常见的是胰岛素样生长因子2（IGF-2）过度表达和Wnt/β-连环蛋白通路持续激活。IGF-2过表达与11p15上的表观遗传印迹发生修饰后的等位基因复制有关。β-连环蛋白的激活与ACC患者总体生存率下降有关。类固醇因子（SF1）能促进肾上腺皮质细胞增殖，与ACC患者的不良预后相关。

5、肾上腺皮质癌临床表现，一旦出现，需要格外注意

ACC患者累及肾上腺皮质的球状带、束状带和网状带，肿瘤较大也会挤压肾上腺髓质受累，其主要临床表现为肥胖（91.4%）、库欣综合征体貌（87.1%），疲乏（81.7%）、女性月经异常（84.3%）、下腹部及大腿根部皮肤紫纹（69.9%）、骨质疏松（57%）。部分ACC患者起病急骤，有腹部包块，伴有发热、性激素过量分泌、女性眉毛浓黑、月经不规律或消失、性器官改变等，有典型的皮质醇增多症表现，如满月脸、说牛背、向心性肥胖、毳毛增多、痤疮、宽大紫纹和皮肤易青肿等。

肾上腺皮质癌诊断

结合一般症状

影像学检查：B超、CT或MRI等影像学检查在肾上腺皮质癌诊断中不可或缺

实验室查血：肾上腺皮质分泌功能的检查，包括血浆皮质醇、17-OHCS、17-KS、CA、VMA以及血浆醛固酮、肾素活性、电解质、性激素（雄性激素、孕烯雌酮）及糖耐量试验、小剂量地塞米松抑制试验等。

组织病理学检查

肾上腺皮质癌治疗

手术是治疗非转移性 ACC 的唯一方法。

药物治疗：米托坦、肿瘤局部放疗、细胞毒药物的应用，或者这些方案的联合应用、靶向治疗和补充治疗。

结语：

肾上腺皮质癌是一种肿瘤，在临床上发病率约为10%左右，同时肿瘤有可能会导致副作用的综合症，并且严重影响患者炎症的内分泌情况，很多患者都可能会出现体内激素分泌异常的问题，需要及时就医治疗。

参考文章：

[1]中国医师协会泌尿外科分会. (2021). 肾上腺皮质癌诊治专家共识

图片来源：http://www.hkmagicure.com/html/remenyaopin/lysodren/