【医疗动态】PET/CT系列病例分享（十三）

日前，我院核医学科正式投入使用PET/CT，经过一段时间临床应用，为全面梳理典型病例，总结和积累诊疗经验，拓宽临床医生尤其是青年医生的诊疗思路，我院核医学科将以“病例分享”形式，定期进行推送。

01、病例回顾

患者男性，23岁，入院前2周体检发现右肾中度积水，不伴尿频、尿急，无尿痛，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，无发热等不适症状。泌尿系彩超：右肾中度积水；右输尿管扩张至中段，原因待查；右输尿管中段旁低回声团块（大小约4.0cm×2.1cm）。腹-盆腔三期强化+CTA+CTU：右侧髂血管旁占位性病变（长径约4.0cm），增强后呈轻度强化（CT值分别为39Hu、56Hu、77Hu），累及右侧输尿管，分界不清，伴输尿管、肾积水。10余年前曾患肾小球肾炎（具体情况不详），现已治愈，余无特殊。

02、增强CT

03、PET-CT图像

04、PET-CT检查所见

右侧髂脉区可见不规则软组织影，CT值46Hu，边界不清，大小约25mm×44mm×45mm，邻近血管及右侧输尿管受包绕，伴以上水平（约第5腰椎水平）输尿管及肾盂扩张、积水，PET显像可见不均匀放射性浓聚，SUVmax4.6，延时显像可见放射性摄取较前略减低，SUVmax4.3。

05、检查意见

右侧髂脉区不规则软组织影，PET显像及延时显像可见不均匀放射性浓聚，考虑为良性可能性大（腹膜后纤维化？），建议结合病理，伴邻近血管及右侧输尿管受累，伴以上水平输尿管及肾盂扩张、积水。

06、最终病理诊断

术中见右侧髂血管区肿物，侵犯距离回盲部5cm末端回肠及系膜，侵犯范围约5cm，黏连严重、分离困难，分离过程中间肿物呈“鱼肉”样。病理：（盆腔肿物）梭形细胞肿瘤，肿瘤主要由纤维母细胞及肌纤维母细胞组成，未见明显异型，核分裂像不易见，结合免疫组化结果，符合侵袭性纤维瘤病。免疫组化结果：SMA（部分+），β-catenin（核+），CD34（-），S100（散在+），SOX10（散在+），Desmin（肌+），Ki-67（约2%+），MDM2（部分弱+），CDK4（-），P16（+），Dog-1（-），MUC4（-），CD117（散在+）。

07、病例相关知识及解析

侵袭性纤维瘤病 (Aggressive fibromatosis，AF)，又称硬纤维瘤或韧带样纤维瘤病，是筋膜或腱膜结缔组织起源的成纤维细胞增殖性良性肿瘤，较少见，占所有肿瘤的0.03%，发病率为百万分之2-4，可发生于任何年龄，由于雌激素对其有趋化作用，所以较好发于10～40岁女性，AF生长相对较缓慢，病程一般较长，可达数年或数十年之久[1]。AF可分布于身体浅表和深部，分为腹外型（约60%）、腹壁型（约25%）、腹内型（约15%），腹外型好发于青壮年，女性发病率更高，主要发生在近端肢体（尤其是肩部和臀部）、大腿大肌肉、胸壁和头颈部；腹壁型好发于腹直肌或内斜肌，包括手术疤痕处，尤其是剖腹手术，部分也与创伤有关；腹内型可能与内分泌因素有关，多为腹盆腔、肠系膜及腹膜后，由于可以浸润腹盆脏器，具有较强生物学侵袭性，手术切除后，虽然不发生转移，但极易复发，通常术后复发或进展时间为14至17个月[2]。AF患者大多数无明显症状，部分由于浸润邻近脏器，而出现肠梗阻、肠穿孔、肾积水、输尿管瘘等并发症[3、4]。影像表现主要呈圆形、梭形或不规则形，生长形态与受累肌纤维方向一致，CT表现为实性肿块，平扫呈稍低密度、等密度或混杂密度，与肿瘤含胶原纤维、粘液成分及增生血管有关，出血、坏死、囊变及钙化少见，肿物较大者常挤压邻近脏器，周围血管可受包绕。增强主要呈“快进慢出”，渐进性轻度强化，动脉期不均匀轻度强化，静脉期及延迟期呈持续性延迟强化特征，肿瘤细胞成分较多区域强化较明显，胶原纤维成分较多区域强化不明显。MRI表现较多样，与肿瘤内纤维母细胞及胶原纤维比例不同有关，主要T1呈等或低信号，T2呈稍高信号，呈轻中度不均匀强化。本病例为青年男性，10余年前曾患肾小球肾炎，体检时偶然发现右侧髂脉区软组织肿块，右输尿管受包绕，此病灶是否与既往病史有关，需进一步讨论研究；增强CT呈轻度渐进性强化，PET-CT呈轻度不均匀放射性浓聚，均呈良性影像表现，符合最终良性病理结果。

参考文献：

[1] Bn A, Cd JK, Ps S, et al. Giant aggressive mesenteric fibromatosis-a case report.[J]. Journal of Clinical and Diagnostic Research, 2015, 9(2):PD07-8.

[2] Stoeckle E, Coindre J M, Longy M, et al. A critical analysis of treatment strategies in desmoid tumours: a review of a series of 106 cases[J]. European journal of surgical oncology: the journal of the European Society of Surgical Oncology and the British Association of Surgical Oncology, 2008, 35(2):129-134.

[3] Holubar S, Dwivedi A J, O'Connor J. Giant mesenteric fibromatosis presenting as small bowel obstruction[J]. Am Surg, 2006, 72(5):427-9.

[4] Collins D, Myers E, Kavanagh D, et al. Mesenteric desmoid tumor causing ureteric obstruction[J]. International Journal of Urology Official Journal of the Japanese Urological Association, 2010, 15(3):261-262.

来源 | 核医学科

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