肾上腺皮质癌（ACC）怎么治疗？

肾上腺皮质癌（ACC）治疗手段

手术治疗：

完全外科切除是治愈ACC的方法之一。对于潜在可切除的Ⅰ~Ⅲ期肿瘤，根据ENSAT分期标准，将完整外科切除作为初始治疗。T1期肿瘤，可考虑腹腔镜手术切除；T2期及以上建议开放手术。

手术指征∶

①临床分期Ⅰ～Ⅲ期肿瘤；

②Ⅳ期肿瘤：原发灶和转移灶能完全切除者;姑息减瘤，目的在于缓解皮质醇高分泌，并有利于其他治疗发挥作用，但预后差，生存期多<12个月；

③术后复发、转移：再次手术切除，可延长生存期。

药物治疗

米托坦治疗

使用米托坦辅助治疗依据肿瘤分期、切除的完整程度及增殖率这3个主要的预后因素。

建议对那些复发风险高的患者使用米托坦辅助治疗组织学上高级别病变（ki-67>10%，超过20个核分裂象/50 HPF）、术中有肿瘤播散或破：裂者、以及低级别但有血管或包膜侵犯的体积较大肿瘤。

治疗获益：米托坦辅助治疗可改善Ⅱ~Ⅳ期ACC术后患者的结局。一项包含177例患者的回顾性研究中，米托坦组和对照组（不服药组）相比无复发生存期更长（42个月VS 10个月）、ACC病死率也较低（25%VS55%）、中位总生存期更长（110个月VS 52个月）。

米托坦治疗的耐受性较好，3级胃肠道事件占15%~20%,如恶心、呕吐、血清y-谷氨酰转肽酶升高和3级神经系统事件（意识模糊、共济失调、眩晕），但这些不良反应见于高剂量米托坦治疗的患者：在接受较低剂量治疗的患者中少见。

相关生化检测及不良反应

对于激素分泌型ACC已完全切除的患者,每3个月1次激素过多复发的监测,并持续2年；根据初始肿瘤分泌的类固醇激素种类，通过检测以下类固醇肿瘤标志物来进行该监测：皮质醇（在早晨应用氢化可的松之前检测）、硫酸脱氢表雄酮（dehydroepiandrosterone sulfate,DHEAS）、雄烯二酮、睾酮、雌二醇或盐皮质激素等。目前24 h UFC排泄仍然是反映皮质醇的最好指标。

联合治疗

早期复发高风险的患者，ki-67高（>20%）或有广泛的血管侵犯/腔静脉癌栓的患者，可以考虑联合以顺铂为基础的辅助化疗和米托坦治疗。高危患者在手术切除后不久即开始接受依托泊苷（一次165 mg/m2）和顺铂（一次90 mg/m2）治疗,每3~4周为1个周期，持续至少6个周期，患者在29~109个月后有所缓解。

其他治疗方法

对于局限性、可切除的同时伴肝转移灶或伴肺转移灶的罕见病例，也可考虑手术切除。如果手术能消除大部分肿瘤负荷，或者能减轻其他方法，难以控制的严重皮质醇增多症，亦可能适合切除局部复发病灶；但是，术后的恢复可能会比较慢，导致全身性治疗延迟。因此，该方案只用于存在无法控制的有症状激素过多的特定患者，或者器官侵犯或压迫导致紧迫危险的特定患者。与未接受切除的患者相比，接受手术的患者长期生存率更高；局部复发病灶完全切除与不完全切除患者的5年生存率分别为57%和0。

预后

决定ACC预后最重要的临床因素为疾病分期和切除的完全程度。法国一项纳入253例患者的研究，I期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期（转移性）患者的5年总体生存率分别为66%、58%、24%和0。不管肿瘤分期如何，不完全切除均与较差的预后相关（中位生存期一般不到1年）。

一项来自美国国家癌症数据库的报道阐述了切缘状态对预后的影响，即切缘无肿瘤累及、切缘有镜下累及、肉眼可见切缘累及的ACC患者5年总体生存率分别为46%、21%、10%。

参考文章：[1]中国医师协会泌尿外科分会.(2021).肾上腺皮质癌诊治专家共识

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