台湾学者JACC: Asia发文：二叶式主动脉瓣反流患者预后优于三叶式主动脉瓣反流

二叶式主动脉瓣（BAV）是常见的先天性心脏缺陷，是主动脉瓣反流的重要病因之一，在亚洲地区占比较高。与三叶式主动脉瓣（TAV）患者相比，BAV反流患者明显不同，包括反流的机制更复杂、主动脉环更大、生存率更高等。 近日，JACC: Asia杂志发表了一项来自我国台湾的研究，分析了二叶式主动脉瓣反流（BAV-AR）和三叶式主动脉瓣反流（TAV-AR）患者在全因死亡、主动脉瓣手术和主动脉夹层发生率方面的差异。   

二叶式主动脉瓣反流预后更佳?   

该研究纳入了2008年至2020年间连续711例慢性中重度和重度主动脉瓣反流患者，随访4.8年。

在711例主动脉瓣反流患者中，BAV-AR和TAV-AR分别为149例（平均年龄48岁）和562例（平均年龄68岁），TAV-AR组基线时左心室和主动脉尺寸较大。随访期间，252例接受了主动脉瓣手术，185例死亡，18例发生主动脉夹层（仅1例BAV），平均最大主动脉尺寸为60 mm。

研究发现，即使在校正协变量之后，TAV-AR的10年主动脉瓣手术率仍高于BAV-AR（51% vs. 40%，P<0.0001）。BAV-AR的10年生存率高于TAV-AR（86% vs. 57%，P<0.0001），但在校正年龄因素后结果不再显著。

BAV-AR患者主动脉瓣手术后10年生存率高于TAV-AR患者（93% vs. 78%）。TAV-AR患者10年主动脉夹层发生率更高（4.8% vs. 0.9%）。与年龄和性别匹配的台湾普通人群相比，TAV-AR患者的5年死亡风险升高2.1倍（HR 3.1，95%CI 2.59~3.86，P<0.0001），但BAV-AR患者的死亡风险与健康人群相似（HR 1.88，95%CI 0.92~3.85，P=0.08）。

BAV-AR和TAV-AR患者的生存差异

  研究结果   

该研究比较了BAV和TAV在血流动力学上有显著主动脉瓣反流的患者之间的差异，发现以下几点：

①与TAV-AR患者相比，BAV-AR患者年龄更小，平均年轻20岁，具有相似的绝对左室大小，但BAS标准化后的左室尺寸更小，且症状更轻，导致主动脉瓣手术的发生率也较低；

②有症状的TAV-AR患者出现进展性心脏重构，左室射血分数降低，脉压升高，三尖瓣反流压力梯度增大。相反，除了较高的收缩压和较低的左室射血分数之外，BAV-AR患者症状和心脏重构之间关联并不明显。

③TAV-AR组主动脉瓣手术发生率较高，但两组在术后左心室均恢复良好；

④与一般人群相比，BAV-AR患者生存率较高，TAV-AR患者死亡率较高，研究者指出可能是由于转诊较晚导致；

⑤TAV-AR患者的SOV和升主动脉尺寸均显著增大，导致主动脉夹层累积发生率增高；

TAV-AR vs. BAV-AR：

美国和我国台湾的差异 

既往来自美国的研究数据显示，与TAV-AR患者相比，BAV-AR患者症状较轻，左室大小与症状的相关性较好，主动脉瓣手术发生率较高，主动脉瓣修复术较多，合并主动脉手术较多，年龄较小导致总生存期较好。

本研究显示了TAV-AR vs. BAV-AR的普遍差异，如BAV患者由于年龄优势导致总体生存率更高，以及主动脉夹层风险较低。此外，在BAV和TAV患者中，主动脉瓣手术后生存率均较高，与美国队列相似，然而，与西方人群的种族差异是明显的：台湾地区TAV-AR患者除了BSA更小、BAV非主动脉瓣尖融合更频繁外，主动脉尺寸往往更大，反映为主动脉扩张的高患病率和主动脉瓣叶脱垂导致的主动脉瓣反流更少见。

有趣的是，与美国队列不同，在TAV-AR中，症状和心室重构之间存在成比例关系，而心脏重构是预测基线症状的指标。值得注意的是，血压可以预测主动脉瓣反流患者的基线特征，强调了对血压的重视。然而，本研究观察到在台湾BAV-AR患者中主动脉瓣手术发生率低于TAV-AR，可能是由于台湾主动脉瓣修复率较低，因为对人工瓣膜的需求可能会导致年轻BAV-AR患者对主动脉瓣手术犹豫不决。   

主动脉夹层风险：TAV-AR vs. BAV-AR  

该研究首次报道了慢性中度至重度和重度主动脉瓣反流患者中主动脉夹层的累积发病率。大多数以前关于主动脉夹层发病率的研究集中于遗传性主动脉疾病患者，包括马凡综合征、BAV和非综合征性胸动脉瘤，但没有包括明显主动脉瓣疾病的患者。尽管BAV患者经常并发主动脉病变，但BAV患者患主动脉夹层的风险（≤1%）低于马凡综合征或其他遗传相关的主动脉瘤患者这一观点已被广泛认可。目前的研究还发现BAV-AR中主动脉夹层的发生率较低，但是TAV-AR患者导致的主动脉夹层的总累积发生率在本研究中较高（10年时发病率为3.7% ，发病率为48.6/10000人年）。

据报道，台湾的主动脉夹层发病率为5.6/10万人，低于本研究中有显著主动脉瓣反流患者，因为主动脉瓣反流患者往往主动脉更大、高血压患者更多，故主动脉夹层风险更高。值得注意的是，亚洲患者主动脉尺寸更大，反映出更高的合并主动脉手术率（46%），高于既往美国报道的数据（30%）。虽然研究者发现最大主动脉基线大小与TAV-AR患者较差的生存率有关，但令人鼓舞的是，主动脉瓣手术伴主动脉手术似乎有利于生存率。

最重要的是，该研究发现主动脉大小≥45 mm与主动脉夹层风险独立相关，这表明此时可以考虑对BAV和TAV均有显著反流的患者进行手术干预，尽管需要进行前瞻性研究验证。目前指南建议对升主动脉瘤进行手术的阈值较低（即45 mm），包括马凡综合征加危险因素患者，接受主动脉瓣手术的BAV患者，或身材矮小、主动脉病变进展迅速的患者，以及主动脉瓣反流患者。该研究结果是对目前关于动脉瘤手术时机指南的一种补充。

排版：医心编辑部

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