【儿科麻醉】先天性膈疝CDH

先天性膈疝CDH

Congenital diaphragmatic hernia

病例回顾：

38+5W 2410g，外院剖宫产，Apgar评分10分，生后不久出现气促、紫绀，伴口吐白沫，于有创呼吸机辅助通气，胸片提示膈疝可能。经救护团队转至我院。完善术前准备，拟生后第二天行胸腔镜下膈疝修补术。

导致膈疝的胚胎学缺陷

人类胚胎发育的前4周中，胸腹是一个共同腔。其后胸腹腔隔膜逐渐形成，并最终在第8周时演变成膈肌，将此前的共通腔分割为胸腔和腹腔。其中，此膜的左后侧部分发育最晚，当胸腹腔隔膜发育时如不能完全分割胸腹腔，则腹部脏器，如小肠，结肠，胃，脾，肝等等，就会移行并疝人胸腔。根据疝在膈肌上形成的位置，可以将膈疝分为几类，最常见的是左后侧位(Bochdalek裂孔)，其他可能发生的位置还有右后侧，前方的Morgagni裂孔，或者食管裂孔。

先天性膈疝的病理生理

腹腔脏器进入胸腔形成巨大占位，导致肺受压，肺发育不良，肺血管病变以及心脏移位。患侧肺发育不良最为严重，但对侧肺的发育也可能受到影响。内脏疝人胸腔的时间正是肺发育的关键时期，那时支气管和肺动脉正在形成分又。此过程受到影响的结果就是肺血管的总截面积随肺发育不良的发生面减小，肺动脉的管壁异常则增厚，最终导致肺血管发育异常。功能健全的肺体积减小，肺血管的阻力增加。

可以让患儿在出生后出现缺氧和酸中毒，严重者引起右心功能衰竭。酸中毒和缺氧加剧肺血管的收缩，后者反过来又加重发绀和呼吸窘迫，形成恶性循环。左侧CDH经常伴发心脏异位（中位或右位)，下腔静脉受压使患儿出现类似休克的临床表现。最后，23%的CDH患儿可能合并先心病。

如何诊断CDH?

现代的产前检查非常仔细，CDH一般都能在产前通过超声或MR检查诊断出来。任何出生后不久即出现呼吸衰竭征象的新生儿，应该考虑其是否患有CDH的可能。左侧膈疝的患儿查体往往可以看到舟状腹和桶状胸，而且左侧呼吸音降低或缺如。胸片显示扩张的肠管位于左侧胸腔，纵隔右移。

哪些指标可以提示CDH的严重程度？

肝脏的位置以及宫内超声测量到的肺头比侧(LHR)是预测CDH严重程度的常用指标。肝脏疝入胸腔或者LHR小于1.0住往预示CDH严重，死亡率高。有人还建议使用其他-些指标来预测CDH的严重程度，比如改良McGoon指数(MMI)。MMI心超测得，它是两侧肺动脉直径之和与膈肌水平的主动脉直径之比。有研究显示MMI小于1.3与较高的死亡率有关。其他用来预指标还包括测CDH预后的指标，出生体重，Apgar评分，以及膈肌缺损的大小等。另一个与严重程度有关的判断是CDH患儿或胎儿是否还合并其他染色体或先天性异常。CDH患儿合并的先天性畸形大多见于中枢神经系统、消化系统、泌尿生殖系统或心血管系统。如合并的其他先天性畸形严重或者致命，那么也许情祝已不允许对CDH进行积极的治疗。

产后管理

处理CDH患儿的中心是内科治疗，其次是外科手术。胸腔内的腹腔脏器不是导致呼吸和循环功能受限的唯一原因，肺发育不良和肺动脉高压才是真正的罪魁祸首，它们造成心脏左向右分流，低氧血症以及右侧心力衰竭。对CDH患儿的内科治疗措施主要是镇静和机械通气，以防通气不足，酸中毒和肺动脉高压的进一步恶化。不过，肺部过度膨胀造成的气压伤以及高浓度氧的毒性作用可以导致呼吸机相关性肺损伤，继而恶化肺部情况。因此机械通气的策略是用小于25cmH20的峰压，达到导管前Sp02大于85%，同时维持PaC02在45-55mmHg，且pH值大于7.3。如果需要更高的吸气峰压才能满足氧合，则应换用高频振荡通气(HFOV)，因为后者造成气压伤的风险较小。理论上，较高的吸入氧浓度不仅可以降低肺动脉压力，增加肺血流量，而且通气压力得以降低，从而减少发生机械性肺损伤的机会。

其他增加肺血流量的方法还有吸入NO和HFOV。但是NO用于CDH的患儿有争议，因为CDH肺血管异常是肺发育不良所致。

当内科处理无法维持病情的稳定时，需要ECOMO来支持。

CDH的麻醉管理

出生后不久，CDH婴儿可出现急性呼吸窘迫，需紧急气管插管。尽可能避免球囊面罩通气，防止胃胀气。经鼻或经口放置胃管进行胃肠减压。患儿转运至NICU进行评估和稳定生理状态。当手术时机合适时，需要考虑几个麻醉方面的问题。首先，肺发育不全和由此引起的肺动脉高压，增加了维持充分氧合的难度。缺氧、高碳酸血症和酸中毒都会进一步增加肺血管阻力。气道相关操作也存在增加肺血管阻力的危险。因此，应在麻醉开始时使用芬太尼等阿片类药物，并在需要时重复给药。手术室应做好应对新生儿大手术的准备。采用常规标准化监护。必须建立良好的静脉通路，最好进行中心静脉置管，以便于中心静脉压力监测和使用心血管活性药物（如多巴胺）。有创动脉压力监测也是必要的，可实时监测动脉压。多数CDH婴儿术前已进行脐动脉和静脉置管，这非常有用，因为在手术操作时可能会对大血管产生压迫，导致急性低血压)。手术方式为左侧胸腹切口，将胸腔内的肠管和肝脏复位，使用人工补片修补膈肌。此外，呼吸周期内血压的变化可以反映低血容量。留置尿管有利于监测尿量。麻醉管理的目标是提供合适的镇痛和麻醉深度，最低限度减轻对肺血管阻力和心功能的影响。

因此，麻醉维持期间必须非常谨慎。挥发性麻醉药可减弱缺氧性肺血管收缩，但使用不当可引起全身性低血压，故宜选择以芬太尼为主的麻醉方式。虽然“氧化亚氮”对婴儿肺血管几乎没有影响，但可影响肺泡氧分压，并加重肠管扩张，应避免使用。应设置机械通气参数，以达到充分氧合为目标。一定程度的高碳酸血症是可以接受的，需要避免高气道压，同时需警惕肺动脉高压。如果患儿术前的生理状态已稳定，术前的PaO2和PaCO2的水平可作为麻醉管理的参考目标。整个手术期间，麻醉医师必须做好处理突发肺动脉高压危象的准备。这种情况下，可能需要使用100%氧气，采用手控呼吸，适当过度通气。维持心输出量并保证充足的前负荷。应备选择性肺血管扩张药，如吸入一氧化氮；还应准备好正性肌力药和血管活性药，如去氧肾上腺素、肾上腺素、多巴胺和米力农等。若CDH手术需要在HFOV或ECMO支持下进行，转运患者存在风险，通常可在NICU进行手术修补。

病例选自厦门市儿童医院

文章参考若干儿科麻醉书籍

知识搬运工:吴雅君 

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