病例分享｜儿童第三脑室内海绵状血管瘤一例

颅内海绵状血管瘤是发生在中枢神经系统的血管畸形，人群发病率约为 0.4%～0.8%，仅次于动静脉畸形 (AVM)。手术切除病灶是治疗海绵状血管瘤的根本方法，也是唯一有效的方法。

今天分享的是一例第三脑室内海绵状血管瘤。颅内海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，但最常发生于侧脑室，生长在第三脑室的海绵状血管瘤相当罕见，第三脑室位置较深、周围重要结构众多，尽可能做到病变全切并尽可能地保留神经功能，手术难度较高，所幸手术效果较好。

一般资料

患者，女，8岁。

约9天前因“颅内肿瘤、脑积水”于外地医院行开颅手术，未能切除。

为寻求进一步治疗，遂来我院。

门诊以“颅内占位”收入我院神经外科。

既往病史 无。

术前检查

患者病来无意识丧失，无抽搐，无肢体活动障碍。

入院后完善相关检查。

术前诊断

三脑室占位、脑积水。

治疗计划

行“右额开颅颅内病变切除术”。

治疗经过

手术过程顺利。

术后给予预防感染，抑酸、抗癫痫、降颅压等治疗。

患儿恢复良好。

辅助检查

病理分析：海绵状血管瘤。

图.术前及术后核磁检查影像对比。

TIPS

颅内海绵状血管瘤，是常见的脑血管疾病，而并非真正的肿瘤。它是一种由缺少肌层和弹性纤维层、未发育成熟的血管内皮细胞组成的血管畸形。其边界清楚，畸形血管问不含脑组织，可发生在颅内的任何部位。

颅内海绵状血管瘤是常见的脑血管疾病多见于 30 岁以下男性和 30~60 岁女性，女性发病明显多于男性。

本病病因目前尚不清楚，部分患者可能与遗传有关。相关危险因素有病毒感染、颅脑外伤、颅脑手术、颅脑出血、颅脑肿瘤、放疗后等。

根据海绵状血管瘤在颅内的部位，可分为脑内型和脑外型两种。脑内型发生在脑实质内，易引发癫痫；脑外型发生

在硬脑膜外（硬脑膜是一厚而坚韧的双层膜，外层是颅骨，内层是骨膜），相对少见，以压迫周围神经为主。

头痛、头晕、癫痫发作。等是颅内海绵状血管瘤最常见的症状。其他还包括神经系统功能障碍等症状，如眼球运动功能障碍面瘫、肢体运动障碍、吞咽困难偏瘫、视力下降等。

手术切除是颅内海绵状血管瘤主要的治疗方法，其他治疗手段包括立体定向放射。手术切除是颅内海绵状血管瘤主要的治疗方法，其他治疗手段包括立体定向放射治疗等。

本病最主要的危害是容易引起癫痫发作，药物难以控制及治疗。癫痫持续发作会损伤周围脑细胞，加重神经功能损害。此外，由于血管瘤的血管壁薄弱，还可出现颅内出血，大量出血可导致颅内高压，进而引起脑疝，严重时可导致

死亡。

早发现、早诊断、早治疗可改善患者的预后（指疾病发展情况） 及生活质量。

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