小脑梗死综合征

小脑梗死是由小脑血管的血栓性或栓塞性闭塞所致。临床表现与导致的功能缺失是与受累的特定血管及侧支循环的状况有关。主要症状包括头痛、眩晕、头晕、恶心、呕吐、步态不稳、肢体笨拙、构音障碍、复视与警醒的水平降低。诊断依赖于对眼球运动、协调性与步态的详细关注。最突出的体征包括肢体与步态共济失调、构音障碍、眼震、眼倾斜反应(ocular  tilt  reaction)，以及精神状态的改变。运动症状可以是很轻的或缺如的，特别是在累及小脑的第Ⅵ小叶的梗死患者中。根据病变的局部定位的分布，小脑梗死的四种类型被公认是对应于动脉的供血区的：①PICA(40%);②AICA(5%);③小脑上动脉(35%)；以及④皮质的分水岭与小脑深部白质边缘带梗死(20%)。可确认两种不同的临床综合征：占位性小脑梗死伴第四脑室与脑干的受压，以及小脑梗死不伴第四脑室或脑干的受压。

可能引起脑干受压的占位性小脑梗死可表现突然起病的枕部头痛、眩晕、恶心、呕吐、步态不稳与构音障碍。患者经常表现步态与躯干的共济失调、同侧轴性横行或二者兼有，这通常使他们不能直立。患者还可以出现眼震、同侧肢体辨距不良、构音障碍以及意识损害。水肿的小脑可以压迫中脑导水管或第四脑室，引起急性梗阻性脑积水，或者可压迫脑干而导致头痛加重、警觉水平下降，以及偶有头部倾斜。

公认的小脑组织疝有两种不同的综合征：下行性或扁桃体疝综合征，以及上行性或经天幕疝综合征。由于小脑受压成锥形，可有小脑扁桃体经枕骨大孔向下移位而引起延髓受压。扁桃体疝的临床表现包括颈强直、肩部感觉异常、角弓反张、心律与呼吸节律失常导致呼吸暂停与可能的死亡。向上性经天幕疝时，小脑半球上面经小脑幕切迹游离缘发生向上的移位，导致中脑的受压。上行性小脑疝的临床表现包括昏睡、昏迷、瘫痪或向上凝视、中间位和无反应性瞳孔，以及异常的过伸姿势。大的小脑梗死倾向于累及PICA供血区、小脑上动脉供血区或二者。迟发性意识水平改变可以出现于缺血性症状起病后数小时至数日，或者孤立地或者伴发其他神经体征的加重。经常需要行急诊手术（如脑室造瘘术或后颅窝减压术或二者）。

临床谱的另一端包括非常小的（边缘带）不易定位于精确的动脉边界内的小脑梗死。在一项47例患者的研究中，Amarenco等把这些小的小脑梗死的机制归因于继发于心跳骤停的全面性低灌注(4%)，由于颅内动脉粥样斑或高凝状态引起小动脉或终末（软膜的）动脉病(20%)，由于大的椎基底动脉闭塞性疾病所致的局灶性小脑低灌注(34%)或脑栓塞(23%)。9例患者(19%)梗死的机制不明。体格检查所见或为缺如或者包括宽基底步态、横行、轻度同侧的辨距不良、构音障碍或轮替运动障碍。小的（边缘带）小脑梗死的表现可模拟急性前庭神经炎，包括半规管不全麻痹。在大多数的病例，急性孤立的偏身共济失调是由于幕下的（小脑的）卒中。然而，幕上的卒中（如扩展至邻近内囊后肢的丘脑梗死和局限于内囊后肢的梗死或出血）由于阻断了在内囊水平的小脑通路，也可以引起孤立的偏身共济失调。

小脑下部梗死（小脑后下动脉）

大多数症状性小脑梗死发生在小脑后下动脉( PICA)供血区。此动脉供血区的梗死最常见的是由椎动脉在分出PICA之前的闭塞所致。PICA或PlCA的内侧供血区梗死引起急性眩晕和躯干的共济失调，而PICA外侧供血区梗死引起身体不稳、肢体共济失调和辨距不良，不伴构音障碍。一侧的肢体共济失调不伴构音障碍或前庭体征或症状提示孤立于PICA外侧支供血区的梗死。在PICA内侧支供血区的双侧的小脑梗死可引起眩晕、构音障碍、平衡不稳、双侧的凝视诱发性眼震以及不伴脑干体征的步态共济失调。眩晕和视觉颠倒也可以由于累及PICA内侧支的小脑绒球与小结叶的梗死所致。罕见的情况下，当患者熟睡时可以发生自主性呼吸衰竭。患者也可出现类似于急性迷路炎的孤立的眩晕。心源性栓塞、动脉粥样硬化性血栓形成和椎动脉夹层是大的PICA供血区梗死的主要原因。

小脑腹侧梗死（小脑前下动脉）

小脑前下动脉( AICA)供血分布区梗死累及外侧中部与下部脑桥区以及小脑前外侧部，特别是小脑中脚、绒球及小脑小叶前部，除了小叶前部之外。因为AICA的变异性，并非由AICA闭塞引起的综合征都必定是相同的。AICA梗死的特征性临床表现是由以下的症状与体征的集合组成的：

1．可见明显的眩晕、恶心、呕吐和眼球震颤（由于前庭神经核受累）。

2．同侧的面部痛觉减退与温度觉减退，以及角膜感觉减退（因三叉神经脊束核与脊束受累）。面部感觉有时不受累，由于偶尔的存在从基底动脉发出单独的血管供应三叉神经脊束与核。

3．同侧的Horner征（由于阻断在脑桥与延髓外侧部下行性散瞳的眼交感纤维）。偶尔地，也可以有眼球反向偏斜。

4．可见对侧躯干和肢体痛觉减退与温度觉减退（由于脊髓丘脑侧束受累）。

5．可见同侧的共济失调和协同动作不能（由于小脑中脚与小脑受累）。

6．可见同侧的耳聋和面瘫（由于桥延被盖外侧部受累）。

AICA综合征的临床表现有时可与延髓外侧( Wallenberg)综合征的表现混淆，因为具有共同的体征，诸如辨距不良、前庭体征、Horner综合征、面部感觉障碍伴对侧躯干和肢体疼痛与温度觉缺失。然而，由于Ⅶ和Ⅷ颅神经及其核的受累的面瘫和耳聋，侧向凝视麻痹及面部多种感觉受损应提示AICA综合征。

AICA供血区梗死典型地引起听觉和前庭功能的联合缺失。此外，迷路梗死可以是即将发生在AICA供血区的脑桥小脑梗死的前驱症状。AICA供血区的梗死也可以表现为孤立的前庭的表现或孤立的小脑体征。2例曾描述AICA分布区梗死的临床特点的患者在发生梗死前数月出现过孤立的眩晕。这2例患者都有脑血管病的危险因素，并曾经历与眩晕无关的短暂性神经症状的其他发作。

当发生梗死时他们发生眩晕、一侧听力丧失、耳鸣、面部麻木和偏身共济失调。MRI显示在脑桥外侧面与小脑中脚的缺血性病灶。由于至内耳与前庭耳蜗神经的血液供应来自AICA，在梗死之前的眩晕可能是由到内耳结构或前庭神经的短暂性缺血所致。

小脑背侧梗死（小脑上动脉）

当小脑上动脉( superior cerebellar artery，SupCA)在它的起始部闭塞时，患者可能有同侧的小脑体征、脑干功能障碍和对侧的分离性感觉综合征。相反地，当SupCA周围支发生闭塞时，患者经常仅表现构音障碍和步态不稳，但不伴眩晕、脑干体征或对侧分离性感觉障碍。如Mills所描述的SupCA供血区梗死的“经典的”却极少发生。当出现经典的综合征时，检查时可发现以下的表现：

1．眩晕和呕吐（由于前庭神经核及联系纤维受累）

2．眼震（由于内侧纵束及小脑通路受累）

3．同侧的Horner综合征（由于下行性眼交感神经纤维受损）

4．同侧的共济失调和协同动作不能（由于小脑上脚与小脑受累）

5．同侧的意向性震颤（由于齿状核与小脑上脚受累）

6．对侧的躯干和肢体痛觉减退与温度觉减退[由于脊髓丘脑侧束和三叉神经丘脑束( quintothalamic tracts)受累]

7．对侧的听觉障碍（由于外侧丘系的交叉纤维受累）

8．对侧的Ⅳ颅神经（滑车神经）麻痹（由于中脑顶盖受累）

SupCA分布区的梗死也可以引起眼扫视运动( saccadic eye movements)的对侧偏斜(contralpulsion)伴同侧的肢体共济失调。这种扫视障碍有三种成分：①在试图的垂直性扫视时，出现偏离病灶侧的水平性扫视导致倾斜的轨迹；②向对侧扫视的运动范围过大；以及③向同侧扫视的运动范围不足。这种扫视的对侧偏斜（向小脑病灶对侧偏斜）与见于延髓外侧综合征的扫视的偏斜不同，后者是指向病灶侧，并伴向脑干病灶侧扫视运动范围过度，以及偏离病灶的扫视运动范围不足。在半球性小脑病变的病例中，也曾描述扫视的对侧偏斜与第一眼位上升性眼球震颤有关联。

一项33例SupCA供血区梗死患者的研究显示，与在基底动脉远端分布区的梗死的频繁的关联(73%)，包括脑干嘴端、丘脑一下丘脑区与颞枕叶。患者表现意识水平改变、眼球运动异常、丘脑功能障碍体征、视野缺损、皮质盲和（或）记忆丧失。1/3的患者还有PICA分布区的梗死，有时伴AICA分布区的梗死。临床表现包括基底动脉嘴端综合征；起病时昏迷，经常伴四肢瘫；或者小脑一前庭的体征，经常伴因小脑水肿导致的迟发性昏迷。然而，经典的SupCA综合征是不常见的。

SupCA外侧支分布区的梗死（前部头端的小脑梗死）可表现为同侧的辨距不良和轴性横行、扫视的对侧偏斜、构音障碍、姿势不稳和呕吐，构音障碍手笨拙综合征也可以是表现的特征。前部头端的小脑梗死的患者通常恢复而不残留主要的后遗症。构音障碍常见于SupCA内侧支供血区的受累。在SupCA内侧供血区梗死的病例的小脑前时的选择性受累可引起轻度的肢体辨距不良，以及颈部、躯干与所有四肢的自发性伸肌体姿。

曾研究了PICA或SupCA供血区梗死患者，比较其临床表现、病程与预后。在36例PICA供血区梗死的患者，在卒中起病时以眩晕、头痛和步态平衡失调三主征为主，而CT显示严重的小脑占位效应(30%)伴脑积水与脑干受压的征象，导致4例死亡。在30例SupCA梗死的患者，起病时以步态障碍为主，眩晕和头痛明显地不常见。类似于前庭神经炎的孤立性眩晕很少见于SupCA供血区的梗死。临床病程通常是良性的，而CT仅在7%的病例中显示小脑占位效应、脑积水和脑干受压的征象。推测在SupCA分布区梗死的患者中心源性栓塞或动脉到动脉的栓塞是主导的卒中机制；而在PICA分布区梗死的患者中，卒中机制是在心源性栓塞患者与后循环动脉粥样硬化性血栓形成的闭塞性疾病患者之间同等地平分的。因此，在PICA与SupCA分布区的小脑梗死在临床表现、病程与预后方面有显著的差别。