松果体海绵状血管瘤有哪些症状？怎么治疗？

发生在松果体内的脑海绵状血管瘤是非常罕见的，在文献中只有很少的病例。然而，位于松果体区及附近的脑海绵状血管瘤通常起源于中脑背侧和/或丘脑枕部。有时，它们可以模拟其他病变，如(松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、生殖细胞瘤或囊肿，尤其是在影像学研究中表现为出血或钙化时。考虑到其相对罕见且位置深，这些病变一直是神经外科医生面临的挑战。

　　图示：松果体区位于大脑深部颅腔中心，由松果体及其相邻结构组成；松果体区虽然没有明确的边界，但上方为胼胝体压部，后方为Galen静脉，下方为四叠体池和顶盖；前方为松果体隐窝和三脑室后部。这些结构都会受到松果体区肿瘤占位效应的影响。特别是，中脑导水管正好位于顶盖前方，可受到肿瘤的压迫，导致梗阻性脑积水，这通常是这些肿瘤病人最主要的症状。

　　松果体海绵状血管瘤有哪些症状？

　　大多数脑海绵状血管瘤在很长一段时间内保持无症状。根据相关文献，最常见的症状为进行性头痛，从轻到重，通常在诊断前几个月发病。突发性和严重的头痛通常是明显出血和中脑水管（Sylvianaqueduct）阻塞的结果。出血的风险在某些因素的存在下增加，如位置深入、怀孕、高龄或个人既往出血史。再出血率可高达30%，尤其是脑干海绵状血管瘤。急性梗阻性脑积水引起的颅内压(ICP)升高可引起恶心、呕吐、嗜睡、意识混乱和视乳头水肿。由于松果体区脑海绵状血管瘤涉及顶盖，视觉障碍，如复视、视力模糊、向上凝视麻痹或Parinaud综合征也经常出现。

　　丘脑痛，被定义为一种难以治疗且令人痛苦的中风后身体对侧疼痛，也出现在少数病例中。松果体卒中被描述为松果体内急性出血后的一系列定义不清的症状。因此，由于缺乏症状特异性，松果体区海绵状血管瘤引起的任何出血都可以被视为中风。少数松果体区海绵状血管瘤表现为内分泌异常，如尿崩症、血清激素异常和闭经等。

　　松果体海绵状血管瘤怎么治疗？

　　巴特朗菲教授强调显微外科切除术是脑海绵状血管瘤唯一的治疗选择，目的是完全切除病变，而不损伤周围神经组织。一方面，成功的外科手术不仅消除了任何进一步出血的风险，而且根据病变的位置，可以达到80%的患者癫痫发作的控制。然而，它也是最危险的治疗方法，有可能导致严重和永久性的神经功能缺陷，甚至死亡。对于松果体区海绵状血管瘤，手术指征取决于症状的存在、严重程度和发展；进一步出血的风险概率；既往出血发作次数；存在梗阻性脑积水；甚至根据病人自己的喜好。

　　INC巴特朗菲教授松果体海绵状血管瘤成功案例一则

　　案例报告：松果体区海绵状血管瘤困扰7年，如何一台手术解决问题？

　　37岁女性受到松果体区的海绵状血管瘤困扰7年，但该病灶至今仍未得到治疗。在过去几年随访中，发现血管瘤大小逐渐增加。此外，患者逐渐出现左侧身体感觉障碍，包括面部、平衡失调和轻微构音障碍。术前T2w磁共振成像(MRI)轴向(a)和矢状平面(b)显示典型的海绵状血管瘤，直径15mm，位于中脑上部和丘脑右侧丘脑。

　　术前MRI影像

　　手术体位：患者在半坐位接受手术，上半身和头部前屈，双腿抬高至心脏水平（c）。 

　　皮肤切口：在皮肤上标记中线枕骨/枕下皮肤切口(d)。 

　　术中情况：在术中照片(g)上可以看到手术区域。通过幕下小脑上入路暴露病变。尽管小脑显著下降，但桥接小脑蚓部的静脉在硬膜内阶段结束前保持完整。在切除腔内没有可见海绵状血管瘤的残留部分（箭头）。

　　手术切除率：轴向（e）和矢状T2wMRI（f）记录了海绵状血管瘤的完全切除。

　　术后MRI影像 

　　术后情况：术后无额外神经功能缺损，10天后出院，临床状况良好（h）