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请问腓骨肌萎缩（CMT I型）怎么编码？

建议编码至：G60.0脱髓鞘型腓骨肌萎缩

解析：腓骨肌萎缩症(peroneal muscular atrophy)又称Charcot-MarieTooth(CMT)病，为最常见的遗传性周围神经系统疾病。由于运动及感觉神经均可受累，故也归属于遗传性运动感觉神经病(hereditary motor and sensory neuropathy，HMSN)的范畴。根据遗传基因的病理及电生理的不同，又分为CMT I型(即HMSNI型)和CMT Ⅱ型(即 HMSNⅡ型)。而 Dejerine Sottas病(HMSNⅢ)及Roussy-Levy(HMSNI)根据最新分类亦归于CMT病。其遗传方式为常染色体显性(AD)、常染色体隐性(AR)及X-连锁遗传方式。根据临床表现可分为：

1. CMT I型为经典的腓骨肌萎缩症，也是最常见的临床类型，系一脱髓鞘周围神经病，电生理特征为传导速度减慢，组织学表表现为脱髓鞘和髓鞘再生，遗传学为常染色体显性遗传；

2. CMTⅡ型(HMSNⅡ)与CMT I型相仿，包括感觉丧失，多为显性遗传；

3. Roussy-Levy综合征(HMSN I型)；

4. Dejerine-Sottas病(DSS，HMSN I型)。

编码索引：神经病（变）-运动和感觉性（另见 多神经病）--遗传性（I-V型）G60.0

请问经典型ALS怎么编码？

建议编码至：G12.2 肌萎缩侧索硬化症(ALS) 

解析：肌萎缩侧索硬化(amyotrophiclaterals clerosis，ALS)可分为三型，即散发型(或称经典型)、家族型(5%~10%) 和关岛型。本病患者在肌肉萎缩的同时出现 运动神经元损害体征，表现为腱反射亢进，手部可引出 Hoffmann 及Rossolin mo 等病理征。在以上肢起病的患者，下肢可出现肌肉痉挛，肌张力增高，反身时亢进，Babinski征及 Chaddock征阳性，在皮质延髓束受累的情况下，可出现下颌反射亢进及强哭强笑等假性延髓麻痹。

编码索引：肌萎缩-侧索硬化G12.2

请问颅狭症怎么编码？

建议编码至：Q75.9 先天性头颅畸形

解析：狭颅症是指因颅缝早期融合造成的头颅狭窄畸形，属于先天性颅骨畸形。一条颅缝或几条颅缝过早闭合，其主要特征为颅狭窄及形态异常，绝大多数伴有颅内压增高和智能发育障碍。按临床表现可分为如果矢状缝过早闭合，使头颅前后径增长，而形成舟状头；一侧冠状缝和鳞状缝闭合过早而使头不对称，一侧额部平坦而引起斜头畸形；侧状过早团合，头颅横径增长而形成短头畸形；头状头；顶部在发育过程中受畸形发育的影响，眼眶变浅、狄窄而引起眼球突出、分离性斜眼、智能发育落后、精神活动异常、癫痫发作和慢性颅内压增高等症状。

编码索引：异常（先天性）（未特指类型）-骨NEC--颅Q75.9

请问患者12岁，小型脐膨出怎么编码？

建议编码至：Q79.2 先天性脐膨出

解析：脐膨出是指一种先天性腹壁发育不全,在脐带周围发生缺损,腹腔内脏脱出于体外的畸形，是由于胚胎期体腔关闭过程发生障碍所致，其机制尚未明确。某些腹腔内脏器通过开放的脐环膨出到腹腔外，表面由内层腹膜和外层羊膜构成的囊膜覆盖。根据腹壁缺损直径大于或小于 5cm,将脐膨出分为巨型和小型两种,肝脏膨出到腹腔外为巨型脐膨出的标志。

编码索引：脐膨出Q79.2

请问产检提示胎儿腹裂，本次来院分娩，胎儿腹裂怎么编码？

建议编码至：O35.8  胎儿腹裂

解析：腹裂是一种比较少见的腹壁先天性畸形，其特点是在脐带附近,绝大多数位于脐带右侧有纵向腹壁缺损，是胚胎期腹侧壁发育畸形之一，由于胚胎期体腔形成过程中,一侧皱襞发育停滞所致，出生后即见腹壁有纵向裂口，约长2~3cm,绝大多数位于脐带右侧。胃肠经裂口突出于腹腔外，胃、小肠和结肠肠壁水肿、增厚、肠袢严重粘连，可有胶冻样物质附着，肠管较短，腹腔容量小。

编码索引：妊娠-影像处理，由于--异常---胎儿（可疑的）----特指的NEC O35.8

请问肠系膜上自发性壁间动脉瘤怎么编码？

建议编码至：I72.8 肠系膜上动脉夹层动脉瘤

解析：自发性壁间动脉瘤亦称剥离性动脉瘤或夹层动脉瘤，可发生在动脉壁内膜和中层之间或动脉中层和外膜之间，多见于年轻人。

编码索引：动脉瘤（吻合）（动脉）（蜿蜒状）（弥漫性）（假性）（梭形）（多发性）（囊状）-周围NEC I72.8

肺静脉畸形引流怎么编码？

建议编码至：Q26.2肺静脉连接完全异常 或 Q26.3肺静脉连接部分异常

解析：肺静脉异位连接又称肺静脉畸形引流，是指肺静脉未能直接与左心房相连接，而异位连接于右心房或体静脉系统的先天性心血管畸形。肺静脉异位连接分为完全型与部分型两类,完全性肺静脉异位连接的病人都伴有卵圆孔未闭或房间限缺损，部分病人有肺静脉梗阻，影响氧合血的回流，致肺部瘀血。心下型梗阻部位多在满肌酸腹部内脏压追处，其他为异位静脉连接处狭窄。约40%的患者伴有其他心血管畸形，如动脉导管未闭、右位心、体循环静脉异位回流、室间隔缺损、心内膜垫缺损和法洛四联症等。

编码索引：异常-连接--肺静脉---部分Q26.3 或---全部Q26.2

请问三尖瓣闭锁（发绀型先天性）怎么编码？

建议编码至：Q22.4 先天性三尖瓣闭锁

解析：三尖瓣闭锁(tricuspid atresia)是一种复杂的发绀型先天性心脏畸形，其特征为三尖瓣和三尖瓣口缺如，致使右心房不能通过右侧房室瓣到同侧心室，即右心房、右心室之间无直接交通。常见病因是胎儿在第4-5 周发育期，房室口分隔不均等，前后两个心内膜的的粘连融合不在的央，流偏在石侧，同时室间隔的正常转位亦发生障碍，而使右房室口受压，妨碍三尖瓣的形成。亦有认为是心脏发育过程心室袢与心房排列不良所致。

编码索引：闭锁-三尖瓣Q22.4

请问巨口症怎么编码？

建议编码至：Q18.4 大口畸形

解析：大口畸形又称巨口症，系由胚胎发育时期上颌突与下颌突部分或全部未融合所引起，它是面裂的一种，多为单侧，以男性多见。另有一种属第一及第二鳃弓畸开彭，也常称巨口症，该症形似巨口，但并非真正的巨口症，系因软组织的缺失，使口角歪向患侧，常可同时伴有一侧颌骨发育不良和外耳畸形，根据面横裂隙的不同程度，可分为轻、中、重三度。轻度指由口角至颊部，中度至咬肌前缘，重度指由口角到达下颌骨后缘或到外耳道。

编码索引：大口畸形（先天性）Q18.4

请问胸部隆突怎么编码？ 

建议编码至：Q67.7鸡胸 或M95.4后天性鸡胸 

解析：鸡胸(chicken breast)亦称胸部隆突，是胸骨向前方凸起的一种畸形。病因不明，与遗传有关，男性多于女性。有人认为鸡胸是因胸骨成分异常愈着固定、胸骨骨化中心缺乏、膈肌附着及发育异常、肋软骨过度向前生长等，造成胸骨柄、胸骨体及剑突向前生长所致，个别伴有心脏畸形。主要表现为胸骨前突、肋软骨及肋骨凹陷，少数患者坐有心肺受压症状，重者易出现疲劳、反复呼吸道感染及支气管哮喘等。Brodkin(1949)将鸡胸分为两种类型:胸骨体软骨型鸡胸，此类型较多见，以胸骨下部分前突及剑突前突表现最为显著，两侧胸部下陷；胸骨柄软骨型鸡胸，表现为胸骨及其邻近的第 1、2肋软骨突出。要根据具体病历具体情况区分或与临床医师确定先天性或后天性，编至Q67.7鸡胸或M95.4后天性鸡胸。

编码索引：胸-另见情况-鸡（先天性）Q67.7—后天性M95.4