它是最偏爱孩子的肿瘤，盯上你时会有这5种表现

横纹肌肉瘤（RMS）是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。

横纹肌肉瘤具有两个好发年龄高峰，分别为2岁以内的儿童及青春期少年。成人横纹肌肉瘤非常罕见，在过去20-30年间在美国和欧洲主要癌症中心只有400余例成人横纹肌肉瘤的报道。

世界卫生组织（WHO）2013年版的骨与软组织肿瘤分类，将横纹肌肉瘤分为胚胎型、腺泡型、梭形细胞/硬化性、多形性4种亚型，其中以胚胎型横纹肌肉瘤最常见，约占横纹肌肉瘤的一半。

横纹肌肉瘤发现大多数病例为散发病例，并无明显的致病因素，但有约10-33%的患者被认为具有遗传学致病因素，可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。

临床表现

尽管横纹肌肉瘤可发生在身体任何部位，但其最好发部位为头颈部（占所有病例的接近40%），泌尿生殖道（约占25%）以及四肢（约占20%）。

横纹肌肉瘤多表现为迅速生长的软组织包块，其他症状取决于肿瘤部位，如：

眶内肿瘤可引起眼球突出、复视等。

中耳肿瘤可有耳流脓、外周性面神经瘫痪。

当肿瘤位于脑膜旁（主要为鼻窦，中耳，咽后）等区域时，患儿常有数周至数月鼻塞，有时伴有流涕，甚至偶可于鼻腔内或咽喉后方见到肿块。与鼻窦炎或咽炎不同的是，肿瘤通常不累及颈部淋巴结。当颅底受侵时，由于颅神经受侵或受压，患者可能表现为头痛或颅神经疼痛。

当横纹肌肉瘤发生于儿童的泌尿生殖道时，常表现为无痛性阴囊肿块（睾丸旁肿瘤），阴道内葡萄样肿块（“葡萄样”横纹肌肉瘤），或血尿（膀胱肿瘤），尿频，尿痛及尿等待。

发生于上臂及小腿的横纹肌肉瘤往往最具侵袭性。些肿瘤可在数周内自蚊虫叮咬的小包或小丘疹生长至棒球或葡萄串大小。

胆道肿瘤可引起梗阻性黄疸。

骨髓转移可引起白血病样症状。

治疗方法

根据肿瘤大小和原发灶的部位，以及肿瘤能否切除的情况，大部分患者需要接受放疗和手术的联合治疗。

1.手术治疗

最好能做完整的肿瘤切除或仅有镜下残留。

2.化疗

3.放疗

放疗一般在化疗4-5个周期后（大约12周后）进行，但在某些情况下（通常限于儿童脑膜旁横纹肌肉瘤侵犯颅底延伸至颅内）放疗可与化疗同时进行。

4.新疗法

预后效果

横纹肌肉瘤预后和患者年龄、病变部位、肿瘤大小、组织学亚型、临床分期、分子学改变等都相关。儿童横纹肌肉瘤总体预后好于成人，但因患者情况不同及医疗水平差异，患者生存情况差异较大。

（以上文中图片均已获授权）

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