急性前庭综合征

前庭疾病是眩晕患者就诊的常见原因。前庭疾病的表现可分为三大类：急性前庭综合征 (AVS)、发作性前庭综合征和慢性前庭综合征。AVS 的特征是新发持续性头晕，这将其与发作性和慢性综合征区分开来。在出现 AVS 时，患者通常会出现严重且难以忍受的头晕、恶心、呕吐和头部运动不耐受。AVS 的其他症状是步态不稳和/或眼球震颤。几乎所有 AVS 患者描述行走不稳，大多数患者还描述眩晕。其他类型的眩晕也很常见，包括头晕、漂浮、空荡或倾斜的感觉。重要的是要记住，头晕患者通常报告不止一种类型的头晕，当患者描述头晕的主要类型时，可靠性很低，头晕类型不是潜在疾病的强烈鉴别诊断标准。AVS的典型病例是急性单侧前庭病变(AUV)，它通常归因于前庭神经炎。卒中也是一个严重的问题。其他前庭障碍最初可表现为AVS，但随着时间的推移，会变得更明显的发作性或慢性前庭综合征。在这篇文章中，我们回顾了与AVS相关的流行病学，AVS的常见原因包括特征，AVS的处理

流行病学 

在美国，每年有超过 300 万人次因头晕而到急诊科 (ED) 就诊，而且随着时间的推移，这一数字还在逐渐增加。头晕的潜在原因有很多，大约 3% 到 4% 的就诊者被诊断为缺血性中风。随着时间的推移，使用神经影像学检查中心原因的人数大大增加，但被诊断为中风的急诊就诊比例并未增加。在人群层面，我们不知道符合 AVS 标准的头晕就诊比例。然而，一项单中心研究发现，大约 10% (373/3,296) 的头晕就诊者具有 AVS 特征。在 AVS 临床表现中，首诊医生担心卒中等危险的中枢性原因，并且不确定何时行脑部成像检查。大多数出现头晕症状的卒中患者还有其他神经系统特征，如面部/手臂无力或麻木或言语/语言异常，表明中枢病变。然而，卒中可表现为孤立性头晕，因此在没有其他明显原因时仍应考虑。在所有表现为孤立性头晕的患者中（不限于 AVS 患者），一项基于人群的研究发现，只有 0.7% (9/1297) 就诊时诊断为卒中。因为有可能在初次就诊时可能漏诊卒中诊断，一些研究也检查了未被诊断为卒中的ED头晕就诊后卒中的累积发生率。这些研究中的后续卒中在 90 天时约为 0.3%（333 中的 1 例）。随后的卒中事件与最初的头晕就诊的相关性尚不确定。最初的头晕就诊可能是漏诊卒中、短暂性脑缺血发作、其他一些警告前兆或无关。对事件发生时间的仔细检查表明，大约 60% 或更多的 90 天卒中可能与最初的头晕表现发生在 7 天内，并且事件的短期频率远高于对照组。然而，令人惊讶的是，在一项研究中发现只有 13% (2/15) 的后续卒中发生在小脑或脑干中。通常不会引起 AVS 表现的区域（例如，额叶、顶叶）。 

急性单侧前庭病（前庭神经炎）

急性单侧前庭病变表现为迅速发作的严重眩晕、恶心、呕吐和失衡。在就诊时，患者通常因极高的残疾评分所显示的症状而致残(例如头晕障碍指数[DHI] >90)。

AUV是由于一侧前庭神经损伤。前庭神经有上分支、下分支和中央干。对43例AUV患者的研究发现，基于管平面视频头部脉冲试验结果，病变通常涉及两个分支。传统上，前庭病变被归因于病毒或病毒后病因，使其类似于特发性颅神经损伤(如贝尔氏麻痹)。然而，此前未发现AUV与近期病毒性疾病的关联，近期上呼吸道感染在普通人群中很常见，除了Ramsay-Hunt综合征以外，单个患者的病毒基础无法证实(见下文)。值得注意的是，其他疾病也可以导致AUV，包括缺血或神经脱髓鞘。第八对脑神经的中枢髓鞘仅次于视神经。目前尚不清楚有多少比例的 AUV 可能是由于缺血事件。然而，在影响颅神经听觉成分的类似情况中，Lin 等人使用台湾国民健康保险索赔发现，与对照组相比，与对照组相比，即使控制了高危因素，突发感音神经性听力损失 (SSNHL) 患者在随后的 5 年内发生卒中的风险增加（风险比：1.64，95% 置信区间 [CI]：1.31–2.07；绝对频率，分别为 12.7 和 7.8%）。在另一项使用台湾国民健康保险索赔数据的研究中，患有 SSNHL 和眩晕的患者在 1 年内发生卒中的风险 (1.5%, 10/678) 高于没有眩晕的 SSNHL 患者 (0.6%, 11/1,998; 危害) 比率：1.75，95% CI：1.15–2.66）。这些研究强调，在单侧颅神经病变的急性表现中，血管原因应引起关注。最近对131名AUV患者和2609名对照进行了全基因组关联研究(GWAS)。作者指出，这只是GWAS分析的一小部分病例，但在被认为涉及病毒疾病和胰岛素代谢的地区发现了相关性。这些发现也支持了病毒和血管都对AUV表现有贡献的一般概念。

AUV 临床表现有特异性。仅根据症状，AUV 的表现与各种其他疾病（如缺血性中风），甚至与胃肠炎等一般医学疾病重叠。AUV 的眼球震颤是单向水平模式，具有主导的水平矢量和通常的扭转分量。例如，左侧眼球震颤即使在观察右侧后也不会变为右侧眼球震颤。如果基于凝视的眼球震颤方向发生变化，则该模式被标记为双向凝视诱发性眼球震颤，这是眼球震颤的标志性中枢型。AUV 中眼球震颤的速度通常会在看快相方向时增加，而在看相反方向时会减少或停止。头脉冲试验也有助于定位病变。该试验是对前庭眼反射的床边评估。当 VOR 完好无损时，头部向任一侧的快速移动会导致眼睛在相反方向上几乎相等的运动，从而使眼睛保持固定在目标上。一侧前庭神经受损时，眼睛会随着头部移动，因此在头部移动结束时，患者需要自行扫视返回目标。这种扫视被称为“矫正性扫视”或“捕捉眼扫视”，用于在床边识别 VOR 的降低。AUV 患者通常也没有偏斜。总的来说，这些检查要素和结果被标记为 HINTS（偏头脉冲眼球震颤试验）检查。将病变定位于前庭神经的 HINTS 发现是单向水平眼球震颤，与眼球震颤快相相反一侧的异常头脉冲试验，以及不存在偏斜偏差。一些 AUV 患者可能有较轻的前庭病，因此在床边看不到矫正性眼跳或在损伤的定量阈值之下。 不常见的auvvare变异为前庭下神经炎、迷路炎和Ramsay-Hunt综合征。前庭下神经炎是一种AUV，仅影响前庭神经下段。AUV的下段极少遇到，因为下段支配垂直面的后管，预计会引起自发性下跳扭转性眼球震颤。虽然下段病变可表现为下跳性眼震，但在自发性或凝视诱发的下跳性震性眼震的AVS表现中，中枢病变是最主要的考虑因素。迷路炎是AUV的一种变体，包括听觉和前庭部分。拉姆齐-亨特综合征的特征是外耳廓疱疹、听力损失和面神经麻痹。对于拉姆齐-亨特综合征，疱疹表明是病毒过程，可以将疱疹打开并使用直接免疫荧光检测水痘带状疱疹病毒 (VZV) 抗原或使用聚合酶链反应检测 VZV DNA。 

脑干或小脑缺血/梗死 

脑干或小脑的缺血性卒中也可以表现为与 AUV 非常相似的 AVS。颅内出血引起孤立性头晕非常罕见。在272例AVS患者的研究中，3例患者出现颅内出血，其中2例是黑色素瘤转移所致，1例是海绵瘤所致。AVS患者缺血性卒中的发生率是脑出血的8倍多。AVS的卒中部位通常位于小脑(小脑后下动脉>小脑前下动脉[AICA]分布)、延髓或脑桥。在AVS表现中也发现了丘脑梗死。

进行眼运动检查评估眼震的模式。一线的医生往往没有充分利用它，他们也有很大的误解。指示中枢病变的 HINTS 检查结果是以下任何一种：中枢型眼球震颤、正常的头部脉冲试验和/或的存在眼偏斜（►表 1）。当出现双向凝视诱发的眼球震颤、自发或凝视诱发的垂直或纯扭转性眼球震颤时，应首先注意中枢病变。然而，中枢病灶也可引起单向水平眼震。由于中枢病变也可引起单向水平眼震，头部脉冲试验可进一步定位病变至前庭神经。如果在出现单向水平眼震时，头脉冲试验结果正常(水平眼震对侧未见纠正性眼跳)，则可能是周边病变低于检测前庭病变的阈值，也可能是中枢病变。AUV临床中的纠正性扫视在30 - 70%的头脉冲试验中是隐蔽的(例如，在检测阈值以下)，这就是为什么通常需要一系列的头脉冲。在 AUV 患者中，与高速头部脉冲测试（240 度/秒）相比，低速头部脉冲测试（80 度/秒）的矫正扫视频率也较低。从床头脉冲试验和定量测量中，VOR缺陷也在中枢病灶中得到证实，尽管这些典型的是轻微的单侧缺陷或轻微的双侧减少。脑卒中在AICA的分布与前庭神经炎最接近，因为它是外周听觉和前庭结构的血管供应。因此，AICA 中风会导致 AUV。考虑到 AICA 梗塞病例系列发现 68% (56/82) 的梗死伴有听力损失，HINTS 评估的修订版将听力损失添加为中枢标志，并且此 HINTS-plus 评估正确分类了四次卒中中的三次 仅 HINTS 漏掉的情况。

表 1 急性单侧前庭病、PICA 分布中的卒中和 AICA 分布中的卒中的表现特征

由于脱髓鞘病变、结构性病变、免疫介导性疾病(如小脑炎)或硫胺素缺乏而引起的AVS少见。头昏是多发性硬化症的常见病，第八脑神经中枢髓鞘的数量仅次于视神经。结构性病变在发病过程中通常是渐进的，但如果如黑色素瘤转移时出现出血，则可能导致突变。前庭神经鞘瘤不会引起AVS，因为这些肿瘤生长缓慢，通常表现为逐渐的听力损失。小脑炎，无论是特发性的或免疫介导的疾病，是AVS的另一个潜在原因。小脑炎患者在数天至数周内出现更多的亚急性症状，并有明显的中枢型动眼肌异常、步态困难和四肢协调测试异常。硫胺缺乏可表现为凝视诱发眼球震颤和双侧前庭病变。血管危险因素也有助于发现急性卒中的可能性。ABCD2评分是为了识别短暂性脑缺血发作后卒中的风险，但一些研究表明，即使在调整了眼运动检查后，使用ABCD2评分测量的血管风险增加的头晕患者，也更有可能随访时发生卒中。ABCD2评分由年龄（>60岁＝1分）、血压（收缩压>140或舒张压>90＝1分）、临床特征（单侧肢体无力＝2分；不伴肢体无力的言语障碍＝1分）、糖尿病（存在＝1分）、症状持续时间（>60分钟＝2分；10-59分钟＝1分）。一项研究直接将ABCD2评分与HINTS眼运动评估进行了比较，发现当这些查体手段作为诊断手段进行分析时，HINTS的表现优于ABCD2评分。然而，另一项研究发现HINTS和ABCD2评分都是卒中的独立预测因子。即使首诊医生首选HINTS检查作为AVS来访的唯一查体手段，血管危险因素仍应告知提醒卒中前的概率，从而影响后续的概率。 

急性前庭综合征的其他潜在原因

影像学 AVS患者通常需要进行脑成像检查。在急诊科，头晕患者使用CT的比例从1995年的10%增加到2004年的25%。然而，一项对7项研究的荟萃分析发现，在症状出现12小时内进行CT检查，对缺血性卒中的敏感性仅为39%。在一项分析发病12小时后CT敏感性的研究中，敏感性没有增加。MRI与弥散加权成像(DWI)更准确，根据7项研究的荟萃分析，其灵敏度为99%。然而，其他研究发现 MRI 对小卒中、后颅窝卒中以及在症状出现后 24 小时内进行的 MRI 的敏感性低于在发病后 24 小时后进行的 MRI。敏感性较低的部分原因可能与使用切片厚度≥4mm 或间隙≥2mm 的 MRI-DWI 方案有关。对梗死敏感性最低的研究使用了 7 mm的 DWI 切片厚度，没有报告间隙厚度。在一项使用 MRI-DWI 方案议且间隙为 0 至 1 mm 的 AVS 研究中，MRI 上的偶发梗塞灶实际上比假阴性早期 MRI 更频繁（3/29 卒中伴 MRI 偶发梗塞；1/29 伴假阴性梗塞在 早期 MRI）。 

急性前庭综合征的表现

一项针对AVS的前瞻性单中心研究中，急性卒中的发生率为11%(95% CI: 7–15%;29/272)，该研究对未接受临床MRI检查或在发病后24小时内进行临床MRI检查的患者进行了主动监测和研究。在本研究中，患者排除后半规管BPPV，明显的医学原因，或有类似的反复发作病史。AVS的卒中发生率远高于以头晕为原因就诊急诊科的所有患者的3 - 4%的卒中患病率。在AVS人群中，如果存在血管危险因素、任何可能的或其他轻微的中枢特征以及中枢型眼震表现，MRI显示卒中的可能性会增加。如果确诊为单向水平型眼球震颤，则周围前庭神经病变是最可能的原因，但脑干或小脑梗死也有可能。在没有中枢型眼球震颤的情况下，一项前瞻性研究发现，109例患者中只有1例(<1%)在使用ABCD2评分评估血管风险≤4且在一般神经系统检查中没有其他明显的局灶性体征时，109 名 (<1%) 患者中只有 1 名患者在 MRI 上发现了卒中病灶。错误分类的这名患者ABCD2评分为4，但既往有卒中、房颤和糖尿病病史。

在另一项关于AVS表现的研究中，所有卒中患者(42/42)要么有中枢型眼球震颤，要么有严重的不平衡，即没有支撑无法行走。头部脉冲试验和眼偏斜试验也可以提高卒中的准确率。在由两名神经眼科医生进行床边检查的单中心研究中，单独 HINTS 检查的敏感性为 97% (109/113: 95% CI, 92–99%)，特异性为 84% (65/77: 95% CI) , 75–91%)。113 名 (4%) 卒中患者中有 4 名进行了 HINTS 检查，提示有外周前庭病变（即卒中假阴性）。目前尚不清楚非常高的 HINTS 准确率是否可以在此几项研究之外推广。HINTS 在单独研究中的可靠性是公平的。频谱偏倚可能也影响了非常高的准确率，并且由于人群是基于转诊的，几乎所有患者都接受了临床 MRI，并且本研究中的卒中频率非常高（60%）。当听力下降作为提示卒中的症状加入到提示检查中时，提示假阴性的4例中有3例被正确分类。

一项单独的研究发现，当 HINTS 检查为非中枢型、血管风险低且不存在其他明显的中枢性体征时，MRI 上没有发现卒中患者 (0/86)。目前正在进行一项多中心随机临床试验，使用视频眼震图(包括HINTS评估)对患者进行床边评估，以指导因头晕、眼球震颤或病理性共济失调(步态、躯干、站立、四肢;临床试验。标识:NCT02483429)。由于AVS表现是中央或外周前庭结构缺血性起源的高风险，MRI可能忽略后颅窝的小卒中，临床医生应该处理心脑血管危险因素，无论是否在影像学上确认梗死。一些AVS患者和急性卒中评估阴性的患者仍可从6 - 12周阿司匹林治疗中获益，因为这段时间是卒中发生的最高风险，也是阿司匹林减少继发性卒中事件的时间。  

急性前庭综合征的治疗

AUV患者的症状在几天到几周内逐渐好转。约20%的患者在12个月后仍有头晕症状。单侧前庭病的主要治疗是前庭物理康复治疗(主要是凝视稳定练习)，该治疗得到了39项试验的meta分析和临床实践指南的支持。尽管在大多数研究中人群是手术后前庭病的患者，但专门针对非手术 AUV（例如前庭神经炎）的试验发现，物理治疗在 1 周至 1 个月时可将头晕严重程度降低 64% 至 81%，而对照组则为 42% 至 58%。Cochrane Collaboration 对短期皮质类固醇的荟萃分析得出结论，没有足够的证据支持它们在 AUV 中的使用。尽管一些研究发现，与对照组相比，通过冷热交替试验，治疗组的前庭系统恢复得到了改善，但其他研究没有发现。在三个以DHI为结果测量头晕障碍的试验中，没有证据表明皮质类固醇与安慰剂相比有好处，而且趋势更有利于安慰剂。此外，冷热交替不对称仅与DHI有微弱的相关性，DHI是一份自我报告头晕严重程度和相关残疾的有效问卷。如果与患者讨论短疗程的皮质激素，则还应考虑可能出现的不良事件风险，包括感染、血栓、骨折、高血糖和高血压等。

在急性眩晕的药物治疗方面，很少有高水平的临床试验。现有的研究集中在异质性眩晕人群或急性外周性眩晕表现，没有其他标准使其更具体的特定标准。这些研究还受到其结果指标的限制，通常在治疗后30分钟到2小时获得10点严重程度量表。考虑到这些局限性，现有研究表明，与苯二氮卓类药物相比，苯海明或异丙嗪在降低眩晕严重程度方面更有效(►Table 2)。苯海明或异丙嗪的镇静作用也低于苯二氮卓类药物。因此，首选用苯海明或异丙嗪进行初步治疗。所有有症状的药物的目标应该是在最初的1到2天之后减少它们的使用。否则，继续使用药物可能损害中枢代偿。 

表2急性眩晕药物对症治疗的临床试验摘要，治疗后30分钟到2小时评估疗效

结论

AVS 是一种独特的眩晕表现，伴有严重的症状和眼球震颤或失衡。最可能的原因是 AUV 或卒中。其他原因，如小脑炎、外周前庭疾病或前庭偏头痛，也是出现AVS。如果没有中枢性型眼球震颤，低血管病风险，一般神经检查中没有轻微或可能的其他中枢性体征，卒中的可能性很低。作为一项独立的诊断性试验，HINTS检查具有较高的准确性，但其准确度的通用性尚不明确。AVS的自然病程随时间逐渐改善，前庭物理康复治疗是一种循证医学治疗。