每日一学 | NO.165 原发性腹膜后肿瘤分类、分期及预后

编者按 

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一、良性病变  
良性的RPTs远不如腹膜后肉瘤常见。相对常见的有脂肪瘤、骨髓瘤、平滑肌瘤、神经鞘瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤、副神经节瘤和囊腺瘤。
二、恶性病变
除原发性腹膜后肉瘤外，还需要鉴别许多其他全身性的肿瘤，它们同样可以表现为腹膜后肿物，如腹膜后淋巴瘤、转移性生殖细胞肿瘤。 脂肪肉瘤的分类方法由Enzinger和Winslow根据Stout的分类进行了修改后，提出了五个类别： ①黏液性脂肪肉瘤；②分化良好的脂肪肉瘤；③圆形细胞的脂肪肉瘤；④去分化型的脂肪肉瘤；⑤多形性脂肪肉瘤。 前两类是低级别，后三个是高级别的肉瘤。  
三、关于良恶性鉴别
大多数良性的RPTs体积小、边界清楚，通常偶然被发现，患者一般没有症状。相反，大多数恶性RPTs体积很大，边界往往不明确，对邻近器官的压迫会导致相关的症状。 腹膜后肿瘤如果出现钙化，提示恶性的可能非常大，在良性肿瘤中很少发现钙化。
四、腹膜后肿瘤的分期  
肿瘤-淋巴结-转移病灶（TNM）分期系统 T0，未见肿瘤。 T1，肿瘤最大径＜5cm。 T2，肿瘤最大径≥5cm。 T3，肉眼可见肿瘤侵袭附近组织结构。 N0，无区域淋巴结受累的组织学证据。 N1，组织学证实区域淋巴结受累。 M0，无远处转移。 M1，存在远处转移。 此外，已有证据表明，原发肿瘤手术切缘与预后相关，列出手术切缘分级如下。 R0，肿瘤完全切除，无残留肿瘤且手术切缘阴性。 R1，显微残留肿瘤=手术切缘阳性。 R2，肉眼可见残留肿瘤。 R3，切除时发生肿瘤溢出和扩散。  
五、预后判断  
临床上大多数腹膜后肉瘤的肿瘤分期为T2或更高；但只要可以完全切除，肿瘤侵袭其他组织结构的程度对患者预后的影响甚微，而且腹膜后肉瘤患者的淋巴结受累很少见。 除TNM临床分期外，腹膜后肉瘤的其他预后因素还包括肿瘤分级，有丝分裂指数，坏死程度和分子标记物。

参考文献：

（美）艾伦.J.维恩等主编；夏术阶等主编译，-11版：《坎贝尔-沃尔什泌尿外科学.第2卷，泌尿肿瘤与感染外科学》，郑州：河南科学出版社，2020.6版，187-192页.

编辑：张桂芳

审核：王欣

终审：郭涛

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