脉络丛肿瘤能彻底治愈吗？儿童脉络丛肿瘤是良性的吗？

脉络丛肿瘤能彻底治愈吗？脉络丛细胞是排列在脑室内乳头并分泌脑脊液(CSF)的神经上皮细胞。脉络丛肿瘤(脉络丛肿瘤s)是一种罕见的颅内肿瘤，占所有儿童脑癌的2-5%,迄今为止，很少报道。根据世界卫生组织(世卫组织)的组织学分类，脉络丛肿瘤可分为脉络丛乳头状瘤(CPP)、不典型脉络丛乳头状瘤(aCPP)和脉络丛癌(CPC)。脉络丛肿瘤通常发生在2岁以下的儿童中，约10–20%的病例发生在1岁以下的患者中。

2007年的世卫组织分类首次提到aCPP，与CPP相比，aCPP的5年复发风险增加了至少5倍。组织学分类的等级被认为是脉络丛肿瘤s预后的一个重要因素，也影响临床医生对术后辅助放疗或化疗的决定。肿瘤全切是脉络丛肿瘤患者生存的最重要的预测因素之一。在这方面，已经证明患有CPC的患者经历了更差的结果，具有更大的转移可能性(范围25-70%)，尽管一些论文记录了长期存活。根据以前发表的研究，CPP的无事件生存率(EFS)为92%，aCPP为83%，CPC为28%。儿童中80%以上的肿瘤发生在幕上，尤其是侧脑室，而小脑桥脑角(CPA)和第四脑室是成人中更常见的部位；CPA和第三脑室是罕见的位置。

脉络丛肿瘤是来源于脉络丛上皮的肿瘤，通常位于脑室。迄今为止，描述儿童脉络丛肿瘤s治疗和预后的可用临床数据有限。我们强调第四脑室肿瘤患者有轻度脑积水，头痛发生率较高。推荐采用脑室-腹腔分流术以避免手术前出现急性小脑扁桃体疝，而在手术后出现急性脑积水之前没有必要进行脑室-腹腔分流术。对于部分切除的CPCs和CPPs，手术切除后的辅助治疗为长期生存提供了最好的机会。考虑到放化疗的副作用，完全切除肿瘤仍然是CPPs患者的最佳选择。

相关研究统计了96例脉络丛肿瘤患者中，85例(88.5%)术前有脑积水，半数以上(55/96，57.3%)以头痛为主诉。因此，很明显，头痛是一个需要仔细研究的问题。在我们的研究中，我们发现第四脑室肿瘤患者的头痛发生率明显高于侧脑室肿瘤患者，但我们未发现头痛与脑积水严重程度之间有任何差异。此外，侧脑室肿瘤患者的发病年龄明显早于第四脑室肿瘤患者。我们还发现更多的第四脑室肿瘤患者在脑积水早期出现头痛，而更多的侧脑室肿瘤患者在脑积水晚期出现头痛。

相关研究发现肿瘤位于侧脑室或第三脑室的患者脑积水程度明显高于肿瘤位于第四脑室的患者，而第四脑室的急性脑积水发生率要高得多(72.2%)。有几个可能的原因来解释这些发现。第一，由于侧脑室的空间大于第四脑室，患者有充分的时间适应脑积水引起的症状。此外，由于解剖特征，源自第四脑室的肿瘤会在短时间内阻断患者的CSF循环，从而在短期内出现脑积水引起的头痛。第二，第四脑室肿瘤患者往往比其他人年轻得多。

脉络丛肿瘤能彻底治愈吗？

为脉络丛肿瘤患儿选择合适的V-P分流时机时，应考虑以下因素。

(1)如果症状可接受且患者能耐受手术，应避免手术前的脑室-腹腔分流术。

(2)如果出现急性小脑扁桃体疝，建议术前进行脑室-腹腔分流术。

(3)在急性脑积水发生之前，术后无需进行脑室-腹腔分流术。

如果高度怀疑儿童有脉络丛肿瘤，应及时进行有利的治疗以预防慢性脑积水。慢性脑积水对脑组织的长期压迫可能影响脑的健康发育和患者的长期预后。然而，这种情况很少出现在有脑积水早期症状的第四脑室肿瘤患者中。

作为一种良性肿瘤，如果CPP被完全切除，预期的结果是成功的，不需要辅助治疗。目前的工作报道了高的全切除率(88.5%)和预期的良好结果，这与以前报道的数据一致。在我们的研究中，部分切除的CPP患者、aCPP患者和CPC患者在手术后接受辅助治疗。治疗策略取决于患者的年龄和手术后的残留。8例部分切除的CPPs中，5例诊断为侧脑室乳头状瘤，3例诊断为第三脑室乳头状瘤。

发现肿瘤粘附在心室壁上，需要进行次全切除。所有这些患者都接受了伽玛刀辅助治疗，并取得了预期的良好结果。他们的结果与接受全切除术的CPP患者没有显著差异。对于与周围正常组织紧密粘附的肿瘤，辅助治疗如伽玛刀或化疗后部分切除也可获得良好的疗效。当然，通过手术切除完全切除脉络丛肿瘤仍然是治疗CPP的首选，尤其是在考虑了放化疗的副作用之后。

INC旗下世界神经外科顾问团（WANG）的专家成员、国际儿童神经外科学会前主席(ISPN)、德国汉诺威国际神经科学研究所(INI)儿科神经外科主任Concezio Di Rocco教授曾在论文中指出：脉络丛乳头状瘤的完全切除是手术治疗的主要目标。术前对其解剖位置和供血动脉的明确是制定正确手术入路的基础。然而，如果巨大的肿瘤起源于侧脑室或第三脑室，并在这两个腔内发展，可能很难识别肿瘤实际上起源于哪里，因此要求主治医师拥有极为丰富的临床经验以制定使患者更大受益的治疗方案。