朗格汉斯细胞组织细胞增生症18F-FDG PET

病史摘要

患者男，23岁，3年前因右侧肢体抽动半小时入院，CT及MR影像检查提示：左顶叶病变伴出血，左侧顶骨骨质破坏；遂行颅内占位切除+血肿清除术，术后病理提示：langerhans细胞组织细胞增生症。术后20余天行全身PET/CT检查：全身多处骨质破坏、代谢活跃，结合临床符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症，并予以病灶局部放疗及全身化疗，具体不详。自述近期触及左侧下颌包块，自觉晨起双侧锁骨区疼痛，为了解全身情况前来本中心行PET/CT检查后求进一步治疗。

检查所见

PET/CT融合图示：

●额骨、枕骨、双侧顶骨、左侧颞骨、下颌骨左右支、右肱骨头、胸骨、双侧肩胛骨、锁骨、双侧多支肋骨、T10及T11椎体、骨盆构成诸骨及双侧股骨上段多发虫蚀样或穿凿样骨质破坏，部分伴软组织肿块形成，FDG代谢异常增高，较明显处SUV最大值约12.8、SUV平均值约11.4。

●左侧腮腺区（左图）及纵隔内（3A区）（右图）FDG代谢增高结节影。

●肝右前叶上段FDG代谢异常增高结节影（直径约1.7cm）。

该患者病理结果：

病理检查是确诊本病最可靠的依据，尤其是免疫组化CD1a和（或）CD207及S-100阳性是诊断本病的“金标准”。

讨 论

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的组织细胞疾病，旧称“组织细胞增生症X”，包括嗜酸性肉芽肿（单灶性LCH伴孤立或少数溶骨性病变）、Hand-Schuller-Christian病（多灶性LCH伴有典型的眼球突出、尿崩症和溶骨性病变三联征）和Letterer-Siwe（爆发性和弥散性LCH）3种疾病，骨嗜酸性肉芽肿占其中的70%。其特点是病态的朗格汉斯细胞在多种器官中增殖和过度集聚，组织病理学特征是电镜下细胞质内见到Birbeck小体。目前认为该病是一种炎性髓系肿瘤。

LCH可发生任何年龄，多见于1～15岁儿童（发病高峰为1～4岁），男女比例约为2：1。儿童多急性发病，常伴多系统病变；成人发病率估计1-2/百万，起病隐匿，呈慢性病程，多表现为单系统病变。本例为成人发病，多系统受侵，故更为罕见。

发病部位

可累及任何系统，依次为①骨骼（50%为颅骨）；②皮肤及皮下软组织；③中枢神经系统（常累及下丘脑导致尿崩症）；④肝脾；⑤肺部；⑥淋巴结；⑦涎腺；⑧胃肠道。其中以骨受累最为常见，主要表现为骨质破坏伴软组织肿块形成，可伴或不伴硬化边；累及肺部多见于成人，与患者吸烟联系密切。本例PET/CT显示骨骼、淋巴结、腮腺、肝脏多系统浸润。

影像学表现特征

多发性：全身骨骼均可受累，最好发于造血功能旺盛的骨髓如颅骨、扁骨、不规则骨及脊柱；

多样性：LCH累及不同部位病变特点不一；

多变性：随年龄增长或治疗治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现。

1、 骨骼受累：

颅骨是最常见受累部位，其次为颞骨乳突部，肋骨，盆骨和脊柱。颅骨出现穿凿状溶骨性骨质破坏，少有骨膜反应。椎体为第二常见受累部位，多见溶骨性骨破坏。病变进展，可出现对称性均一性的椎体塌陷呈“扁平椎”。长骨受累者常见于股骨，肱骨和胫骨的骨干或干骺端。早期病变表现为溶骨性膨胀性和侵袭性。恶性度较低的病变可合并出现骨皮质增厚和光滑的骨膜反应。病变发展进展缓慢时，可以自限性好转或表现为骨膜新生骨形成。

2 、肝、脾、淋巴结受累

累及肝脏提示预后不良，可以表现为肝大、局灶性实性或囊性病变及肝功能异常。脾脏受累发生率低于肝脏，脾大是由于患者血细胞减少继而脾功能亢进而导致的。部分患者有淋巴结受累并且最常见于颈部，可以表现为质硬或软组织样的淋巴结。

3 、中枢神经受累

最常见表现为垂体后叶病变继发的尿崩症（抗利尿激素分泌减少）。T1WI可见正常神经垂体T1WI高信号消失，大约70%患者可以出现垂体柄的增厚且在MR增强上显示最佳。

4、 肺部受累

较少见，成人相对儿童来讲更常见且多与吸烟相关。早期CT表现为双肺上叶不规则小结节影，随疾病进展，结节发生囊性改变，可见厚壁的空洞及薄壁的囊肿；晚期以肺部纤维化为主。

18F-FDG PET/CT对于LCH的应用价值

PET/CT可同时观察全身病变的分布情况，由PET提供病灶的功能与代谢分子信息，对累及的部位进行综合分析，弥补CT局部观察的局限性，排除病灶漏诊的可能性； 可通过机体对示踪剂的摄取反映身体的代谢水平，对病灶的代谢能力进行评估，了解是否有残留活动性病变，为临床诊疗指引方向，在临床分期及疗效评估方面具有一定的优势。

主要疾病鉴别诊断

1 、多发性骨髓瘤（MM）：多见于中老年人，全身症状明显（与LCH相反），多伴有广泛的骨质疏松，溶骨性骨质破坏多呈圆形穿凿状，边缘清晰锐利，周围无硬化边（抑制成骨细胞活动），椎弓附件一般不受累及。在同一患者中，MM的18F-FDG PET代谢呈高等低均可，但大部分为轻度增高，扁骨多以低代谢、而较厚骨多以高代谢为主。SUVmax为3.46±1.52。

2 、多发溶骨性骨转移瘤：有原发肿瘤病灶存在，转移瘤患者骨质破坏硬化边的发生率较高（转移瘤刺激破骨产生的同时也会加剧成骨活动的发生）；同时病变常累及椎弓根及附件，较少累及椎间盘，骨质破坏呈“跳跃征”。PET图像中，以FDG高代谢为主，骨转移瘤病灶SUVmax为4.59±3.39。

3 、脊柱结核：多见于年轻和老年人，病灶多发生于椎体，孤立或相邻椎体发病，附件较少累及，多有椎间隙变窄及椎体相对缘的破坏，椎旁软组织脓肿形成，骨破坏区内常有沙粒样死骨和钙化。“融合椎”是重要特征，晚期可出现后凸畸形，邻近骨质疏松。活动期病灶PET/CT呈不均匀性增高。

4、脊柱淋巴瘤：继发常见，青中年居多，CT上骨破坏不明显而椎旁软组织肿块明显时是恶性淋巴瘤的重要特征，硬膜外侵犯常见。PET/CT多数异常增高。

小  结

LCH是一种病因未明的罕见病，临床表现具有广泛异质性，可自发缓解或危及生命，常根据临床受累器官数量和类型进行分类，可多系统受累。其诊断需结合临床表现、相关病史、实验室及影像学检查协助诊断，病理检查是其确诊手段。而PET-CT检查对于本病的价值在于对于确诊前的病例，可以对全身病灶进行定位、评估代谢能能力并指导穿刺活检，对于确诊后患者，可以协助疾病的分型、治疗后评估疗效等，但LCH并非高度增殖高度恶性的肿瘤，在临床中需注意PET-CT假阴性存在的可能。

作者介绍

吴晓泓 医师

从事影像诊断工作6年；毕业于长沙医学院医学影像学专业，2018-2021于四川省肿瘤医院放射科完成住院医师规范化培训；对全身各系统常见疾病，尤其是肿瘤、肿瘤样病变的影像诊断有一定的临床经验和研究。

*文章来源：成都高尚医学影像诊断中心公众号