【衡道丨笔记】一例inhibin阳性的肝脏肿瘤（附下期预告）

上期课程回顾

上一期“复旦大学附属中山医院病理科30周年系列公开课”的课程中，章琼燕老师带领大家学习了一例inhibin阳性的肝脏肿瘤，章老师通过分享的一个病例讲解了关于inhibin阳性肝脏肿瘤的病理诊断与鉴别诊断。

内容摘要

 简要病史：

女性，21岁。2021年6月，双下肢及腹部水肿，轻微腹胀，无腹痛腹泻，无恶心呕吐，无发热。既往史无殊，无肝炎；肿瘤标志物：CA19-9 319U/ml ↑ 。

图1. 2021.6.25我院MRI：肝右叶MT，直径约16.5cm。

图2.2021.6.22我院PET-CT：糖代谢异常增高的巨大混杂密度肿块，大小约17*15cm；考虑为肝脏右叶MT；包绕肝门静脉右支、压迫毗邻下腔静脉、右肾和胃窦。

图3. 2021.7.15穿刺活检

穿刺诊断？

• 成片、大小不等的滤泡、微囊状结构

• 上皮样细胞，胞浆稀少，细胞核深染，异形性轻

图4

图5

免疫组化诊断

• 肝内胆管癌？

• 神经内分泌瘤，NET-G2

后续诊治：

• 未发现其他肝外病灶

• TACE治疗4次（2021.6.28 - 2021.11.22）

• 仑伐替尼（2#，qd）2021.7起

图6. 2022.2.11 MRI示治疗后改变（病灶部分坏死）

2022.2.16手术治疗：肝叶部分切除术（右半肝）+胆囊切除+肝十二指肠韧带淋巴结清扫术

术中所见：肿瘤2枚均位于右半肝，大者位于VII、VIII段，12×9.5cm，小者位于V段，大小约1.2×1×1cm。

图7

 巨检：

• 部分肝及肿瘤：大小16×13×6cm，紧邻被膜距切缘0.2cm见一多结节融合状肿物，大小11.5×7.5×7cm，切面灰黄，部分区出血囊性变。

• 距被膜0.5cm，距切缘1.5cm见肿2，大小2.5×1.5×1cm，切面灰白，质软。

• 周围肝土黄色细腻

图8

图9. 左右滑动查看镜下形态图片

图10. 左右滑动查看免疫组化图片

 inhibin-positive hepatic carcinoma：

形态特点：

• 结构丰富多样

• 实性巢团状背景，微囊/滤泡状结构，内含嗜酸性液体/胶质-类似甲状腺滤泡

• 岛状-类似NEN

• 梁状结构，约10层细胞厚度-类似HCC

• 局灶纤维化间质中出现成角的腺管结构-类似ICC

• 双相型细胞：小的胞浆稀少的细胞，常位于粗梁、巢的中央，核圆，深染一致，无多形性；大的上皮样细胞，丰富嗜酸性胞浆，核圆，染色质松。

鉴别诊断：

• 分化好的神经内分泌肿瘤（NET）：常有肝外原发病灶，少见微囊状、滤泡状结构。

• Syn/CgA弥漫阳性；inhibin阴性。

• 转移性甲状腺肿瘤

• 转移性卵巢颗粒细胞瘤

 总结：

• 年轻女性，无慢性肝病，肝脏单发大肿块

• 巢状、片状结构，伴有滤泡/微囊状区域，腔内含嗜酸性液体/胶质-类似甲状腺胶质。

• 大部分细胞温和，核分裂象少见；部分细胞分化差，大，浆丰富嗜酸，核圆染色质空。

• 强阳性-inhibin，CK7，CK19，神经内分泌标记局灶阳性。

• NIPBL-NACC1 fusion

设计：鹏飞

编辑：颖

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