罕见！男子肺里洗出17升“牛奶”样液体...

陕西西安42岁的王先生，从2月前开始出现气短越来越明显，不久前他被紧急转院到西安一家医院医疗后，肺里洗出17升白色液体，原来，经过检查，王先生被确诊为患了罕见的肺泡蛋白沉积症。

医生介绍，肺每天都会产生肺泡蛋白，正常人能自我吸收，但肺泡蛋白沉积症患者却无法对肺泡蛋白进行吞噬代谢。当蛋白质淤积在肺泡和支气管中时，呼吸就会受阻，从而让患者出现咳嗽、气促、胸闷等症状。

针对王先生的病情，医生判断需要采取“全肺灌洗术”以清除肺泡内脂质蛋白沉积，改善肺部通气和换气功能，从而缓解王先生呼吸困难的症状。

经过4小时努力，医护团队一次洗出了12000毫升大量“牛奶”样的脂蛋白样物质。手术后，王先生胸闷、咳嗽症状明显缓解。一周后，王先生又接受了一次洗肺，再洗出5000ml“牛奶”样的脂蛋白样物质，目前王先生已康复出院。

讨论

肺泡蛋白沉积症（PAP）是一种以脂蛋白在肺泡积聚为特征的罕见疾病，可与过碘酸-希夫（PAS）混合染色。发生原因可能是先天性、原发性或特发性；少数为继发性，可以分为三类：肺部感染，血液疾病，改变患者免疫力的疾病以及各类化学物质暴露，例如二氧化硅颗粒等。 潜在的主要病理生理机制是肺表面活性物质稳态和肺免疫功能改变。

特发性PAP具有针对粒细胞 - 巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的抗体，可降解表面活性物质，减少积聚。PAP在三四十岁时发病更频繁；与吸烟关系密切，男性比女性更容易患病。 PAP的临床表现具有非特异性。患者通常有中度呼吸道症状并且发病隐匿。呼吸困难及干燥或很轻微的咳嗽是最常见的症状。体格检查通常正常，但可能会有听诊湿啰音、杵状指和紫绀。血清学检查的主要异常指标为乳酸脱氢酶水平升高。 胸部X线检查的典型表现是中央、双侧和对称部位肺泡混浊，顶点和肋膈角相对保留，呈“蝴蝶”形分布模式。少见表现包括不对称的混浊，广泛的弥漫性实变，肺泡-间质融合或出现结节。

胸部HRCT最常见表现包括呈几何分布的磨玻璃状阴影和小叶间隔平滑增厚，共同形成“碎石路征”，这种征象具有高度提示性但不具有特征性。增厚的小叶间隔仅存在于磨玻璃状阴影区，与隔膜水肿相对应。通常呈双侧分布，没有任何肺部区域表现的更加明显。患者的临床表现和影像学结果通常存在明显差异。 

治疗措施取决于PAP的类别：先天性疾病需要肺移植；继发性PAP需要纠正致病因素；特发性PAP患者进行全肺灌洗，补充GM-CSF，均具有不同程度的有效性。 预后是可变的，经过治疗病情可改善，也可发生呼吸衰竭或肺部感染，进而引起慢性和终末病程。

提醒大家：虽然肺泡蛋白沉积症的临床表现不典型，但咳嗽咳痰、胸闷气急、胸痛、咯血是大部分呼吸疾病的共有症状，如果存在上述情况且症状持续，要及时到专科医院就诊。

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