【医疗动态】PET/CT系列病例分享（十一）

日前，我院核医学科正式投入使用PET/CT，经过一段时间临床应用，为全面梳理典型病例，总结和积累诊疗经验，拓宽临床医生尤其是青年医生的诊疗思路，我院核医学科将以“病例分享”形式，定期进行推送。

01、病例回顾

患者男性，60岁，1月余前摔伤后自感出现右腹部包块，遂于当地医院就诊，腹部超声示：右侧腹内可见不均回声团，范围较大者约为13×7.8cm，疑似肠回声，壁厚1.58cm，可见少许血流信号。患者自诉摔伤后自感肠鸣音亢进，排便习惯改变，遂就诊于我院泌尿外科，行腹部MR提示：腹膜后（右侧）、盆腔肿物影，包绕十二指肠、右肾动静脉及下腔静脉，累及右侧肾上腺及输尿管，伴肾积水，建议进一步检查。实验室检查：WBC 3.29×109 ，RBC 2.74×1012 ，HGB 89g/L， PLT 101×109 ，IgG 6470，IgM 6.2，IgA 6.7，NSE 19， ProGRP 115，β2-MG＞4000。既往史无特殊。为明确病情行18F-FDG PET/CT检查。

02、检查所见

右侧前胸壁下胸膜局限增厚（图1），CT值40Hu，PET显像可见异常放射性浓聚，SUVmax3.1。右侧腹膜后、右肾周及右侧腹盆腔可见多发不规则软组织肿块影，CT值43Hu，边界欠清，相互融合，包绕十二指肠降部及部分水平段，右肾体积增大、形态欠规则、边界欠清、肾盂扩张，右侧肾上腺及输尿管、下腔静脉及右肾动静脉显示不清，PET显像可见异常不均匀放射性浓聚，SUVmax6.4，邻近胰头受压向前移位（图2～4）。

图1

图2

图3

图4

03、检查意见

右侧腹膜后、右肾周及右侧腹盆腔多发不规则软组织肿物，PET显像可见异常不均匀放射性浓聚；右侧前胸壁下胸膜局限增厚，PET显像可见异常放射性浓聚；综合以上：考虑为恶性，淋巴瘤可能性大伴腹腔积液，十二指肠降部、部分水平段及右肾受累，右侧肾上腺及输尿管、右肾动静脉及下腔静脉可疑受累，建议穿刺活检。

04、病理结果

（十二指肠球后穿刺）粘膜固有层中见小灶挤压的异型细胞巢，结合免疫组化，考虑浆细胞瘤，浆母细胞型，请结合临床及全身检查。

免疫组化结果：CgA（-），Syn（-），CD56（+），Ki67（约15%+），CKpan（-），CK7（-），CK20（-），Cam5.2（-），CD38（+）。

（腹膜后肿物穿刺）（图5）淋巴造血系统来源肿瘤，结合免疫表型，考虑浆细胞瘤，浆母细胞型，请结合临床及全身检查。

免疫组化结果：CD3（-），CD20（-），Ki67（约40%+），CD138（+），CD38（+），MUM1（+），CD79α（-），CKpan（-），Kappa（+），Lambda（-），EMA（+），CD30（-），LCA（-）。

图5

05、病例相关知识及解析

淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）是一类罕见的惰性B细胞淋巴瘤，中位发病年龄在60岁以上，男性多见。LPL在所有的非霍奇金淋巴瘤中比例不到5%，在血液恶性肿瘤中仅占1%-2%。LPL的瘤细胞呈弥漫性分布，主要由小淋巴细胞组成，同时含有浆细胞样淋巴细胞及典型的浆细胞组成。有些病例与某些副蛋白相关，多数LPL患者IgM阳性，有些患者IgG阳性，IgA罕见。CD23、CD103、cyclinD1阴性，但目前为止尚缺乏特异性的免疫标志将其区别于其他伴浆细胞分化的淋巴瘤。

LPL临床表现呈多样化，约25%-30%的患者无明显症状，也有以淋巴结肿大为表现或以结外病变起病者。贫血也是LPL患者经常出现的症状之一，是由于骨髓被淋巴瘤细胞侵犯或由于高粘滞血症和IL-6的升高导致血红蛋白减少所致。实验室检查可以发现白细胞增多、正常或减少，分类时可见中性粒细胞百分率减低，淋巴细胞、单核细胞百分率相对增多，可见少量的淋巴样浆细胞，一般＜5%。贫血多呈正细胞正色素性。血小板正常或减少。成熟的红细胞呈明显的缗钱状排列。骨髓象：骨髓增生明显活跃或活跃，主要特征为浆细胞样淋巴细胞增生，常＞10%。骨髓中瘤细胞的特征：胞体小，胞质少，核圆形或稍不规则，染色质粗，核仁不明显，可见浆细胞样分化，伴有多少不等的浆细胞。

LPL临床呈现惰性，经化疗后可达到缓解，但目前难以治愈，多数患者缓解后存在复发问题，少部分病人可转化为侵袭性弥漫性大B细胞淋巴瘤，预后较差。有文献报道其中为生存期为5年，部分患者可生存10年以上。LPL的诊断须与多发性骨髓瘤（MM）及慢性淋巴细胞白血病（ALL）相鉴别，依靠骨髓形态学，骨髓病理及骨髓流式免疫分型一般可确诊。

本病例根据实验室检查以及组织学病理结果可诊断为淋巴浆细胞淋巴瘤，但由于患者个人原因未进行骨髓穿刺，从而缺少骨髓形态学及病理结果，乃是本病例的遗憾之处。

参考文献：

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来源 | 核医学科

编辑丨党委宣传科

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