脊髓栓系综合征术后能否痊愈?

脊髓栓系综合征术后能否痊愈?脊髓栓系综合征(tetheredcordsyndromeTCS)是一种病理改变复杂，进行性的神经功能障碍疾病。脂肪瘤型TCS是其中比较特殊的一种类型，表现为脊柱裂及脊髓脊膜膨出伴发脂肪瘤，脂肪瘤组织与圆锥、腰骶神经及终丝广泛粘连，交织生长。病理特点决定了手术的高风险，完全切除脂肪瘤，肯定会损伤有功能的神经组织，而仅为了美容目的将椎管外脂肪切除，不仅不会解除栓系症状，反而术后再栓系的几率高，对以后的神经探查造成极大的困难和手术风险。

众所周知，脂肪瘤型TCS是脊髓栓系综合征中病理改变复杂，手术后神经性障碍最易出现加重的一种类型，其临床效果显著低于非脂肪瘤型TCS，提高脂肪瘤型TCS的手术效果，减少术中副损伤及术后再栓系一直是治疗TCS的重要课题。

脂肪瘤型TCS的分型尚未统一，许多作者使用脂肪脊髓脊膜膨出的定义作为总称，涵概了各种椎管内脂肪瘤或腰骶部脂肪瘤。Arai等将其分为五种类型，即背侧型、尾侧型、复合型、终丝型及脂肪脊髓脊膜膨出。王宪刚等_7J将脂肪瘤型TCS分三型，分别为圆锥下型，脂肪瘤侵袭马尾神经和圆锥下方及终丝；圆锥旁型，脂肪瘤侵袭圆锥的一侧，包绕一侧的马尾神经；圆锥上型，脂肪瘤侵袭圆锥上部位。

我们通过MRI的分析结合术中情况，将脂肪瘤型TCS分成三类，

①终丝型：终丝失去正常结构，被脂肪瘤侵袭，止于硬膜囊远端，脊髓末端与脂肪瘤间界限大部分可分辨；

②圆锥旁型：脂肪瘤位于脊髓的背侧，大部分偏向一侧，包绕马尾神经，脂肪瘤有薄层包膜，腹侧与神经板无分界；

③脂肪脊髓脊膜膨出：硬膜囊远端延续为脂肪瘤的包膜，脊膜膨出至皮下组织，内容物为脂肪瘤，脊髓神经纤维也随着膨出至椎管外，神经与脂肪界限不清。

分型的不同，可以说明其临床效果的差异，Bulsara等手术治疗47例脂肪瘤型TCS，其中14例脂肪脊髓脊膜膨出，8例椎管内脂肪瘤，25例终丝脂肪瘤，术后随访平均8个月，所有患儿均有改善，以终丝脂肪瘤患儿在感觉、膀胱功能、疼痛等有较大改善；脂肪脊髓脊膜膨出的改善最少。Arai等观察到，尾侧型、终丝型和大部分背侧型脂肪瘤手术解剖相对简单，松解手术风险小，而复合型、脂肪脊髓脊膜膨出手术风险大，有时不可能获得完全松解，术后易加重，指出预防性手术对前者有较好的适应证。脂肪脊髓脊膜膨出型一旦再栓系，再次松解手术应持慎重态度，估计改善神经症状的可能性极小。

脂肪瘤型TCS的预防性手术尚有争议，术后容易出现神经加重，晚期常出现再栓系等。Byme等回顾分析100例小于1岁婴儿，平均随访5年，无症状的患儿无一例加重，39％改善，58％稳定，3％加重，指出总的结果是婴儿期解除栓系明显好于自然病史。对于脂肪瘤型TCS，由于脂肪块内神经与脂肪组织交互存在，切除过多的脂肪块，常常损害尚有功能的神经，我们在切除的部分脂肪瘤组织中(包括终丝脂肪瘤)，病理检查均查到了神经纤维束，说明该手术的风险所在。国外有些作者推荐使用o32激光L10,11j或超声乳化，汽化或乳化脂肪瘤组织，国内尚未见该方面的报道。

脂肪瘤型脊髓栓系手术技术要求高、难度大。既能对脊髓进行松解，又能避免症状加重是临床医生治疗该病的基本目的。本组通过对手术进行了改进，从近期观察减少了脂肪瘤型脊髓栓系术后并发症，提高了疗效，但随访时间短，是否有再栓系、症状加重等需长期随访观察。