【神经系统病症120】血管母细胞瘤

导读

人类神经系统由脑和脊髓（称之为中枢神经系统）、颅神经与脊神经（称之为周围神经系统）、交感与副交感神经（称之为植物神经系统）三大部分组成。它是人体的最高级器官，主宰着人类的一切生命活动。在我们日常诊疗工作中，每天都要为神经系统疾病患者处理各种各样的病症，并回答与其疾病相关的问题，在此基础上，我们将提出的常见问题按疾病的类别进行归纳整理，旨在为广大神经系统患者的寻医问药提供指导和帮助！

——《神经系统病症300问》

Q：

上官女士（辽宁）：我儿子是一位16岁的中学生，因头痛伴走路不稳而就医，当时行头颅CT检查，医生诊断为小脑蚓部占位性病变，考虑为血管网状细胞瘤。住院后经手术治疗，他恢复较好。术后病理报告为“血管母细胞瘤”。虽然医生说是良性肿瘤，但我很担心。希望专家教给我该类肿瘤的一些基本知识。

A：

血管母细胞瘤又称血管网状细胞瘤，目前确切的病因不明。由于本病且常与视网膜细胞瘤、肾肿瘤、肾囊肿、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤共存，且这些病变均来源于胚胎发育的中胚层，有家族倾向性，因此认为与遗传有关。血管母细胞瘤是中枢神经系统少见的良性肿瘤，好发于颅后窝，占颅内肿瘤的1%-2%，以30-40岁最为常见，肿瘤多系囊性，常位于颅后窝的小脑半球内。本病采用影像学检查可获得明确诊断，在CT图像上，表现为边界清楚的囊肿腔，内有明显强化的瘤结节。MRI扫描，病变在T1为低信号，T2为高信号。实质性血管母细胞瘤有时与脑膜瘤难以鉴别。

手术治疗是本病的主要方法，将肿瘤完全切除可达治愈效果，手术后也不需特殊治疗。囊性的血管母细胞瘤手术常无困难，术中吸除囊液，仔细寻找瘤结节，将其与囊壁一并予以切除。实质性的血管母细胞瘤，由于血供较丰富，手术难度较大。有的肿瘤与脑干粘连紧密，为策安全，只能将肿瘤做次全切除或部分切除，残留的瘤组织可行放射治疗。

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