生长缓慢的毛细胞星形细胞瘤可以稳定在发展的任何时期,仅手术干预治疗后5年和10年的总生存率大于95%。
神经胶质瘤是一种发生在大脑中的肿瘤脊髓和大脑。神经胶质瘤始于神经胶质细胞,神经胶质细胞包围着神经细胞并协助其发挥功能。有三种类型的神经胶质细胞可以产生肿瘤,并且神经胶质瘤基本上根据肿瘤中涉及的神经胶质细胞的种类来分类。神经胶质瘤的类型包括星形细胞瘤、室管膜瘤和少突胶质细胞瘤。神经胶质瘤是最常见的原发性肿瘤之一脑瘤。根据它们的位置和生长速度,它们可以影响大脑功能,也可以威胁生命。常规治疗,如放射治疗、靶向治疗、手术等。已经证明对治疗神经胶质瘤有用。
胶质瘤预后有何不同呢?
目前脑肿瘤病理诊断标准采用的是世界卫生组织(WHO)中枢神经系统(CNS)肿瘤分类。2021年6月29日,第五WHO中枢神经系统肿瘤分类 (WHO CNS5) 最近发布,并刊发在欧洲神经肿瘤协会EANO旗下的著名神经肿瘤专刊 Neuro-Oncology。这些更新的分类将使临床医生能够更好地了解特定CNS肿瘤患者的预后和最佳治疗,它还将有利于更多同质化的患者群体参与临床试验,促进对新疗法的评估。
新版分类中,病理分级仍然使用1-4级分型,总结关键几点如下:
1、病理分类分级中不再有“间变性或间变型”类型
2、胶质母细胞瘤GBM仅用于指成人IDH-野生型类型肿瘤
3、WHO Grade 4四级包括如下分子基因突变特点:IDH野生型GBM,H3K27突变型弥漫性中线胶质瘤DMG,H3 G34突变型半球胶质瘤DHG,IDH野生型、H3野生型儿童高级别胶质瘤。
详细内容可阅读:新增22种、修订13种脑瘤病理类型|2021版 WHO中枢神经系统肿瘤分类解读
WHO将胶质瘤分为4个等级,III和IV级统称为恶性胶质瘤,占所有胶质瘤的77.5%。恶性胶质瘤中,最常见间变性胶质瘤(AG)和胶质母细胞瘤(GBM),AG为III级,GBM为IV级。AG包括三个亚型:间变性星形细胞瘤(AA)、间变性少突胶质细胞瘤(AO)、间变性少突-星形细胞瘤(AOA)。相比GBM,AG的发病率较低。总体而言,经过综合治疗,低级别胶质瘤(WHO1-2级)患者的中位生存期在8-10年之间;间变胶质瘤(WHO3级)患者的中位生存期在3-4年之间;胶质母细胞瘤的中位生存期在1-2年之间。下文主要从胶质瘤常见的几个分型来分析生存期。
毛细胞型星形细胞瘤
这是一种界限清楚,生长缓慢的星形细胞瘤,多见于儿童和年轻人,常呈囊性,具有双相组织学特点:即含Rosenthal纤维的密集双极细胞区,以及含微囊和嗜酸性颗粒小体透明滴的疏松多极细胞区。蛛网膜下腔浸润是常见的特点。
预后:生长缓慢的毛细胞星形细胞瘤可以稳定在发展的任何时期,仅手术干预治疗后5年和10年的总生存率大于95%。甚至有自发消退的病例研究报告。无论是级别还是分化都可以稳定数十年,生存期可长达50年。该肿瘤很少致死,故仅有少许长期随访资料显示最终结局。最近报道下丘脑和脑干病变可能致死,但仅发生在长程病史和多次复发后。
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