少突胶质细胞瘤是恶性肿瘤吗？

少突胶质细胞瘤是一种罕见的肿瘤，是中枢神经系统神经上皮肿瘤的一部分。根据世界卫生组织(世卫组织)的分类，少突胶质细胞瘤可分为两组:II级少突胶质细胞瘤和III级少突胶质细胞瘤。最常见于25至45岁之间，III级少突胶质细胞瘤往往比II级肿瘤晚10年出现，很少在年轻人和老年人群中发生。少突神经胶质瘤在遗传学上被定义为一种肿瘤，其被证实具有IDH1或IDH2突变以及染色体臂1p和19q的共缺失。在组织学上，少突胶质细胞瘤显示具有透明细胞质的同形圆形细胞核，这是典型的“煎鸡蛋”外观。III级少突胶质细胞瘤显示出比II级肿瘤更差的预后，因为存在例如核异型性、坏死、微血管增生、高细胞密度和有丝分裂像数。然而，两个等级的明确区分并不总是可能的。

诊断

确诊需要足够的组织样本，用于组织病理学和分子研究，包括：检测有无异柠檬酸脱氢酶(IDH)突变、和1p/19q共缺失。

肿瘤标本，可以通过对深层肿瘤进行立体定向活组织检查获得，或者通过可切除的肿瘤，进行最大安全切除后获得。

病理学

组织病理学上，2级和3级少突胶质瘤，归属于弥漫浸润性胶质瘤，包含着IDH1或IDH2突变、和1p和19q的共缺失。

在具备IDH突变的胶质瘤中，核ATRX表达的保留和TP53突变的缺失，提示存在1p/19q共缺失。

化疗敏感性

与其他弥漫性胶质瘤相比，少突胶质瘤对化疗高度敏感。

虽然大多数患者无法治愈，并最终离开，但少突胶质瘤的自然史很长，并且少突胶质瘤比其他IDH突变型胶质瘤对放疗和化疗都更敏感。

图：40岁男性，首发表现为全身性强直-阵挛发作一次；病理结果：IDH1突变型、1p/19q共缺失型少突胶质瘤

手术切除

手术切除，是处理所有疑似弥漫性胶质瘤的第一步。

最大限度的安全切除，一直都是目标。

与其他弥漫性胶质瘤一样，全切除就能改善预后，但是，事与愿违，全切除这个目标并不是总是能被实现。

辅助治疗

手术切除并不能治愈少突胶质瘤，所有患者最终都需要放疗和化疗。

对于大多数接受完全、或近完全切除的2级少突胶质瘤的患者，建议只进行观察。

特别担心疾病会复发的患者，可以选择立即术后治疗。

对于大多数有明显残留、或存在症状的2级和3级少突胶质瘤患者，立即术后治疗很合适。

当2级或3级少突胶质瘤患者，被选定给予辅助治疗时，建议放疗➕化疗，而不是只放疗。这一建议，是基于长期随访试验的结果。

对于少突胶质瘤患者，甲基苄肼、洛莫司汀、长春新碱联合的PCV方案，和替莫唑胺，都是合理的选择，这两种方案正在被进行组间随机试验比较。具体的选择应该个性化。

对于不适合进行放疗的患者，可以采用只化疗。例如，弥漫性的、多叶的或双半球少突胶质瘤患者，假如给予放疗，则所需的辐射场会非常大，或者基本上是全脑辐射，此时，完全可以只给化疗。

随访观察

少突胶质瘤患者在积极治疗期间、及其后需要间断的影像随访。

MRI通常在放疗结束时，以及在积极化疗期间每3～6个月进行一次。治疗完成后，更宽松的随访时间表，例如，每6～12个月一次，也是合理的。

复发和预后

复发少突胶质瘤的治疗，应根据既往治疗、复发疾病的位置、和可切除性、以及自既往放疗后的时间进行个体化安排。

尽管少突胶质瘤的存活时间很长，但由于肿瘤最终会加速生长和肿瘤对现有疗法的耐药性，几乎所有患者最终都会离开。

前瞻性试验结果中的平均生存期，约为15～20年。

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