【神经系统病症119】中枢神经系统淋巴瘤

导读

人类神经系统由脑和脊髓（称之为中枢神经系统）、颅神经与脊神经（称之为周围神经系统）、交感与副交感神经（称之为植物神经系统）三大部分组成。它是人体的最高级器官，主宰着人类的一切生命活动。在我们日常诊疗工作中，每天都要为神经系统疾病患者处理各种各样的病症，并回答与其疾病相关的问题，在此基础上，我们将提出的常见问题按疾病的类别进行归纳整理，旨在为广大神经系统患者的寻医问药提供指导和帮助！

——《神经系统病症300问》

Q：

曾女士（武汉）：3个月前，我丈夫因性格及行为异常而去医院就诊，CT提示左侧额叶占位性病变，周围水肿明显，有强化效应。术前医生考虑为脑胶质细胞瘤。随后在神经导航下行肿瘤部分切除术，病理报告为中枢神经系统淋巴瘤。由于医生又追问了我很多问题，并且检查了一些让我费解的项目 （如AIDS)。我想了解一下中枢神经系统淋巴瘤的病因及治疗效果。

A：

中枢神经系统淋巴瘤 (PCNSL) 是指原发于中枢神经系统的淋巴瘤。该肿瘤仅存在于中枢神经系统，而全身其他部位未发现。本病较少见，仅占中枢神经系统肿瘤的1%，发病年龄以 45~70 岁为高峰。病因不十分清楚，目前有几种学说：一种认为，PCNSL 起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到半球深部结构;另一种认为，PCNSL 是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统的聚集所致。还有人提出，该病是淋巴结或淋巴结以外的B细胞间变而成为肿瘤，随血循环迁移性生长。而真正的原发部位却不很清楚。本病约50%发生在大脑半球，常累及基底神经节、胼胝体、脑室周围白质等。肿瘤无包膜、边界不清、血运丰富、囊变罕见、周围水胂明显。

临床表现：以颅内压增高症状为主，可伴有精神与性格方面的改变,这可能与病变波及额-胼胝体区有关。PCNSI 单靠影像学资料而无细胞学和组织学检查,术前诊断较为困难。流行病学资料显示下列情况时易患此病：AIDS,器官移植接收者，以及先天性免疫缺陷者。如果上述病人有颅内压增高症状，并伴有轻瘫、精神障碍，外周血淋巴细胞高，头颅 CT、MRI显示中线区域、脑室周边有多发或弥散性的病灶，则本病的诊断基本上可以成立。但要与胶质母细胞瘤 、转移瘤、脑脓肿、脑炎及脑膜瘤等相鉴别。

洽疗及预后：对本病多采取立体定向活检术，以确定诊断。如果病理确诊为淋巴瘤，应立即行手术切除，术后做放射外科治疗及化疗。同时，可使用激素和脱水药物，以改善症状。这些疗法的远期效果较好。

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