李老伯半年不知肉味，竟是脑神经损伤

李老伯原本身体康健，却因为得了一个怪病，以致食难下咽，半年不知肉味，仅靠胃管度日，缠绵病榻，日渐消瘦。后幸得神经内科专家抽丝剥茧、找出罪魁祸首，竟是脑神经损伤，对症下药后，康复出院。

67岁的李老伯，平时精神矍铄，吃嘛嘛香。去年10月，李老伯发现自己声音变得有些嘶哑，耳朵不舒服，刚开始也没注意，以为是上火、咽喉炎，觉得吃清淡点过几天就会好起来。结果声音嘶哑越来越严重，还慢慢出现吞咽困难，原来可以大快朵颐的肉，变得食难下咽。再后来到半流质的粥，最后连喝一口水都呛得厉害。李老伯怎么没想到这次与“肉”的暂别，竟让他半年不知肉味。

话说李老伯声音嘶哑、吞咽困难加重以后，辗转了好几个科室，都没找到病根，只能靠一根胃管进食，从此不知食物滋味。后来还因为食物呛到肺里面引起吸入性肺炎必须住院治疗。然而，祸不单行，住院期间还出现小便解不出来、手抖等症状，李老伯愁成了一张苦瓜脸，整天睡不好觉。

靠着胃管和抗生素治疗，李老伯总算撑到了肺炎好转，但是声音嘶哑、吞咽困难等问题却还没找到病根，后来还出现了视物重影、体位性低血压等表现。

神经内科呙登俊副主任医师受邀会诊，查体发现李老伯有真性球麻痹、眼球震颤，外展神经麻痹，判断是脑神经出了问题，建议转到神经内科进一步检查！

检查后发现李老伯MPO-ANCA抗体多次阳性，血沉，CRP升高，磁共振增强提示特发性肥厚性硬脑膜炎，加上中耳炎、鼻窦炎等多系统受累表现，考虑是少见疾病——ANCA血管炎相关多脑神经损害。

经过激素冲击和利妥昔单抗免疫抑制治疗，历经多重磨难的李老伯声音嘶哑完全缓解了，视物重影好转了，吞咽功能也恢复了。半年不知肉味的李老伯，终于可以吃上一块美美的鸭肉了。

脑神经损伤有哪些表现？

人体的脑神经共有十二对，分别有着不同的功能，受损以后出现不同的表现：

1.嗅神经：常常有嗅觉减退，嗅觉异常。见于鼻部外伤，帕金森病等；

2.视神经：可有视物模糊，视野缺损。见于中风，视神经脊髓炎等；

3.动眼神经、滑车神经、外展神经：可有视物重影，眼球活动受限（如下图所示）。见于糖尿病神经病，中风，眶尖、眶上裂综合征等；

4.三叉神经：可有面部疼痛，面部麻木。见于三叉神经痛等；

5.面神经：可有口角歪斜，眼睑闭合不全，面部抽动等。可见于特发性面神经炎，面肌痉挛等；

6.位听神经：可有听力下降，眩晕。

7.舌咽神经、迷走神经：吞咽困难，声音嘶哑（如下图所示球麻痹）

8.副神经：抬头、耸肩无力。

9.舌下神经：伸舌无力，言语含糊。

李老伯出现的声音嘶哑、吞咽困难就是因为管吞咽的舌咽、迷走神经受损，出现的视物重影是因为管眼球运动的外展神经受损。

呙登俊副主任医师提醒大家，如果出现上述这些表现的时候提示有脑神经损伤，要及时来医院神经内科就诊，判断脑神经损伤病因，对症下药，避免延误病情，影响预后。

神经内科主任张震中主任中医师介绍，李老伯得的MPO-ANCA阳性血管炎相关脑神经损害是一种罕见疾病。本病好发于日本、中国等东亚人群，多见于老年人，除了多种脑神经损害的症状外，还常伴随全身其他系统的损害（如鼻窦炎、中耳炎、乳突炎等耳鼻喉科疾病、巩膜炎等眼科表现等），少部分伴有其他周围神经（不包括脑神经）以及中枢神经损害。因为其他系统症状有时先于或伴发于脑神经症状，容易导致病人就诊于其他专科而导致误诊或漏诊，延误治疗。

神经系统广泛分布于全身，全身各个脏器、皮肤、肌肉都归神经系统支配。除了大家常常听说的中风、头晕之类的常见疾病，还有许多罕见疾病，2019年国家发布的罕见病诊疗指南中神经系统疾病几乎占了一大部分。近些年来，神经内科陆续诊治了多发性硬化、视神经脊髓炎、POEMS、运动神经元病、自身免疫性脑炎等罕见疾病。

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