【神经系统病症118】畸胎瘤

导读

人类神经系统由脑和脊髓（称之为中枢神经系统）、颅神经与脊神经（称之为周围神经系统）、交感与副交感神经（称之为植物神经系统）三大部分组成。它是人体的最高级器官，主宰着人类的一切生命活动。在我们日常诊疗工作中，每天都要为神经系统疾病患者处理各种各样的病症，并回答与其疾病相关的问题，在此基础上，我们将提出的常见问题按疾病的类别进行归纳整理，旨在为广大神经系统患者的寻医问药提供指导和帮助！

——《神经系统病症300问》

Q：

张先生（北京）：我是一位21岁的大学生，由于阵发性头痛、凝视苦难而到本地医院就诊，行MRI检查，诊断为松果体畸胎瘤，医生让我尽快住院做手术。我想了解此病的性质和手术能否彻底治愈？

A：

畸胎瘤是由一个以上胚叶的多种组织形成的异位瘤，发生在颅内者较少见，约占胚胎残余组织肿瘤的 8%，占顾内肿癌的1%。本病多发生于儿童及青少年，以松果体区为多发，其他部位依次为鞍区、小脑幕裂孔或颅后窝等。

病理学所见：肿瘤多系良性，呈圆形、类圆形结节或分叶状，表面光滑，边界清楚。大多数为实质性或部分囊变，囊腔内含有黄白色液体,包括有油脂、牙齿、毛发或骨骼等成分。在显微镜下见肿瘤组织由多胚叶组织结构组成，如：皮肤及附件、腺体、粘膜上皮、脂肪、橫纹肌、骨、软骨等。部分畸胎瘤组织分化不良，核分裂多见，并有出血及坏死，可引起种植性生长。此属于恶性畸胎瘤。

主要临床表现：早期多无明显症状，至中、晚期，肿瘤压迫视丘及中脑导水管，可引起眼球运动障碍，尤其是上视困难及双瞳孔散大。男性儿童可有性早熟和声音粗、额纹多等发育异常。后期常合并有脑积水，病人表现有头痛、恶心与呕吐等症状。少数病人可因脑室内压力突然增高，影响视丘下部及中脑醒觉中枢而表现嗜睡或意识不清，甚至突然癫痫大发作。

影像学检查：CT 或 MRI 是诊断本病的主要手段。在 MRI T1、T2，加权图像上，肿瘤为混东信号，如肿瘤含有囊性成分，则为长T1低信号、长T2高信号;若肿瘤以脂性成分为主，则表现为极低信号，并有强化效应。

治疗：本病宜采取手术治疗。手术应在显微镜下进行，术中在剥离肿瘤时，须注意保护好大脑大、大脑内静脉。力争将肿瘤子以全切除,可获治愈效果。如果肿瘤与周围结构粘连紧密、分离困难时,应争取达到次全切除或大部分切除，同时建立脑脊液循环通路,术后辅以立体定向放射外科治疗。恶性畸胎瘤病人术后须采取放疗与化疗。

此瘤虽然难以达到完全切除，但因其生长缓慢，经大部或部分切除后，如能辅以放射外科治疗，有的可以在较长时间内缓解症状，并恢复劳动能力。

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