少突胶质细胞瘤是恶性肿瘤吗?少突胶质细胞瘤的表现特征是什么?

2022
07/21

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INC国际神经外科
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少突胶质细胞瘤的标志性分子特征是1p和19q染色体臂的共缺失

少突胶质细胞瘤是恶性肿瘤吗?

少突神经胶质瘤是神经胶质肿瘤,混合少突星形细胞瘤占所有神经胶质瘤的5-20%。它们主要发生在成年人中,高峰年龄在40至60岁之间,低度恶性肿瘤患者比高度间变性肿瘤患者略年轻。尽管少突胶质细胞瘤由于其最初缓慢的病程有时被认为是相对良性的,但它们几乎总是致命的。大多数肿瘤位于幕上(85%),额叶是最常见的位置(50-65%)。幕下位置很少见。极其罕见的原发部位在脑室系统、脑干、脊髓、视网膜和软脑膜内。

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少突胶质瘤表现特征是什么?

少突胶质细胞瘤的标志性分子特征是1p和19q染色体臂的共缺失,这不仅具有诊断意义,而且具有预后和预测相关性。在影像学上,这些肿瘤特征性地显示钙化,并且它们具有皮质-皮质下位置,最常见于额叶。由于它们的表面位置,可能会有覆盖颅骨的局部变薄或重塑。与其他低级别胶质瘤相比,通常可见轻度至中度强化,灌注可能适度增加。

这使得与高级别间变性少突胶质细胞瘤的鉴别变得复杂,在高级别间变性少突胶质细胞瘤中,强化和灌注增加也很常见。然而,在先前未增强的、未治疗的肿瘤中的新增强提示恶性转化,正如高生长率一样。磁共振波谱可以进一步帮助区分低度和高度少突胶质细胞瘤。复发性疾病的一个相对常见的特征是软脑膜播散,但神经外播散是罕见的。具有1p/19q共缺失的肿瘤通常表现出不均一的信号强度,特别是在T2加权成像;钙化;模糊的边缘;和代谢的轻度增加。对于少突胶质细胞瘤的初步诊断,MRI和CT是互补的;MRI在评估肿瘤范围和皮质受累方面优于CT,而CT对钙化最敏感。

少突胶质细胞瘤影像学表现有哪些?

少突胶质细胞瘤的标志性特征是存在钙化和皮质-皮质下位置。无论是在CT还是MRI上,单纯少突胶质细胞瘤和混合少突星形细胞瘤都不能被可靠地区分,尽管一些影像学特征似乎在这两种肿瘤类型中更常见,如下所述。8在儿童人群中,钙化、肿瘤周围水肿和造影增强比成人更少见。

在非增强CT上,高达90%的病例报告有粗钙化,皮质矿化的脑回状带使得少突胶质细胞瘤的诊断特别有可能。事实上,少突胶质细胞瘤是最常见的钙化脑肿瘤。3然而,在小的少突胶质细胞瘤中,可能看不到钙化。在MRI上,钙化可能不太明显或根本看不见并具有可变的信号强度,增加了肿瘤的异质性外观。有人认为钙化在混合少突星形细胞瘤中比在单纯少突胶质细胞瘤中少见。

诊断少突胶质细胞瘤后应该怎么治疗?

对于少突胶质细胞瘤的初步诊断,MRI和CT是互补的;MRI在评估肿瘤范围和皮质受累方面优于CT,而CT对钙化最敏感。与其他低级别胶质瘤相比,少突胶质细胞瘤在造影后可能会出现强化。

而确诊少突胶质瘤后在判断Ⅱ级少突胶质细胞瘤患者是否需立即接受术后治疗时,需考虑的因素包括:

1、是否存在肿瘤相关的症状;

是否有提示结局更差的危险因素:包括年龄≥40岁、术前肿瘤体积较大(如≥5cm)、不完全切除、组织学类型为星形细胞、MIB-1指数升高(>3%)、无IDH突变和无1p/19q联合缺失。

然而,单个危险因素是相对的(包括年龄≥40岁的临界值),并且存在生物连续性,认识到这点非常重要。此外,目前没有达成一致认同的低风险与高风险定义,不同试验中有关风险的定义也各不相同。需要根据患者的具体情况具体分析。

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关键词:
神经胶质瘤,恶性肿瘤,形细胞瘤,细胞瘤,MRI,影像学,胶质,特征,表现,肿瘤,钙化,皮质,CT,诊断

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