【衡道丨笔记】肺胎盘样变形（附下期中山医院病理科30周年系列公开课直播预告）

上期课程回顾

上一期“复旦大学附属中山医院病理科30周年系列公开课”的课程中，孔辉老师带领大家学习了肺胎盘样变形，孔老师通过分享的一个病例讲解了肺胎盘样变形的相关病理诊断。

内容摘要

 简要病史：

患者，女性，33岁，已婚育，既往无殊。体检发现左下肺结节1周余；PET/CT示左肺下叶可疑周围型MT；肺功能及血生化检查均正常。

图1：左肺下叶外基底段近胸膜处见混杂磨玻璃结节，内见小支气管穿行，大小约为16.6×8.8cm。

行胸腔镜下左肺下叶楔形切除术，巨检：楔形肺大小6.5×2.5×1.5cm，紧邻胸膜见一扎线，扎线处见一肿物，大小约1.5×0.8cm，切面灰白灰红，呈细颗粒状。

图2：镜下形态

冰冻报告：（左下肺楔形）肿瘤性病变，目前未见恶性证据，最终诊断待常规及免疫组化。

组织学：

• 胎盘绒毛样结构

• 表面被覆肺泡上皮

• 间质透明细胞增生

免疫组化：

• 表面细胞：CK7（+）、NapsinA（+）、TTF-1（+）、EMA（+）、HCG（-）、P40（-）、P63（-）

• 间质细胞：Vim（+）、CD34（血管+）

 文献复习：

肺胎盘样变形（placental teansmogrification of the lung，PTL）是一种少见的良性病变，最早于1979年由McChesney报道，其命名是因为病变在形态上使人联想到胎盘绒毛，而实际上与胎盘组织完全无关。

临床特征：

• 主要发病年龄20~50岁，罕见儿童病例；

• 男性患者明显多于女性（3：1）

• 吸烟史

• 患者无症状，或出现胸闷，咳嗽和胸痛、呼吸困难。

影像学表现分为三种类型：

• 大疱性肺气肿

• 薄壁囊性病变混合实性结节

• 单个结节型

增强CT或MRI提示实性成分含软组织及脂肪密度，罕见钙化，但不提示脂肪瘤或错构瘤。

大体形态：

• 病灶为混合囊实性：囊性区：无黏液或血液填充、亦无坏死液化或感染。实性区：剖面为多发细小而聚集成簇的颗粒状结构。

• 病灶通常表面无胸膜凹陷，周边多伴发肺大疱。

图3

病理形态：

绒毛乳头状结构  

• 可显著水肿

• 纤维性间质，增生的间质透明细胞嵌入

• 间质内含扩张的毛细血管及淋巴管、炎症细胞及脂肪细胞

• 无HCG阳性细胞

图4

图5

发病机制：仍不清楚，错构瘤vs肺气肿变异型vs独立病变

错构瘤：McChesney认为PTL是尚未识别的错构瘤（成熟脂肪）；Xu等在38例肺纤维软骨性错构瘤中发现有6例存在PTL，故主张其为错构瘤性病变。

肺气肿变异型：Marchevsky等报道了1例合并斯-詹（Swyer-James）综合征的PTL病例，认为PTL更可能是肺气肿在形态上的改变。

独立病变：Cavazza等认为PTL是未成熟间质透明细胞的良性增殖合并继发性囊性变，而非肺气肿的变异形式。

 最终病理诊断：

（左下肺楔形）病变区呈绒毛样改变，周围可见肺泡上皮增生，间质内透亮细胞增生，结合免疫组化结果，为肺胎盘样变形。

备注：肺胎盘样变形非常罕见，依据目前中英文文献报道，部分病例伴发肺大疱或错构瘤，其生物学行为均为良性经过，请结合临床并建议随诊。

术后随访至今近1年，未见手术相关并发症及复发。

 总结：

• 良性病变，形似胎盘绒毛，与胎盘无关。

• 部分病例伴发肺大疱或错构瘤

• 术中冰冻时，囊性病变可能会诊断肺大疱，实性占位则更需谨慎，避免过度诊断及治疗。

• 育龄期女性，注意有无既往异位妊娠史。

• PTL发生机制不明

• PTL诊断标准未统一

 病例二：

女性患者，35岁，体检发现右下肺类圆形高密度影1个月余；入院10年前输卵管异位妊娠流产史；术中冰冻病理见病灶含类似水肿的绒毛。

肺部肿瘤性病变，无法明确判断来源，如为肺来源则考虑良性可能大，但不排除其他部位恶性肿瘤肺转移。考虑患者既往输卵管异位妊娠流产史，不排除既往葡萄胎可能，鉴于无论是肺部原发良性肿瘤、恶性葡萄胎或其他部位恶性肿瘤肺转移，均无行肺叶切除的指征，遂行淋巴结活检。术后加查血人绒毛膜促性腺激素（HCG）检测示阴性。

治疗：

• 手术切除病灶是目前唯一的治疗方法，保守治疗暂无明显效果。

• 彻底切除病灶的同时，尽可能保留正常肺组织，避免肺叶切除。

• 目前对术中判定需保留的正常肺组织界限尚无明显标准。

• 淋巴结清扫常无必要

• 术后可复查CT，检查是否有残存的肺大疱及PTL组织；如复发可再次行手术治疗，术后预后良好。

为了加强病理新技术、新理念教学水平。促进各级医疗机构病理专业知识及技能的提升，促进病理专科规范化培训建设。值此复旦大学附属中山医院病理科正式成立30周年之际，中山病理筹备30周年系列科室庆祝活动，其中包括“复旦大学附属中山医院病理科30周年系列公开课”。公开课时间为自2022年2月26日（星期六）起的每周六上午，敬请关注！ 

设计：鹏飞

编辑：颖