【话险危夷】静脉-静脉体外膜肺氧合治疗恶性高热

静脉体外膜氧合（VV-ECMO）在治疗呼吸衰竭方面早已确立。当正常生理机能严重失调时，它特别有用，因为它允许氧气和二氧化碳的交换，否则由于分流、死腔或极端酸中毒的增加而不可能进行交换。在恶性高热（MH）危机中，消除二氧化碳和控制体温是生存链中的重要环节，但不幸的是，有时却无法实现。我们描述了VV-ECMO协助处理一例MH患者的严重高碳酸血症和高热症的首次报告。该患者已对本报告表示同意。

一名先前身体状况良好的29岁男性，因外伤性腰椎骨折行手术固定。他肌肉发达，身高180厘米，体重约90公斤。他否认既往病史或手术史，也没有麻醉相关问题的家族史。麻醉诱导时，给予七氟醚、芬太尼、丙泊酚和泮库溴铵。异氟醚用于维护。患者转为俯卧位进行手术，手术顺利进行，2小时内有少量出血（150mL）。此时，患者出现窦性心动过速，约120次/min(基线为80次/min)，MAP为60 mmHg (基线65 mmHg)，需要增加间羟胺的剂量。呼气末二氧化碳 (etCO2) 从 5 kPa 增加到 6.1 kPa，维持饱和所需的吸入氧气浓度也增加了。此时采集的动脉血气显示混合代谢/呼吸性酸中毒：pH 7.1，PCO2 9 kPa，碱过量(BE) -7mmol/L，乳酸5mmol/L。

在这一点上，我们考虑了MH的潜在诊断，并排除了其他原因。在接下来的10min内，尽管分钟通气量进一步增加，但etCO2仍在继续增加，于是就做出了MH的有效诊断。召集了额外的麻醉人员，并以最快的速度静脉注射丹曲林2.5mg/kg。更换了呼吸回路和二氧化碳吸收罐，异氟醚被丙泊酚取代。我们将MH的担忧告知手术小组，并迅速关闭手术部位切口。对持续的低血压进行了碳酸氢钠和去甲肾上腺素和肾上腺素的输注。核心温度从120分钟的36.1°C上升到140分钟的38.8°C。开始使用表面冰袋和冷静脉注射液进行主动降温。

尽管在采取了以上措施同时注射丹曲林60mg，但到145分钟时，患者仍处于必须使用高剂量血管活性药物维持血流动力学平稳的休克状态，分钟通气量为22 L/ min，核心温度为39.9°C并有上升趋势。动脉血气分析证实，pH 值为 6.76、PCO2 19 kPa、BE -11mmol/L、乳酸 13mmol/L，我们一般认为，如果内环境紊乱不能得到充分控制，可能会导致患者不可挽回的循环衰竭和多器官功能损伤。

由于患者临床症状持续恶化，我们决定使用VV-ECMO，同时继续进行其他复苏措施。经右股静脉置入多阶段25F引流管至下腔静脉，经左股静脉插管置入单阶段21F引流管至右心房。通过静脉注射普通肝素（2000 IU）进行插管。VV-ECMO （Cardiohelp, Maquet; Rastatt, Germany）开始时血流量为3.5 L min/L，新鲜气流（100% O2）为6 L min/L。将氧合器连接到加热-冷却器设备（HCU 40，Maquet），目标温度设置为36°C。从决定使用ECMO到成功建立ECMO血流共耗时20分钟。使用ECMO 20分钟，患者的PaCO2和温度恢复到正常范围内，呼吸机上的潮气量和通气频率降低到初始设置，并且停止输注血管活性药物。

随后患者被转移至ICU，同时监测高代谢状态的进一步复发，同时维持VV-ECMO。24h内患者生命体征平稳，内环境稳定、符合ECMO脱机指证，随后撤除ECMO导管并拔除气管插管。ECMO期间患者虽然有短暂的肾损伤，但没有发生进一步器官衰竭。随后病人被告知恶性高热发生及治疗过程，并被转诊到国家MH中心。患者原发疾病需要进一步的手术干预，并采取全面的MH预防措施。此次患者没有发生恶性高热，顺利行外科手术直至完全康复出院。

通过及时诊断、立即消除潜在触发因素、给予丹曲林和治疗高代谢休克状态，可以改善 MH 危象后的结果。不幸的是，一些 MH 危象患者的结局是心脏骤停和死亡。最近对 2007 年至 2012 年北美 MH 登记数据的审查发现，即使消除了触发因素和给予丹曲林，死亡率为 9.5%。在同一项回顾中，发现发生心脏骤停的死亡率为 100%。心脏骤停的一个独立危险因素是发生弥散性血管内凝血。较高的核心温度与弥散性血管内凝血的风险增加有关，从而导致心脏骤停/死亡。事实上，登记中所有死于 MH 的患者的核心温度均 > 38.9 °C（平均 41.6 °C），这表明纠正高热的治疗是降低死亡率的重要干预措施。这并不奇怪，考虑到持续的高温，即使逆转，也会导致不可逆的细胞损伤和细胞凋亡。

MH危象后遗症的治疗在降低死亡率方面起着核心作用，我们描述了使用VV-ECMO作为辅助手段来治疗严重的呼吸性酸中毒和高热症，这往往是终结性事件。尽管分钟通气量很高，但PaCO2仍然高的危险，导致了威胁生命的酸血症。与严重酸中毒相关的心肌抑制和使用高胸腔内压机械通气会限制肺部排出二氧化碳。VV- ECMO可以在没有高潮气量或分钟通气的情况下迅速消除二氧化碳。

Huh及其同事报道了在MH危机中心脏骤停后启动静脉-动脉ECMO的成功应用。在我们的病人中，VV-ECMO的插管是在可能的心脏骤停之前实现的，有利于快速降低核心温度和快速体外清除二氧化碳。

总之，我们报告了第一个关于 VV-ECMO 的潜在益处的案例，以促进快速控制 MH 危象中的严重高热和呼吸性酸中毒。VV-ECMO 的部署只能在持续的复苏和 MH 危机的常规治疗不会中断并且 ECMO 设备和专业知识随时可用的情况下进行。

述评：

这篇个案报道详细的介绍了发生恶性高热期间使用VV-ECMO进行治疗的可行性。虽然恶性高热的发病率较低，再加上静脉麻醉药及全凭静脉麻醉的普及，恶性高热发病率在进一步下降，但与以往的救治方法不同，ECMO可经血管穿刺方式快速建立，本文也报道，20分钟即完成ECMO建立，并且ECMO在有效清除体内二氧化碳的同时还可对患者进行快速降温，以最大程度缓解恶性高热的症状。另一方面，相比于体外循环，ECMO的应用时，抗凝强度较低出血较少，并且血液破坏较体外循环轻，便于转运。同时，对于需要长时间辅助治疗的患者来说，ECMO相较于体外循环有着无可比拟的优势。近年来，因新冠疫情的原因，各医疗中心均开始配备ECMO，这也为恶性高热救治过程中使用ECMO打下了良好的基础。

  翻译：陈哲 校对：李瑞轩 述评；石文剑

原始文献：  [1]Conor, Skerritt, Ed, et al. Veno-venous extracorporeal membrane oxygenation in the management of malignant hyperthermia.[J]. British Journal of Anaesthesia, 2019.

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