风湿免疫性疾病合并骨梗死

病例介绍

患者年龄：15岁

患者性别：女

全身疼痛、疲劳、晨僵伴手指、手腕、膝盖、臀部和脚踝疼痛加重来诊。

既往史：

10年前被诊断为系统性红斑狼疮。曾患有免疫性血小板减少性紫癜、几次深静脉血栓和一次肺栓塞。华法林（2.5mg/天）、羟氯喹（200mg，每天两次）、强的松（5mg/天）。

查体：

没有发热。没有明显的滑膜炎表现，除了几个纤维肌痛痛点外，手腕、肘部、膝盖和脚踝也有压痛。

辅助检查：

抗核抗体滴度大于1:640，抗SS-A和抗SS-B抗体的血清学试验结果呈阳性。患者患有活动性狼疮，表现为红细胞沉降率升高（32 mm/h），EIA结果呈阳性，补体水平低。患者凝血酶原时间延长18.6秒（正常9.9–13秒），国际标准化比率（INR）为1.7（正常0.9–1.2），活化部分凝血活酶时间（aPTT）为56.1秒（正常24.6–34秒）。凝血酶原时间延长与华法林治疗有关。aPTT延长不是因为肝素，因为肝素筛选试验产生了阴性结果。患者的IgM抗心磷脂抗体呈阳性，但IgG心磷脂抗体呈阴性。循环抗凝试验对即刻作用的抑制剂产生了阳性结果。 

长骨X线照片显示有多处骨梗死和缺血性坏死的证据（图）。

锝-99m放射性核素骨扫描显示右手的月骨和股骨外侧髁梗死愈合（图）。

初步诊断：

风湿免疫性疾病合并骨梗死。

患者有3个可能导致缺血性坏死和骨梗死的主要原因：狼疮、抗磷脂抗体综合征和长期使用类固醇。患者因狼疮和免疫性血小板减少性紫癜间歇性接受激素治疗。最大（峰值）剂量为每日30mg强的松；高剂量治疗（20mg/天）的最长持续时间为9个月。患者在发病前一年开始接受低剂量强的松治疗（2.5-10mg/天）。

治疗：

增加患者的华法林剂量以达到治疗INR（2-3），开始霉酚酸酯治疗活动性狼疮，强的松剂量维持在5 mg/天。羟基氯喹治疗继续。

患者的反应良好，疼痛减轻，没有进一步的骨梗死发生。

病例图片

延伸阅读

国内某大型儿童医院风湿免疫科2010年1月至2018年7月患有风湿免疫性疾病同时合并骨梗死患儿59例，系统性红斑狼疮 25例，混合性结缔组织病(MCTD)4例，幼年皮肌炎6例，多发性大动脉炎1例，白细胞破碎性血管炎1例，幼年特发性关节炎(全身型)13例，幼年特发性关节炎(多关节型)1例，幼年强直性脊柱炎8例。起病至出现骨梗死的时间中位数为18个月。临床症状上37例(63％)存在血管炎性皮疹，9例(15％)存在口腔溃疡，5例(8％)存在雷诺现象，31例(53％)存在库欣面容，18例(31％)存在肾脏受累，25例(42％)存在高血压。行脊柱影像学检查的49例患儿中12例(24％)存在脊柱压缩骨折。经统计发现有10例患儿未应用激素即出现骨梗死，出现骨梗死的患儿中应用激素疗程最长者为13年，平均出现症状性骨梗死时的激素疗程为30个月。应用激素患儿，激素累积剂量(以泼尼松为标准)中位数为381.9mg /kg。系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎(全身型)、幼年强直性脊柱炎为前3位易合并骨梗死的儿童风湿免疫性疾病。骨梗死部位多为双髋关节及双膝关节。对于患有风湿免疫性疾病的儿童，起病18个月后应加强对大关节的问诊、查体及影像学筛查。

2022-07-17

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