当脑血管疾病遇上帕金森综合征，如何诊疗？一文理清

血管性帕金森综合征（VaP）是继发性帕金森综合征中较为常见的一种类型，是在脑血管疾病及其相关病理因素的基础上发展而来的，具有锥体束征、共济失调和非运动症状（包括尿失禁、认知功能障碍和精神症状等）等临床表现的一组帕金森综合征。流行病学提示VaP的年发病率约为3.2/10万，男性多于女性，且随着脑血管病的发病率上升而呈逐年上升趋势。

通常认为，VaP典型的临床表现常为“下肢性帕金森综合征”或“下半身帕金森综合征”，表现为双侧对称性的步态障碍，多出现“冻结”现象和起步困难，患者双上肢功能一般正常，静止性震颤较少见。其最主要的非运动症状为认知功能障碍和尿失禁，也可出现睡眠障碍、便秘、疲劳等症状。此外，VaP常合并高血压、高脂血症、糖尿病、冠心病和脑血管病史等血管病危险因素。因此，对于VaP的治疗，既要关注帕金森综合征的改善，也要关注脑血管病的防治。

一、VaP的分型  

目前一般将VaP分为2种类型：

 1. 偏侧帕金森综合征：卒中受累部位明确，病变位于苍白球外侧部或黑质致密部，引起了基底节区运动输出功能增强；或病灶位于丘脑腹后外侧核，或额叶大面积梗死，导致丘脑皮质通路功能减低，患者主要表现为对侧肢体少动、强直。

 2. 下半身帕金森综合征：隐匿性起病，早期出现双下肢步态障碍、姿势不稳或痴呆，上肢症状较轻，无典型的4～6 Hz搓丸样静止性震颤，脑CT或MRI可见广泛皮质下脑白质损害，多巴胺能药物疗效欠佳。

二、VaP的诊断  

目前VaP还没有公认的临床诊断标准，Zijlmans等于2004年提出的诊断标准较为常用。

 1. 存在帕金森综合征的表现，即必须具有运动迟缓，并具有以下症状之一：静止性震颤、肌强直、姿势平衡不稳（排除由原发性视觉、前庭、小脑及本体感觉异常所致）。

2. 具有脑血管病的表现，可以是脑影像学的表现，也可是由卒中引起的局灶性症状和体征。

3. 上述条件1和2之间必须有关联，即卒中后急性发病或在1年内逐渐出现帕金森综合征的表现。

4. 排除由于反复颅脑外伤、脑炎、额叶肿瘤或交通性脑积水、使用抗精神病药物治疗等引起的帕金森综合征。

   三、VaP的鉴别诊断  

VaP需与其他可表现为帕金森综合征、步态异常及认知障碍的疾病相鉴别：

1. 帕金森病：帕金森病患者多为单侧起病，症状呈非对称性，可有典型的4～6 Hz静止性震颤；病程早期少见痴呆、尿失禁、假性延髓麻痹；多数患者多巴胺能药物治疗有效；头颅MRI或CT检查多无异常或皮质下脑白质损害较VaP轻微。

2. 进行性核上性麻痹（PSP）：PSP患者与VaP患者类似，早期即可出现姿势步态异常、锥体束征及认知障碍。但PSP患者可出现特征性眼球垂直运动障碍，头颅MRI突出表现为中脑萎缩，典型者呈“蜂鸟”（正中矢状位T1WI MRI）或“米老鼠”（大脑脚水平轴位T1WI MRI）样改变。

3. 额叶肿瘤：额叶肿瘤患者有时可出现与VaP类似的步态异常，但患者往往可合并其他额叶受损的症状及体征，肌张力增高不明显，头颅影像学检查可以鉴别。

4. 正常压力脑积水：患者可出现典型的步态异常、认知障碍、尿失禁的“三联征”表现，头颅MRI表现为脑室扩张与弥漫白质病变，有时与VaP鉴别十分困难；但正常压力脑积水患者帕金森症候群表现相对不突出，而认知障碍、尿失禁较VaP更严重，行脑脊液引流术效果较VaP可能更为理想。

四、VaP的综合治疗  

1. 帕金森综合征的治疗

 常用药物分为抗胆碱能药、金刚烷胺、复方左旋多巴、多巴胺受体激动剂、B型单胺氧化酶抑制剂、儿茶酚-O-甲基转移酶抑制剂和选择性腺苷A2A受体拮抗剂等。但是由脑白质病变引起的帕金森综合征，包括多巴胺能药物在内的治疗帕金森综合征的药物效果往往欠佳。

 2. 卒中及其危险因素的控制和认知障碍的治疗

① 由脑梗死或脑出血引起的急性VaP应按照我国急性缺血性脑卒中或脑出血诊治指南进行卒中的急性期处理，并进行相应的二级预防。

② 目前尚缺乏阿司匹林等抗血小板药物防治VaP方面的研究。有研究显示，在他汀类药物中，辛伐他汀可延缓严重脑白质病变的进展，但其他他汀类药物对VaP的疗效尚需更多的研究。积极干预各种血管性事件的危险因素是否能够延缓VaP的进展也仍有待研究。

③ VaP早期可出现认知功能障碍，其治疗可根据血管性认知障碍的治疗原则，采用多奈哌齐、加兰他敏、卡巴拉汀等胆碱酯酶抑制剂以及美金刚、尼莫地平、线粒体保护剂和其他神经赋活剂治疗。

 3. 药物治疗联合多种康复治疗

鉴于药物治疗在VaP诊疗中的局限性，同时出于卒中康复的需要，采用包括多种康复措施在内的健康指导对提升患者生活质量有积极作用。

① 康复医学中有多种形式的训练，如步态纠正训练、重心转移训练、关节活动度及抗阻训练、跑台步行训练、主动助力训练、运动想象疗法以及结合计算机进行虚拟现实技术训练等种类。

  ② 重复经颅磁刺激和经颅电刺激治疗可以改善患者的精神情绪、日常生活能力和运动功能，被临床越来越多地采用，也被相应指南所推荐。        小结

VaP是临床上常见的帕金森综合征，患者不仅存在脑血管病，同时影响运动、认知甚至情感及日常生活能力，严重影响生活质量，给家庭、社会带来严重负担。因此，仍需不断加强对该病的认识及诊治水平，围绕VaP的病理生理机制、危险因素、临床评估、影像学评估、预防和治疗证据等，积极开展相关临床和基础研究，尽早建立临床、影像相结合的诊断标准，以更好地支持临床实践。